Adenóm hypofýzy je benígny novotvar z žalúdočného tkaniva predného laloku hypofýzy.

Hypofýza je ústredným orgánom endokrinného systému spolu s hypotalamom, s ktorým má blízky vzťah. Nachádza sa v základni mozgu v hypofyzálnej fúzii tureckého sedla, má predné a zadné laloky. Hormóny vylučované hypofýzou ovplyvňujú rast, metabolizmus a reprodukčnú funkciu.

V štruktúre všetkých intrakraniálnych novotvarov je podiel adenómu hypofýzy 10-15%. Najčastejšie sa choroba diagnostikuje v 30-40 rokoch, vyskytuje sa u detí, ale takéto prípady sú zriedkavé. Adenóm hypofýzy u mužov sa vyskytuje približne rovnako často ako u žien.

Príčiny a rizikové faktory

Dôvody vývoja adenómu hypofýzy až do konca nie sú jasné. Existujú dve teórie, ktoré vysvetľujú mechanizmus vývoja nádoru:

  1. Interná chyba. V zhode s touto hypotézou poškodenie génov v jednej z buniek hypofýzy vedie k jej transformácii na nádorovú bunku s následným rastom.
  2. Porucha hormonálnej regulácie funkcií hypofýzy. Hormonálna regulácia sa uskutočňuje pomocou hormónov uvoľňujúcich rytmus hypotalamu - liberínov a statínov. Predpokladá sa, že hyperprodukcia liberínov alebo hypoprodukcia statínov vedie k hyperplázii žľazového tkaniva hypofýzy, ktorá spôsobuje proces nádoru.

Rizikové faktory rozvoja ochorenia zahŕňajú:

  • kraniocerebrálna trauma;
  • neuroinfekcie (neurosyfilis, detskej obrne, encefalitída, meningitída, mozgový absces, brucelóza, cerebrálna malária, atď.);
  • dlhodobé užívanie perorálnych kontraceptív;
  • nepriaznivé účinky na plod v období vývoja plodu.

Adenóm hypofýzy je benígny novotvar, avšak niektoré typy adenómov môžu mať za nepriaznivých podmienok malígny priebeh.

Formy choroby

Adenómy hypofýzy sú klasifikované ako hormonálne aktívne (produkujú hormóny hypofýzy) a hormonálne neaktívne (nevytvárajú hormóny).

V závislosti od toho, aký hormón sa vytvára v nadbytku, sú hormonálne aktívne adenómy hypofýzy rozdelené na:

  • Prolaktín (prolaktinómy) - vyvinutý z prolaktotrofov, sa prejavuje zvýšenou produkciou prolaktínu;
  • Gonadotrofné (gonadotropinómy) - vyvíjajú sa z gonadotrofov, ktoré sa prejavujú zvýšenou produkciou luteinizujúcich a folikuly stimulujúcich hormónov;
  • somatotropinnye (somatotropinómia) - vyvíjajú sa zo somatotropov, sa prejavujú zvýšenou produkciou somatotropínu;
  • kortikotropnye (kortikotropinomy) - vyvíjať sa z kortikotrofov, sa prejavujú zvýšenou produkciou adrenokortikotropného hormónu;
  • tyreotropný (tyreotropinóm) - vyvíjajúci sa z tyretrofného, ​​sa prejavujú zvýšenou produkciou hormónu stimulujúceho štítnu žľazu.

Ak hormonálne aktívny adenóm hypofýzy vylučuje dva alebo viac hormónov, označuje sa ako zmiešané hormóny.

Hormonálne neaktívne adenómy hypofýzy sú rozdelené na onkocytómy a chromofóbne adenómy.

V závislosti od veľkosti:

  • pikoadenóm (priemer menší ako 3 mm);
  • mikroadenóm (priemer nie viac ako 10 mm);
  • macroadenóm (priemer viac ako 10 mm);
  • obrovský adenóm (40 mm a viac).

V závislosti od smeru rastu (vo vzťahu k tureckému sedlu) môžu adenómy hypofýzy:

  • endoselárny (rast neoplazie v dutine tureckého sedla);
  • infrasellar (šírenie novotvaru nižšie, dosiahnutie sfénoidného sínusu);
  • supersellar (šírenie nádoru nahor);
  • retrosýlový (nárast nádoru pozdĺžne);
  • bočný (šírenie novotvaru po stranách);
  • anteselárny (rast nádoru v prednej časti).

Pri šírení novotvaru v niekoľkých smeroch je uvedené v smere, v ktorom nádor rastie.

Symptómy adenómu hypofýzy

Výskyt príznakov adenómu hypofýzy je spôsobený nárastom tlaku nádoru vo veľkosti intrakraniálnych štruktúr, ktoré sa nachádzajú v oblasti tureckého sedla. Pri hormonálne aktívnej forme ochorenia v klinickom zobrazení prevažujú endokrinné poruchy. V tomto prípade sú klinické prejavy zvyčajne spojené nie s najvyššou produkciou hormónu, ale s aktiváciou cieľového orgánu, na ktorom pôsobí hormón. Navyše rast adenómu hypofýzy je sprevádzaný príznakmi, ktoré vznikajú v dôsledku deštrukcie tkaniva hypofýzy v nádore, ktorý sa zväčšuje.

Oftalmologicko-neurologické prejavy, ktoré sa vyskytujú pri adenóme hypofýzy, závisia od prevalencie a smeru jej rastu. Medzi tieto príznaky patrí diplopia (zhoršenie zraku, pri ktorom viditeľné objekty rozvetvujú), zmeny viditeľných polí, okulomotorické poruchy.

Bolesť hlavy je spôsobená tlakom nádoru na tureckom sedle. Bolesť je zvyčajne lokalizovaná do oka, v časových a čelných plôch, nie sú závislé od polohy tela pacienta, nesprevádza nevoľnosťou pocit, majú matný charakter, nie je orezanie alebo zle orezané príjem analgetík. Prudké zvýšenie bolesti hlavy môže byť spojené s intenzívnym rastom nádoru alebo krvácaním v tkanive novotvarov.

S progresiou patologického procesu sa vyvíja atrofia optického nervu. Rast nádorov v priečnom smere vedie k ochrnutiu očných svalov, v dôsledku lézií okohybných nervov (oftalmoplegií), so zníženou zrakovou ostrosťou. Zvyčajne sa ostrosť zraku znižuje najprv v jednom oku a potom na druhom, pozoruje sa však súčasné poškodenie zraku oboch očí. Počas klíčenia Sella tumor posteli a distribučnej siete v bludisku alebo klinové dutiny nosovej sa objaví (obdoba klinickej malignity, keď nos alebo zápal prínosových dutín). S rastom adenómu hypofýzy smerom nahor dochádza k poruchám vedomia.

Poruchy endokrinného metabolizmu závisia od toho, ktorý hormón sa vytvára v nadbytku.

So somatotropínom majú deti príznaky gigantizmu, dospelí rozvíjajú akromegáliu. Zmeny kostry u pacientov sú sprevádzané cukrovkou, obezitou, rozptýlenou alebo nodulárnou chlpatosťou. Často je zvýšená sekrécia kožného mazu tvorí na koži papillom a bradavíc névy, hirzutizmus (ženský hirzutizmus typ samec), zvýšené potenie (nadmerné potenie).

Keď prolaktinóm ženy narušenie menštruačného cyklu, objavia galaktorei (spontánny tok mlieka z prsníka, ktorý nie je spojený s laktácie), amenorey (absencia menštruácie po dobu niekoľkých menštruačných cyklov), neplodnosť. Tieto patologické stavy sa môžu vyskytovať tak v komplexe, ako aj izolovane. Pacienti s prolaktinómom majú akné, seborrheu a anorgasmiu. Pri tejto forme adenómu hypofýzy u mužov je zvyčajne vidieť galaktorea, gynekomastia (zvýšenie o jeden alebo obaja z prsníka), zníženie libida, impotencia.

Vývoj kortikotrofilómu vedie k vzniku hyperkortikálneho syndrómu, zvýšenej pigmentácii kože a niekedy k duševným poruchám. Orálno-neurologické poruchy s kortikotropínom sa zvyčajne nevyskytujú. Táto forma ochorenia je schopná malígnej degenerácie.

U pacientov s tyreotropinómom môžu pacienti vykazovať symptomatológiu hyper- alebo hypotyroidizmu.

Gonadotropinóm sa zvyčajne prejavuje oftalmologicko-neurologickými poruchami, ktoré môžu sprevádzať galaktorea a hypogonadizmus.

Zo všeobecných symptómov u pacientov s hormonálne závislými nádormi, slabosť, rýchla únava, znížená pracovná schopnosť, zmeny chuti do jedla.

diagnostika

Ak máte podozrenie na adenóm hypofýzy, pacienti sa odporúčajú podrobiť vyšetreniu endokrinológa, neurológovi a oftalmológovi.

Ak chcete vizualizovať nádor, vykoná sa röntgenové vyšetrenie tureckého sedla. To určuje zničenie zadnej časti tureckého sedla, obrys alebo viacnásobný obrys jeho dna. Turecké sedlo môže byť zväčšené a balónkovo ​​tvarované. Existujú príznaky osteoporózy.

V štruktúre všetkých intrakraniálnych novotvarov je podiel adenómu hypofýzy 10-15%. Najčastejšie sa choroba diagnostikuje v 30-40 rokoch, vyskytuje sa u detí, ale takéto prípady sú zriedkavé.

Niekedy je potrebné vykonať dodatočnú pneumokysterografiu (umožňuje zistiť posun chiasmatických nádrží a znaky prázdneho tureckého sedla), počítačové a magnetické rezonančné zobrazovanie. V 25-35% adenómov hypofýzy sú také malé, že ich vizualizácia je ťažká aj s modernými diagnostickými nástrojmi.

Ak existuje podozrenie, že rast adenómu je nasmerovaný na kavernózny sinus, predpísaná je angiografia mozgu.

Pre diagnostiku je dôležité laboratórne stanovenie koncentrácie hormónov hypofýzy v krvi pacienta rádioimunologickou metódou. V závislosti od klinických prejavov môže byť potrebné určiť koncentráciu hormónov produkovaných periférnymi žľazami vnútornej sekrécie.

Očné ochorenie diagnostikované počas oftalmologické vyšetrenie, skontrolujte pacienta ostrosť zraku, perimetria (metóda preskúmať hranice polí) a očné pozadie (fundus vyšetrenie inštrumentálne technikou).

Farmakologické testy zaťaženia môžu určiť prítomnosť abnormálnej reakcie adenomatózneho tkaniva na farmakologický účinok.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s inými nádormi mozgu, vedľajšie účinky niektorých liekov (neuroleptík, niektoré antidepresíva, kortikosteroidy, protivredové drogy), primárna hypotyreóza.

Liečba adenómu hypofýzy

Výber režimu liečby adenómu hypofýzy závisí od formy ochorenia.

S rozvojom hormonálne neaktívnych adenómov hypofýzy malej veľkosti je zvyčajne oprávnené čakať a vidieť taktiku.

Liečba je indikovaná pre prolaktinómy a somatotropinómy. Pacientom sú predpísané lieky, ktoré blokujú nadmernú produkciu hormónov, čo pomáha normalizovať hormonálne pozadie, zlepšuje psychický a fyzický stav pacienta.

Rádioterapia ako hlavná metóda liečby adenómu hypofýzy sa používa pomerne zriedkavo, zvyčajne v tých prípadoch, keď neexistuje pozitívny účinok z farmakoterapie a existujú kontraindikácie na chirurgickú liečbu.

Rádiochirurgická metóda sa používa na zničenie novotvaru vystavením patologického zamerania vysokonásobnému ionizujúcemu žiareniu. Táto metóda nevyžaduje hospitalizáciu a vyznačuje sa atraumatismom. Radiochirurgická liečba je indikovaná, ak je proces choroba nepodieľa zrakového nervu, novotvar je v tureckej sedlo, ephippium bežnej veľkosti alebo mierne zvýšené priemer nádoru nie je dlhšia ako 3 cm, a tiež má odmietnutie pacienta ďalších ošetrenie alebo kontraindikácie ich vykonávanie.

Radiosurgická liečba sa používa na odstránenie reziduálnych novotvarov po operácii, ako aj po diaľkovom ožiarení (rádioterapia).

Indikácie pre chirurgické odstránenie adenómu hypofýzy je progresie nádoru a / alebo neprítomnosť terapeutický účinok po niekoľkých priebehov hormonálne aktívny liekovú terapiu nádorov, rovnako ako agonisty receptora dopamínu absolútnu neznášanlivosti.

Chirurgické odstránenie adenómu hypofýzy možno vykonať otvorenie dutiny lebečnej (transkraniálna metóda), alebo priamo cez nosovej dierky (metóda transnazálnych) pomocou endoskopickej techniky. Typicky sa transnasálna metóda používa na adenómy hypofýzy malej veľkosti a transcraniálny sa používa na odstránenie makroadenómov hypofýzy, ako aj v prítomnosti sekundárnych nádorových uzlín.

Možnosť úplného odstránenia adenómu hypofýzy závisí od jej veľkosti (s priemerom nádoru viac ako 2 cm je pravdepodobnosť pooperačného relapsu päť rokov po operácii) a formy.

Transnačné odstránenie adenómu hypofýzy sa uskutočňuje pri lokálnej anestézii. Prístup na mieste chirurgického zákroku cez nosné dierky, sa dodáva do hypofýzy endoskopu otseparovyvaetsya sliznice, kostnej vystavený predné nosnej dutiny, pomocou špeciálneho vrtáku je umožnený prístup k Sella. Následne sú časti nádoru následne odstránené. Potom zastavte krvácanie a utesnite turecké sedlo. Priemerná doba hospitalizácie po takejto operácii je 2 až 4 dni.

Pri odstraňovaní adenóm hypofýzy metóda transkraniálna prístup môže byť čelne (otvorené čelová kosť lebky) alebo pod spánkovej kosti, voľba prístupu závisí od smeru rastu nádorov. Operatívna intervencia sa vykonáva v celkovej anestézii. Po holení vlasov na pokožke sú naplánované výčnelky krvných ciev a dôležité štruktúry, ktoré nie sú nežiaduce počas liečby. Potom sa urobí rez mäkkých tkanív, rezanie kostí a rez rezu dura mater. Adenóm sa odstráni elektrickým pinzetom alebo odsávačom. Kostná chlopňa sa potom vráti na svoje miesto a švy sa aplikujú. Po skončení narkózy pacient strávi 24 hodín na jednotke intenzívnej starostlivosti, po ktorej sa presunie na všeobecné oddelenie. Doba hospitalizácie po takejto operácii je 1 až 1,5 týždňa.

Adenóm hypofýzy môže nepriaznivo ovplyvniť priebeh tehotenstva. Na začiatku tehotenstva počas liečby agonistami receptorov dopamínu sa má podávanie týchto liekov prerušiť. U pacientov s hyperprolaktinémiou sa riziko spontánnych potratov v anamnéze zvyšuje, preto sa odporúča, aby sa s takýmito pacientmi počas prvého trimestra gravidity liečili prírodným progesterónom. Dojčenie nie je zakázané.

Možné komplikácie a následky

Komplikácie adenómu hypofýzy zahŕňajú malignitu, cystickú degeneráciu, apoplexiu. Nedostatok terapie s hormonálne aktívnym adenómom vedie k vzniku ťažkých neurologických porúch a metabolických porúch.

výhľad

Adenóm hypofýzy je benígny novotvar, avšak niektoré typy adenómov môžu mať za nepriaznivých podmienok malígny priebeh. Možnosť úplného odstránenia adenómu hypofýzy závisí od jej veľkosti (s priemerom nádoru viac ako 2 cm je pravdepodobnosť pooperačného relapsu päť rokov po operácii) a formy. Relapsy adenómu hypofýzy sa vyskytujú približne v 12% prípadov. Samo-hojenie je tiež možné, najmä v prípade prolaktinómov.

prevencia

Aby sa zabránilo rozvoju adenómu hypofýzy, odporúča sa:

  • vyhýbať sa kraniocerebrálnej traume;
  • zabrániť dlhodobému používaniu perorálnych kontraceptív;
  • vytvoriť všetky podmienky pre normálny priebeh tehotenstva.

Adenóm hypofýzy

Adenóm hypofýzy - tvorba nádoru benignej povahy, pochádzajúce z žľazového tkaniva predného laloku hypofýzy. Klinicky adenóm hypofýzy sa vyznačuje Opthalmo-neurologický syndróm (bolesti hlavy, poruchy okohybných, dvojité videnie, zorné pole) a endokrinné a metabolický syndróm, v ktorej, v závislosti od typu adenómy hypofýzy sa môže objaviť gigantizmus a akromegálie, galaktorea, sexuálna dysfunkcia, hyperkortizolizmus, hypo- - alebo hypertyroidizmus, hypogonadizmus. Diagnóza "adenómu hypofýzy" nastavená na základe dátumu difrakcie X-ray a CT sella MRI a cerebrálnej angiografie, hormonálne meranie a očné vyšetrenie. Ošetrené hypofýzy expozície adenóm lúč, Radiochirurgická spôsob, ako aj transnazální alebo transkraniálna odstránenie.

Adenóm hypofýzy

Hypofýza leží v Sella otvore na baze lebečnej. Má 2 diely: predné a zadné. Adenóm hypofýzy - nádor hypofýzy, pochádzajúce z tkaniva predného laloku. Vyrába 6 hormóny, ktoré regulujú funkciu žliaz s vnútornou sekréciou: tyreotropín (TSH), rastový hormón (STH), folitropínu, prolaktínu, lutropín, a kortikotropín (ACTH). Podľa štatistík adenóm hypofýzy je asi 10% všetkých intrakraniálnych nádorov vyskytujúcich sa v neurologické praxi. Najbežnejším adenóm hypofýzy sa vyskytuje v strednom veku (30-40 rokov).

Klasifikácia adenómu hypofýzy

Klinické Neurology adenómy hypofýzy delia do dvoch hlavných skupín: hormonálne neaktívne a hormonálnej aktivity. Prvá skupina adenómu hypofýzy nemá schopnosť produkovať hormóny, a preto zostáva podávať len neurológia. Adenóm hypofýzy z druhej skupiny, ako tkaniva hypofýzy, hormóny hypofýzy vyrába a je tiež predmetom štúdia pre endokrinológii. V závislosti na hormóny vylučované hormonálne aktívnych adenómov hypofýzy klasifikované ako: somatotropic (somatotropinomy), prolaktín (prolaktinóm) kortikotropnye (kortikotropinomy), štítnej žľazy (tireotropinomy) gonadotropné (gonadotropinomie).

V závislosti od veľkosti sa adenóm hypofýzy môže týkať mikroadenómov - nádorov s priemerom do 2 cm alebo makroadenómov s priemerom väčším ako 2 cm.

Príčiny adenómu hypofýzy

Etiológie a patogenézy adenómy hypofýzy v modernej medicíne sú predmetom výskumu. Predpokladá sa, že adenóm hypofýzy môže dôjsť pri vystavení provokujúce faktory, ako sú traumatické poškodenie mozgu, neurónové infekcií (tuberkulózy, neurosyfilis, brucelóza, detskej obrne, encefalitída, meningitída, abscesu mozgu, cerebrálna malária, atď), nežiaduce účinky na plod počas obdobia jeho vnútromaternicový vývoj. V poslednej dobe potrebné poznamenať, že adenóm hypofýzy u žien je spojená s dlhodobého užívania orálnych antikoncepčných liekov.

Štúdie ukázali, že v niektorých prípadoch vzniká adenóm hypofýzy v dôsledku zvýšenej hypotalamickej stimulácie hypofýzy, čo je reakcia na primárne zníženie hormonálnej aktivity periférnych endokrinných žliaz. Podobný mechanizmus výskytu adenómu možno pozorovať napríklad pri primárnom hypogonadizme a hypotyreóze.

Symptómy adenómu hypofýzy

Klinicky sa adenóm hypofýzy prejavuje ako komplex oftalmologicko-neurologických symptómov spojených s tlakom rastúceho nádoru na intrakraniálnych štruktúrach nachádzajúcich sa v oblasti tureckého sedla. Ak je adenóm hypofýzy hormonálne aktívny, potom sa môže v klinickom zobrazení vyskytnúť syndróm výmeny endokrinného systému. V tomto prípade zmeny stavu pacienta často súvisia nie s hyperprodukciou tropického hypofýzy, ale s aktiváciou cieľového orgánu, ktorému pôsobí. Manifestácia syndrómu výmeny srdca priamo závisí od charakteru nádoru. Na druhej strane, adenóm hypofýzy môže byť sprevádzaný príznakmi panhypopituitarizmu, ktorý sa vyvíja v dôsledku deštrukcie tkaniva hypofýzy rastúcim nádorom.

Oftalmologicko-neurologický syndróm

Oftalmologicko-neurologické symptómy, ktoré sprevádzajú adenóm hypofýzy, do značnej miery závisia od smeru a prevalencie jeho rastu. Spravidla zahŕňajú bolesti hlavy, zmeny vo vizuálnych poliach, diplopia a poruchy okulomotorií. Bolesť hlavy je spôsobená tlakom, ktorý na adenómu hypofýzy pôsobí na turecké sedlo. Má hlúpe charakter, nezáleží na polohe tela a nie je sprevádzaná nevoľnosťou. Tí, ktorí majú adenómu hypofýzy, si často sťažujú, že nie vždy dokážu zmierniť bolesti hlavy analgetikami. Bolesť hlavy sprevádzajúca adenóm hypofýzy je zvyčajne lokalizovaná v čelných a časových oblastiach, ako aj za orbitu. Možno prudké zvýšenie bolesti hlavy, ktoré je spojené buď s krvácaním v nádorovom tkanive, alebo s jeho intenzívnym rastom.

Obmedzenie zorného poľa spôsobené stlačením rastúce adenómy kríženie optických nervov, ktorý sa nachádza v Sella hypofýzou. Long-existujúce adenóm hypofýzy môže viesť k atrofii zrakového nervu. Ak adenóm hypofýzy rastie v priečnom smere, s časom sa stláča vetva III, IV, VI a V hlavového nervu. Výsledkom je porušenie funkcia okulomotorického (oftalmoplegií) a dvojité videnie (diplopia). Je možné znížiť ostrosť zraku. Ak adenóm hypofýzy spodnej Sella klíči a rozširuje na mriežku alebo klinové dutiny, sa u pacienta objaví upchanie, zápal prínosových dutín napodobňuje klinike alebo nosa nádorov. Rast adenómu hypofýzy na vrchole spôsobuje poškodenie štruktúr hypotalamu a môže viesť k rozvoju poruchy vedomia.

Endokrinný a metabolický syndróm

somatotropinoma - adenóm hypofýzy, ktorý produkuje STH, u detí sa prejavuje príznakmi gigantizmu, u dospelých - akromegáliou. Okrem charakteristických zmien kostry môžu pacienti vyvinúť diabetes a obezitu, zvýšenie štítnej žľazy (difúzny alebo nodulárny chudák), ktoré obvykle nie sú sprevádzané funkčnými poruchami. Často pozorovaný hirsutizmus, hyperhidróza, zvýšená mastnota pokožky a výskyt bradavíc na nej, papilómy a nevy. Možno vývoj polyneuropatie sprevádzaný bolesťou, parestéziou a zníženou citlivosťou periférnych častí končatín.

prolaktinóme - adenóm hypofýzy vylučujúci prolaktín. U žien je to sprevádzané porušením menštruačného cyklu, galaktorey, amenorey a neplodnosti. Tieto symptómy sa môžu vyskytnúť v komplexe alebo sa môžu pozorovať izolovane. Asi 30% žien s prolaktinómom trpí seborrheou, akné, hypertrichózou, miernou obezitou, anorgasmiou. U mužov sa zvyčajne dostávajú do popredia oftalmologické neurologické príznaky, proti ktorým sa pozoruje galaktorea, gynekomastia, impotencia a znížené libido.

kortikotropinomy - Adenóm hypofýzy, ktorý produkuje ACTH, je zistený v takmer 100% prípadov Itenko-Cushingovej choroby. Nádor sa prejavuje ako klasické príznaky hyperkorticizmu, zosilnené pigmentáciou kože v dôsledku zvýšenej produkcie spolu s ACTH a hormónom stimulujúcim melanocyty. Mentálne abnormality sú možné. Charakteristickým znakom tohto typu adenómu hypofýzy je sklon k malígnej transformácii s následnými metastázami. Včasný vývoj vážnych endokrinných porúch pomáha identifikovať nádor pred vznikom očných neurologických príznakov spojených s jeho nárastom.

Tireotropinoma - adenóm hypofýzy, ktorý vylučuje TSH. Ak je primárna, prejavuje sa ako príznaky hypertyreózy. Ak sa objaví znova, pozoruje sa hypotyreóza.

gonadotropinomie - adenóm hypofýzy, ktorý produkuje gonadotropné hormóny, má nešpecifické symptómy a je detekovaný hlavne kvôli prítomnosti typickej oftalmologickej neurologickej symptomatológie. Vo svojom klinickom obrázku môže byť hypogonadizmus spojený s galaktériou spôsobenou hypersekréciou prolaktínu obklopujúceho adenóm s tkanivami hypofýzy.

Diagnóza adenómu hypofýzy

Pacienti, ktorí majú adenóm hypofýzy sprevádzaný výrazným syndrómom oftalmologického neurologického syndrómu, majú tendenciu vyhľadávať pomoc od neurológov alebo oftalmológov. Pacienti, ktorí majú adenóm hypofýzy, ktorý sa prejavuje syndrómom výmeny endokrinného systému, často navštevujú endokrinológov. V každom prípade by všetci traja špecialisti mali vyšetriť pacientov s podozrením na adenóm hypofýzy.

S cieľom vizualizácie adenómov sa vykoná röntgenová snímka tureckého sedla, ktorá odhaľuje kostné znaky: osteoporózu so zničením zadnej časti tureckého sedla, typický dvojitý obrys jeho dna. Navyše sa používa pneumocysternografia, ktorá určuje posun chiasmatických nádrží z ich normálnej polohy. Presnejšie údaje možno získať počas CT lebky a MRI mozgu CT z tureckého sedla. Avšak asi 25-35% adenómov hypofýzy je taká malá, že ich vizualizácia zlyhá dokonca aj s modernými tomografickými schopnosťami. Ak existuje dôvod domnievať sa, že adenóm hypofýzy rastie smerom k kavernóznemu sínusu, je predpísaná angiografia mozgu.

Hormonálne štúdie sú pri diagnostike dôležité. Stanovenie koncentrácie hormónov hypofýzy v krvi sa uskutočňuje špecifickou rádiologickou metódou. V závislosti od symptomatológie sa tiež stanovujú hormóny produkované periférnymi endokrinnými žľazami: kortizol, T3, T4, prolaktín, estradiol, testosterón.

Očné ochorenia, ktoré sprevádzajú adenóm hypofýzy, sa objavia počas oftalmologického vyšetrenia, perimetrie a testovania zrakovej ostrosti. Na vylúčenie očných ochorení sa vykonáva oftalmoskopia.

Liečba adenómu hypofýzy

Konzervatívna liečba sa môže použiť hlavne na malú veľkosť prolaktínu. Vykonáva sa antagonistami prolaktínu, napríklad bromokriptínom. Pri malých adenómoch je možné použiť radiačné metódy na ovplyvnenie nádoru: gama terapia, diaľkové žiarenie alebo protónová terapia, stereotaktická rádiochirurgia, zavedenie rádioaktívnej látky priamo do nádorového tkaniva.

U pacientov, ktorí majú veľké adenómy hypofýzy a / alebo sú sprevádzané komplikáciami (krvácanie, poškodenie zraku, tvorba mozgových cyst) neurochirurg musí zvážiť možnosť chirurgickej liečby. Operácia na odstránenie adenómu sa môže uskutočniť transnasálnou cestou pomocou endoskopickej techniky. Makroadenómy sa majú odstrániť transcraniálne - trepaním lebky.

Prognóza adenómu hypofýzy

Adenóm hypofýzy sa vzťahuje na benígne novotvary, avšak s rastom veľkosti sa podobne ako iné nádory mozgu prejavuje malígnym priebehom stláčaním okolitých anatomických útvarov. Veľkosť nádoru je tiež spôsobená jeho úplným odstránením. Adenóm hypofýzy s priemerom väčším ako 2 cm je spojený s pravdepodobnosťou pooperačnej recidívy, ktorá sa môže vyskytnúť počas 5 rokov po odstránení.

Prognóza adenómu tiež závisí od jeho typu. V prípade mikrokortikotropinómov teda 85% pacientov absolvuje po chirurgickej liečbe úplné zotavenie endokrinnej funkcie. U pacientov so somatotropinómom a prolaktinómom je tento ukazovateľ oveľa nižší - 20-25%. Podľa niektorých údajov sa v priemere 67% pacientov zotavilo po chirurgickej liečbe a počet relapsov je približne 12%. V niektorých prípadoch krvácanie do adenómu nastáva samo-hojenie, ktoré sa najčastejšie pozoruje u prolaktinómov.

Adenóm hypofýzy - od prvých príznakov po liečebné režimy

Rýchla navigácia na stránke

Každý vysoko organizovaný biologický systém, ku ktorému samozrejme patrí, má niekoľko kontrolných systémov. Vzájomne sa prekrývajú pri vykonávaní mnohých funkcií. Ide o nervový systém a humorálny systém regulácie. Nervy plnia svoju úlohu ako drôty, ktorými sa prenášajú citlivé a motorické impulzy. Paralelne s tým sú "krvné príkazové látky" - hormóny, ktoré sú produkované žľazami vnútornej sekrécie. Ich zdrojom sú periférne endokrinné orgány - štítna žľaza, bunky ostrovčekov pankreasu, nadobličkové žľazy.

Najvyššie príkazové orgány endokrinného systému sú hypofýza a dokonca vyššie umiestnené centrum je hypotalamus. Hypofýza je malá žľaza, o veľkosti reťazca a váži asi gram. Produkuje rôzne "tropické" hormóny. Jedná sa o hormóny, ktoré kontrolujú žľazy vnútornej sekrécie a spôsobujú ich buď zvýšenie produkcie hormónov, alebo zníženie.

Ako príklad možno uviesť, ACTH, alebo adrenokortikotoropny hormónu. Jeho zvýšená produkcia spôsobí kôru nadobličiek produkovať kortizol silne (stresového hormónu) a mužské pohlavné hormóny - androgény.

Hormón zadného laloku hypofýzy - vazopresínu - ovplyvňuje tkanivo obličiek. Začína intenzívne nasávať do vody a telo uvoľňuje menej moču ako výsledok. Tím, ktorý uvoľňuje vazopresín, aktivuje hypotalamusové osmoreceptory, ktoré začínajú "cítiť", že krv je silnejšia.

Takéto príklady môžu byť veľa, keď robíte rozobrať každý hormón, ktorý je vylučovaný hypofýzou samostatne. Ale nebudeme to robiť, aby sme príbeh o adenóme hypofýzy nudný a príliš vedecký. Namiesto toho pripomíname, že hypofýza je sama žľaza a pozostáva z vysoko špecializovaných buniek žľazového tkaniva. A to znamená, že rovnako ako v akejkoľvek žľaze, v hypofýze, ako v prostate, "adenóm môže rásť".

Hypofýzový adenóm: čo to je?

Adenóm hypofýzy je predovšetkým nádor tejto formy. Adenóm je benígny nádor, ale je príliš skoro na to, aby sa uklidnil. Dokonca aj benígny nádor môže spôsobiť veľa škody. Hormóny hypofýzy sú látky, ktoré sa zvyčajne vyrábajú v ultramikroskopických dávkach.

V adenómu tkanivo začne vylučovanie hormónov nekontrolovateľne, a vo veľkom množstve. Z tohto dôvodu, to všetko závisí na umiestnení tréningového: adenóm hypofýzy, ktorý sa nachádza vo vzdialenosti jedného milimetra od seba, môžu produkovať rôzne hormóny, a líšia sa celkom inú kliniku.

Prečo sa vyskytujú nádory?

Odpoveď na túto otázku je jednoznačne náročná. V niektorých prípadoch je možné určiť vplyv nepriaznivého faktora, ale len preto, že je vyslovený a pacient ho môže nahlásiť. Medzi takéto možné dôvody patrí:

  • otrasy a modriny mozgu;
  • rôzne akútne a chronické infekcie nervového systému (meningitída a encefalitída, abscesy, skoré formy neurosyfilie a tuberkulózy);
  • patologický priebeh tehotenstva;
  • dlhodobé užívanie perorálnej antikoncepcie u žien.

Niekedy je pôvodcom adenómu priama "hlava" hypofýzy - hypotalamu. Niekedy periférne žľazy vnútornej sekrécie znižujú svoju prácu, a to je rýchlejšie ako hypofýza, hypotalamus reaguje. Začína konať a rozvíja svoje vlastné uvoľňujúce faktory, alebo liberíny, ktoré nemôžu priamo zvýšiť prácu periférnych žliaz.

Môžu mať vplyv iba na hypofýzu. Je to vynikajúca ilustrácia biologickej aplikácie princípu "moja vazalova vazal nie je moja vazal". Typickým príkladom je primárny hypogonadizmus, ako aj hypotyreóza (myxedém), ktoré niekedy vedú k rozvoju adenómu hypofýzy.

Príznaky adenómu hypofýzy u ľudí

Príznaky adenómu hypofýzy nie sú vôbec podobné príznakom akejkoľvek choroby. Koniec koncov, hypofýza kontroluje celý rad procesov - od puberty až po zmenu množstva moču, od rastu telesných tkanív a od zmeny telesnej teploty. Preto nebudeme obťažovať čitateľov s podrobným zoznamom príznakov rôznych druhov adenómov. Povedzme, že "dobre vyvinutý" adenóm sa prejavuje dvomi spôsobmi:

  • Stláča sa v blízkosti umiestnených priechodných tkanív (predovšetkým vizuálnych ciest) a prejavuje sa to v neurologických symptómoch, ktoré sa nazývajú oftalmologický neurologický syndróm;
  • V prípade, že adenóm produkuje hormóny, to znamená, že je aktívny, potom existujú rôzne metabolické poruchy. Často sa začína "chybať" akékoľvek endokrinné žľazy, napríklad štítna žľaza. Pacienti sú úplne presvedčení, že majú štítnu žľazu, ale nikto nepociťuje, že príčina je v adenóme hypofýzy, kým osoba nevykoná úplné vyšetrenie;
  • V zriedkavých a zanedbaných prípadoch sa môže vyskytnúť tzv. Panhypopituitarizmus. Tento komplexný názov znamená "celkové zníženie funkcie hypofýzy." Adenóm zvyčajne vytvára charakteristický hormón a dlho vyvoláva charakteristickú kliniku, ale nakoniec ničí hypofýzu, hoci nie je rakovinový. Jednoducho, všetky potraviny sa k nej spínajú a ostatné oddelenia "vyblednú" a úplne prestávajú produkovať tropické hormóny.

Preskúmame podrobnejšie klinické symptómy adenómov hypofýzy, ktoré produkujú hormóny.

Oftalmonevrologiya

Najčastejšie spočíva v strate vizuálnych polí, pretože nádor stlačí jednu alebo dve vizuálne cesty naraz. Vzhľadom na to, že každý spôsob nesie čiastočnú vizuálnu informáciu zo sietnice oboch očí, vznikajú rôzne prolapy, ale s adenómami hypofýzy je častejšie ovplyvnená len stredná časť chiasmy alebo vizuálna diagnostika. Len tam a "sedí" nádor.

  • Výsledkom je bitemporálna hemianopia: vonkajšie alebo časové, vizuálne polia sú "slepé".

To možno veľmi ľahko overiť: musíte sedieť oproti sebe, pozerať sa priamo do tvojich očí a nepozerať. Potom musíte odstrániť vertikálny objekt, napríklad prst, striktne na stranu. Keď zmizne z výhľadu, musíte to nahlásiť. U pacienta s temporálnou hemianopsiou zmizne oveľa skôr na oboch stranách ako u zdravého človeka. Človek s takouto porážkou si na dlhú dobu nevšimne slepé škvrny na bokoch, začína jednoducho rozhliadnuť sa a obrátiť svoju hlavu častejšie.

Okrem toho môžu nastať časové bolesti hlavy, atrofia optických nervov s ťažkou kompresiou, ktoré sa prejavujú postupnou stratou videnia a dvojnásobným videním v očiach (zriedkavo). V prípade, že nádor hypofýzy stúpa smerom hore, smerom k hypotalamu, potom je v čelnej oblasti bilaterálna bolesť hlavy, pretože nádor najprv pretiahne membránu tureckého sedla.

Keď ju roztrhne, bolesť sa zmenšuje. Ale potom sú hypotalamické poruchy: klesá libido, veľkosť pohlavných orgánov klesá a dochádza k obezite.

Endokrinný a metabolický syndróm

Tu jednoducho vykonáme malý prieskum jednotlivých nádorov, ale ideme opačným smerom - syntetické, od symptómu až po diagnózu. Nepôjdeme do hĺbky, ale iba na najdôležitejšie, silnejšie body. takže:

  • ak v mladosti dochádza k nekontrolovateľnému rastu a človek presahuje 2 metre a v dospelosti začína rásť uši, nos, prsty - to naznačuje prítomnosť nadmernej syntézy somatotropínu - somatotropinómu;
  • ak ženy majú také príznaky ako porušenie cyklu, až po jeho zmiznutie a neplodnosť, náhodné rozdelenie kolostra z bradaviek - potom tento adenóm hypofýzy sa nazýva prolaktinóm. Muži tiež trpia galaktorou (vyprázdnenie mledziva). Navyše vyvíjajú impotenciu a nedostatok sexuálnej túžby;
  • v tomto prípade, ak je osoba, začne ukladanie tuku v tvári, chrbte, žalúdka a ramená, je pigmentácia kože, ak sa stane obézny, ale s tenkými rúk a nôh - to sa nazýva adenóm hypofýzy kortikotropinomy a produkuje kortikotropín. Človek má stripy na koži, fialovej alebo fialovej. Má červené tváre a jeho tvár má mesačný ovál. Vlasy na tele rastú nadmerne, podľa typu hirsutizmu. Tieto a ďalšie symptómy spojené s nástupom Cushing, ktorý sa objaví ako nádoru nadobličiek reakcia na produkciu kortizolu.

Možno je to jediný z nádorov, ktoré môžu degenerovať do malígneho stavu a dokonca aj spôsobiť metastázy.

  • ak je nervozita, búšenie srdca, pocit tepla, nekontrolovateľne stratená váha - to sú príznaky hypertyreózy. Ich výskyt je podporovaný tyreotropinómom;
  • a napokon, ak dôjde k poklesu pohlavných orgánov s rovnakou galaktoreou, potom to môže viesť k vzniku nádoru gonadotropínu.

Treba povedať, že v celkovom obrázku sú na prvý pohľad príznaky metabolických porúch - hyperkorticizmus, tyreotoxikóza. Existuje úplná dôvera, že na vine sú nadledviny a štítna žľaza. Tak sa to stane najčastejšie, ale musíte vždy pamätať na adenóm hypofýzy. Spočiatku dochádza k narušeniu endokrinného systému a potom k oftalmologickým a neurologickým príznakom, ktoré presne indikujú lokalizáciu poruchy.

Okrem toho nesmieme zabudnúť, že je non-sekrečné hormónov hypofýzy nádoru a okolitého tkaniva, čo môže nepriamo ovplyvniť jeho funkciu: kraniofaryngiom, meningiom, a iné subjekty, pochádzajúce zo susedných štruktúr.

Treba tiež dodať, že okrem priamych syndrómov sa môžu vyvinúť ďalšie stavy spojené s lokalizáciou rastu adenómu, napríklad diabetes insipidus (ak je poškodená hypofýza na vysokom mieste). To sa prejavuje silnou žízňou, výrazne vyjadrený objem prideleného moču so zníženou hustotou, rastúci tenký.

Adenóm hypofýzy u detí

Adenóm hypofýzy u detí často vyvracia skúsenosti a znalosti pediatra. Koniec koncov, detské telo nemá taký dobre vyladený diel hormónov a puberty sú ďaleko dopredu. Preto môže byť klinický obraz veľmi odlišný až po vymazané formy.

Napríklad neustále budenie alebo letargia, prítomnosť gynekomastie, či už u chlapcov alebo dievčat, je výhovorkou na to, aby dieťa ukázalo endokrinológovi. Dôvodom môže byť spomalenie puberty a iné zdanlivo nie priamo spojené s adenómom.

Ako diagnostikovať nádor?

V súčasnosti je neporovnateľne ľahšie identifikovať adenóm hypofýzy ako predtým vďaka MRI. "Vidí" tie najmenšie štrukturálne abnormality, umožňuje rozlíšiť cysty od nádorov, identifikovať oblasti krvácania. A ak používate MRI s kontrastom, možnosti výskumu sa ešte zvýšia.

Predtým vo všeobecnosti nikto nemohol vidieť adenóm, kým nebol odstránený neurochirurgom, keďže diagnóza bola vykonaná nepriamo - kvôli prítomnosti vysokej hladiny hormónov, klinickému obrazu a absencii iných príčin ochorenia.

Samozrejme, že to všetko začína s rutinou lebky x-ray, ktorý ukazuje stav Sella, pretože väčšie nádory spôsobiť stenčenie a zvýšenie vzdelania. Ale ak je typické klinické znaky, ako je akromegália alebo Cushingovho choroba (ak kortikotropinomy), potom musíte najprv vykonať MRI, a potvrdiť diagnózu štúdiu hormónov v periférnej krvi, a potom, čo sa týka prípravy, ako je chirurgia, urobte RTG lebky.

Schémy liečby adenómu hypofýzy

Zdá sa to paradoxné, spontánne liečenie je možné. Takže prolaktinóm - nádor, ktorý vylučuje prolaktín, má vysokú šancu na spontánne krvácanie do tela nádoru. Potom zomrie. To sa stáva zriedkavo a neexistuje žiadny iný spôsob samoľúby od prírody.

Ale toto "samo-liečenie" je tiež tragické a nebezpečné, pretože krvácanie vedie k náhlemu nárastu objemu adenómu. Ide o hypofyzárnu apoplexiu a s ňou dochádza k akútnej strate videnia. V tomto prípade je potrebná naliehavá operácia - operatívna dekompresia vizuálneho kríženia.

Preto musíte zabudnúť na všetky príbehy, ktoré môže "vyriešiť" a ísť na lekára - endokrinológ. Liečba adenómu hypofýzy je kombináciou liekov, chirurgie a radiačnej terapie. Samozrejme, je najlepšie pracovať s adenómom.

Operatívna liečba

Odstránenie adenómu hypofýzy sa môže uskutočniť dvomi spôsobmi. Ak je nádor malý, potom neurochirurgovia rýchlo a atraumaticky pomocou endoskopickej techniky ju odstránia cez nos, to znamená transnazalno. Ak však dosiahne obrovskú veľkosť a stláča ďalšie tkanivá, je potrebná veľká operácia s trepaním lebky.

Tiež je možné vykonať neúplné, ale čiastočné odstránenie, napríklad ak úplné odstránenie predstavuje nebezpečenstvo pre okolité tkanivá (trombóza kavernózneho sínusu). V tomto prípade sa pacientovi podá radiačná terapia. U pacientov starších ako aj u tých pacientov, ktorí majú kontraindikáciu na operáciu.

Liečba

Niektoré adenómy by sa však nemali odstraňovať jednoducho preto, že "ide dobre" na konzervatívnu liečbu. Najmä zahŕňajú prolaktinóm. Spočiatku predpíšte lieky ako "Bromokriptín", "Abergin" alebo "Parlodel". Tieto lieky sú agonisty dopamínu a nahradia ich príjemom z hypotalamu.

Okrem prolaktínu sú pacienti s kortikotropinómami a Cushingovým syndrómom dobre liečení. Často po vymenovaní týchto liekov sa nádor stabilizuje, zastavuje rast a v budúcnosti je dobre zničený rádioterapiou.

Radiačná terapia

Radiačná terapia umožňuje odstrániť malé nádory (mikroadenómy). Prakticky sa používajú všetky metódy: gamma-terapia (gama-knife), protonová terapia alebo dokonca priame zavedenie do mikrokapsúl hypofýzy rádioaktívnou látkou.

Je pravda, že druhá metóda (brachyterapia) sa teraz aktívne skúma a ešte nebola zavedená do širokej praxe v adenómoch, pretože jediným znakom jej použitia v lebečnej dutine sú zhubné nádory očnej bulvy.

Nebezpečenstvo adenómu a prognóza

Hore bolo povedané, že adenóm takmer (s výnimkou výnimiek) nie je malígny. To znamená, že dokonca s výrazným nárastom nie je schopný ničiť iné časti mozgu a nezačnieva kosti. Ale jeho poškodenie môže spočívať v tom, že pri odstraňovaní blízkych formácií spôsobuje adenóm porušenie krvného obehu, čo vedie k narušeniu funkcie a vzniku rôznych progresívnych symptómov.

Dôsledky adenómu hypofýzy pre mozog sú odlišné na základe veľkosti formácie. Je známe, že najlepším spôsobom liečby adenómu je chirurgia. Takže mnohí veria, že čím je nádor väčší, tým ľahšie je odstránenie a tým menšie následky spôsobuje. V skutočnosti to nie je.

Malý nádor sa ľahšie odstráni a jednoducho nemá čas na rozšírenie svojich "chápadiel" na dlhú vzdialenosť. Preto ak nádor zaujíma priemer väčší ako 2 cm a je obrovský, potom po jeho najdôkladnejšom odstránení zostáva vysoké riziko recidívy. Ak sa za 5 rokov nevyskytne, potom sa riziko vzniku výskytu v neskoršom období výrazne zníži.

Okrem veľkosti a druhu žalúdočnej tkanivy významne ovplyvňuje aj prognózu. V priemere, ak nerozoberáte jednotlivé druhy s adenómami, v 68% všetkých prípadov dôjde k úplnej obnove funkcie a normalizácii sekrécie všetkých typov hormónov do krvi (t.j. zotavenie, klinické aj biochemické). Ak však vezmeme do úvahy podskupinu adenómov, ktoré produkujú rastový hormón (STH), potom sa každý štvrtý pacient úplne zotaví. Zvyšok si vyžaduje celoživotnú nápravu.

Stručne sme skúmali niektoré príznaky u žien a mužov, princípy liečby a prognózu rôznych foriem hypofýzového adenómu. Táto choroba, ktorá je na križovatke neurológie, neurochirurgie, terapie, onkológie a endokrinológie. Najmodernejšie metódy a technológie sa podieľajú na jeho diagnostike a liečbe.

Preto je v súčasnosti každá šanca urobiť presnú diagnózu v priebehu niekoľkých dní vrátane počiatočnej liečby a ak existujú náznaky chirurgického zákroku, za niekoľko dní (pri absencii fronty na operáciu), zbavte sa tohto nádoru,

Adenóm hypofýzy: príznaky u žien, liečba a prognóza

Adenóm hypofýzy je benígny novotvar charakteru, ktoré sa zúčastňujú na tvorbe buniek adenohypofýzy (adenohypofýzy regiónu) zodpovedný za zachovanie rovnováhy hormónov v tele na požadovanej úrovni.

Adenómy, čo je miesto tvorby lebky, približne 10% všetkých nádorov ovplyvňujúcich mozgového tkaniva, a to iba horšie prevahu gliómami a meningiómov. Podľa štatistických ukazovateľov je asi tretina obyvateľstva náchylná na rôzne ochorenia hypofýzy.

príčiny

Čo je to? Doteraz medicína neuvádza presné príčiny, ktoré môžu spôsobiť adenóm hypofýzy. Existuje však niekoľko faktorov, ktoré prispievajú k vzniku hypertenzie:

  • kraniocerebrálna trauma;
  • patológia vnútromaternicového vývoja;
  • rôzne CNS - napr. encefalitída, meningitída, detskej obrne, brucelóza, neurosyfilis, tuberkulóza, mozgu absces;
  • podľa niektorých údajov je dlhodobé užívanie perorálnych kontraceptív nebezpečné.

Všetky príčiny adenómu hypofýzy sa môžu kombinovať podľa ich účinku - všetky spôsobujú hyperpláziu (nadmerné množenie buniek) tkaniva hypofýzy v dôsledku hormonálnych porúch.

Čo sú adenómy?

Hormonálne aktívne nádory, v závislosti od hormónov, ktoré produkujú, sú v týchto formách:

  1. Prolaktinóm (produkuje prolaktín, ktorý spôsobuje tvorbu mlieka).
  2. Zmiešané adenómy (produkujú niekoľko hormónov v rovnakom čase).
  3. Gonadotropický adenóm (produkuje hormóny, ktoré stimulujú pohlavné žľazy: folikuly stimulujúci a luteinizačný hormón).
  4. Thyrotropinóm (produkuje hormón stimulujúci štítnu žľazu, ktorý reguluje funkciu štítnej žľazy).
  5. Corticotropin (syntetizuje adrenokortikotropný hormón, zodpovedný za produkciu glukokortikoidov nadobličiek).
  6. Somatotropinóm (vylučuje rastový hormón zodpovedný za rast tela, syntézu bielkovín, rozklad tukov a tvorbu glukózy).

V závislosti od veľkosti nádoru sú všetky adenómy hypofýzy rozdelené na mikro- a macroadenómy. Mikroadémómy nemožno detegovať ani počas MRI a sú pravidelne detegované počas patoanatomickej pitvy vykonanej pri príležitosti úplne odlišných ochorení.

Aj v závislosti od buniek, ktoré tvoria, môže byť adenóm hormonálne aktívny a neaktívny (60% a 40% prípadov). Na druhej strane takmer všetky hormonálne aktívne adenómy produkujú jeden jediný hormón v prednom laloku hypofýzy a 10% nádorov produkuje niekoľko hormónov naraz.

Symptómy adenómu hypofýzy

Klinicky sa adenóm hypofýzy prejavuje ako komplex oftalmologicko-neurologických symptómov spojených s tlakom rastúceho nádoru na intrakraniálnych štruktúrach nachádzajúcich sa v oblasti tureckého sedla. Ak je adenóm hypofýzy hormonálne aktívny, potom sa môže v klinickom zobrazení vyskytnúť syndróm výmeny endokrinného systému.

V tomto prípade zmeny stavu pacienta často súvisia nie s hyperprodukciou tropického hypofýzy, ale s aktiváciou cieľového orgánu, ktorému pôsobí. Manifestácia syndrómu výmeny srdca priamo závisí od charakteru nádoru. Na druhej strane, adenóm hypofýzy môže byť sprevádzaný príznakmi panhypopituitarizmu, ktorý sa vyvíja v dôsledku deštrukcie tkaniva hypofýzy rastúcim nádorom.

Somatotropinóm je 20 - 25% z celkového počtu adenómov hypofýzy. U detí podľa frekvencie výskytu trvá tretie miesto po prolaktinóme a kortikotropinóme. Charakterizované zvýšenou hladinou rastového hormónu v krvi. Symptómy somatotropinómu:

  • Ak somatotropinoma objavili až do dospelosti, sa prejavuje príznakmi akromegálie - rast v rukách, nohách, uší, nosa, jazyka, zmena a hrubnutie tvárových čŕt, vzhľad zvýšené ochlpenie, fúzov u žien, menštruačné poruchy. Zvýšenie vnútorných orgánov vedie k porušeniu ich funkcií.
  • Deti prejavujú príznaky gigantizmu. Dieťa rýchlo pridáva hmotnosť a výšku, čo je dôsledkom rovnomerného rastu kostí v dĺžke a šírke, ako aj rastu chrupavky a mäkkých tkanív. Gigantizmus začína v predpubertálnom období, niekedy pred pubertou, a môže pokračovať až do konca tvorby kostry (asi 25 rokov). Gigantizmus sa považuje za nárast rastu dospelého viac ako 2 - 2,05 m.

Prolaktinóm. Najčastejší nádor hypofýzy sa vyskytuje v 30-40% prípadov u všetkých adenómov. Veľkosť prolaktinómu spravidla nepresahuje 2 - 3 mm. Ženy sú častejšie než muži. Zobrazuje také znaky ako:

  • galaktorea - konštantné alebo periodické uvoľňovanie materského mlieka (mledzivo) z mliečnych žliaz, ktoré nie sú spojené s obdobím po pôrode.
  • Neschopnosť otehotnieť kvôli nedostatku ovulácie.
  • poruchy menštruačného cyklu u žien - nepravidelné cykly, predĺženie cyklu na viac ako 40 dní, anovulačné cykly, absencia menštruácie.
  • u mužov sa prolaktinóm prejavuje znížením potencie, zvýšenými prsnými žľazami, erektilnou dysfunkciou, poruchou tvorby spermií, čo vedie k neplodnosti.

Kortikotropinomy. Vyskytuje sa v 7 - 10% prípadov adenómov hypofýzy. Je charakterizovaná nadmernou produkciou hormónov kôry nadobličiek (glukokortikoidov), čo sa nazýva Itenko-Cushingova choroba.

  • kožné poruchy - natiahnuté ružové - fialové (stria) na koži brucha, hrudníka, stehien; zvýšená pigmentácia kože lakťov, kolená, podpaží; zvýšené sucho a odlupovanie kože tváre.
  • "Cushingoid" typ obezity - prerozdelenie telesného tuku a tukové zásoby v oblasti ramenného pletenca, v krku, Supraklavikulární plochy. Oblička nadobúda okrúhly tvar "mesačnej". Končatiny sa stávajú tenšie v dôsledku atrofických procesov v podkožnom tkanive a svaloch.
  • arteriálna hypertenzia.
  • u mužov sa často pozoruje zníženie účinnosti.
  • ženy môžu mať v menštruačnom cykle a hirzutizme nezrovnalosti - zvýšené vlasové srstenie, rast brady a kníry.

Gonadotropinómy, ako sú tyrotropinómy, ako aj predchádzajúci variant hypofýzového adenómu, sú veľmi zriedkavé u pacientov. Prejavy endokrinné výmenné faktora určený povahou primárneho nádoru alebo vývoj dlhoročnou uprostred prúdiacich lézií, ktoré sa týkajú železo-cieľ (napr., Hypotyreóza alebo hypogonadizmus). Primárne tyreotropinómy vyvolávajú výskyt tyreotoxikózy, zatiaľ čo sekundárny tyreotropín je detegovaný na pozadí skutočnej hypotyreózy.

Gonadotropinomie často sprevádzaná hypogonadizmu u žien (ktorá sa prejavuje vo forme zníženej funkcie vaječníkov alebo úplného ukončenia v kombinácii s menštruácie a rôznych porúch menštruácie) a ľudí (zníženej činnosti pohlavných žliaz, a iný druh významom do tohto stavu porušenie). Diagnostika gonadotropín sa zvyčajne vyskytuje ako výsledok porovnania oftalmonevrologicheskoy symptómom (prejavom charakter endokrinné nádory tohto prevedenia nie sú špecifické).

Nezávisle od hormonálnych nádorov. Tento typ zahŕňa chromofóbny adenóm hypofýzy. Znaky, ktoré naznačujú jeho možnú prítomnosť:

  • bolesti hlavy;
  • u žien dochádza k porušeniu menštruačného cyklu;
  • môžu mať nadváhu;
  • zhoršené videnie v dôsledku skutočnosti, že nádor vyvíja tlak na optické nervy;
  • hladina hormónov, ktoré produkuje štítna žľaza, sa môže zvýšiť;
  • dochádza k predčasnému starnutiu.

Najčastejšie sa tieto nádory zisťujú náhodou, keď pacient absolvuje vyšetrenie MRI. Liečba tohto typu adenómu hypofýzy je iba chirurgická. Môže sa použiť radiačná terapia. Liečba sa používa iba v spojení s inými druhmi. Nevedie to samo osebe. Navyše veľmi často náhodne zistený nádor, ktorý nezávisí od hormónov, nerastie. Preto nevyžaduje zásah lekárov. Opúšťajú takýto adenóm pod neustálym pozorovaním. Ak začne jeho rast, s najväčšou pravdepodobnosťou bude v tomto prípade potrebné použiť chirurgickú metódu.

Endokrinné ochorenia v adenóme hypofýzy

Dôsledkom adenómu hypofýzy môžu byť rôzne nebezpečné endokrinné ochorenia.

Najbežnejšie sú:

Hyperprolaktinémia sa vyvíja u pacientov s hypofyzárnym prolaktinómom. Táto choroba najlepšie reaguje na konzervatívnu liečbu. Operácia je najčastejšie nepotrebná.

Príčinou akromegálie a gigantizmu sú acidofilné nádory hypofýzy, ktoré sa nazývajú somatotropinómy. Existujú lieky na potlačenie tejto choroby. Radiačná terapia a chirurgické odstránenie sú účinnejšími metódami liečby.

Ochorenie Itenko-Cushing je spôsobené bazofilným nádorom hypofýzy. Takýto novotvar sa nazýva kortikotropinóm. Najúčinnejšou metódou liečby je chirurgické odstránenie.

diagnostika

Pri zistení príznakov:

  • MRI alebo CT vyšetrenie (vizualizácia endokrinnej žľazy);
  • vyšetrenie endokrinológom (stanovenie hormonálneho stavu);
  • očné vyšetrenie (perimetria, kontrola zrakovej ostrosti, oftalmoskopia);
  • kraniografia tureckého sedla na prítomnosť osteoporózy a špecifické dno s dvoma kontúrami.

Diagnóza sa stanovuje s prihliadnutím na:

  • zvýšenie tureckého sedla (prítomnosť kraniofaryngiómu, stláčanie alebo opuch tretej komory).
  • strata vizuálnych funkcií (prítomnosť gliómovej chiasmy).
  • prítomnosť endokrinných porúch a primárnych endokrinných ochorení (adrenálne nádory, choroby endokrinných žliaz atď.).

Po objasnení charakteru hormonálnych štúdií musí byť pacient preložený do špecializovaných centier alebo kliník s dostatočnými skúsenosťami. Je to spôsobené tým, že definícia hormonálneho stavu bez fyziologických vplyvov často neposkytuje objektívne informácie o tejto chorobe.

Ako liečiť adenóm hypofýzy?

V modernej medicíne sa adenomy hypofýzy u žien a mužov vyrábajú s použitím liečivých, rádioterapeutických a chirurgických terapií. V každom prípade pre každý typ nádoru hypofýzy podľa štádia toku a jeho vlastných veľkostí sa zvolí individuálna liečba.

Konzervatívna liečba

Liečba liekov je zvyčajne predpísaná pre malé nádory a až po starostlivom vyšetrení pacienta. Ak je nádor zbavený vhodných receptorov, potom konzervatívna terapia nebude fungovať a jedinou cestou je okamžité alebo radiálne odstránenie nádoru.

  1. Lieková terapia je oprávnená len pri malých rozmeroch neoplázie a pri absencii príznakov zrakových porúch. Ak je nádor veľký, vykoná sa pred chirurgickým zákrokom na zlepšenie stavu pacienta pred alebo po chirurgickom zákroku ako náhradnej terapii.
  2. Najefektívnejšou liečbou je prolaktín, ktorý produkuje hormón prolaktín vo veľkom množstve. Určenie liekov z dopaminomimetickej skupiny (parlodel, kabergolín) má dobrý terapeutický účinok a dokonca vám umožňuje bez operácie. Cabergolin je považovaný za novú generáciu liek, môže nielen znížiť nadprodukciu prolaktínu a nádorov veľkosti, ale tiež obnoviť sexuálne funkcie a parametrov semena u mužov s minimálnymi vedľajšími účinkami. Konzervatívna liečba je možná bez progresívnych porúch zraku, a ak sa podáva mladou ženou plánujúcou tehotenstvo, užívanie liekov nebude prekážkou.

V prípade, že analógy somatostatínu somatotropic nádorov aplikovanej v tyreotoxikózy predpísanej tireostatiki, zatiaľ čo Cushingoidné choroba vyvolaná adenómu hypofýzy, účinné deriváty aminoglutetimid. Treba poznamenať, že v posledných dvoch prípadoch liečba liekom nemôže byť trvalá, ale slúži len ako prípravná fáza pre následnú operáciu.

Chirurgická liečba

Pri rýchlom odstránení adenómu možno použiť jeden z dvoch spôsobov:

  1. Transcraniálne - znamenajú trepanáciu lebky.
  2. Transphenoidal - cez nosovú dutinu.

Ak sú diagnostikované mikroadenómy a macroadenómy, ktoré vážne neovplyvňujú okolité tkanivá, chirurgický zákrok sa vykonáva transfenoidne. Ak nádor dosiahne gigantickú veľkosť (z priemeru 10 cm), odporúča sa len transcraniálne odstránenie.

Transfenoidné odstránenie adenómu sa môže uskutočniť, ak je nádor obmedzený na turecké sedlo alebo prekročí ho maximálne o 2 cm. Vykonáva sa v nemocničnom prostredí po porade s neurochirurgom. Zavedenie endoskopického zariadenia sa vykonáva za celkovej anestézie. Endoskop z optického vlákna sa vpred do pravého nosného kanálika vloží do prednej hlavy lebky. Ďalej, na uvoľnenie prístupu do oblasti tureckého sedla, je vytvorená incízia klinovej steny. Hypofýzový adenóm sa vyrezáva a odstráni.

Všetky chirurgické zákroky sú vykonávané pod endoskopom, na monitore je zobrazený zväčšený obraz aktuálneho procesu, ktorý umožňuje neurochirurgovi získať široký pohľad na pracovné pole. Operácia trvá asi dve až tri hodiny. V prvý deň po operácii môže byť pacient už aktívny a 4. deň - úplne prepustený z nemocnice bez komplikácií. V 95% prípadov takejto operácie je adenóm hypofýzy úplne vyliečený.

Transcraniálna chirurgia sa vykonáva v najťažších prípadoch pri celkovej anestézii trepaním lebky. Vysoký traumatizmus a riziko komplikácií spôsobujú neurochirurgom, aby urobili tento krok iba vtedy, keď nie je možné použiť endoskopickú metódu odstránenia adenómu, napríklad keď nádor vyrastie do mozgového tkaniva.

Prognóza liečby

Adenómy hypofýzy sú prirodzene benígne, ale s aktívnym rastom môžu spôsobiť veľa problémov a dokonca sa degenerujú do malígneho procesu.

Ak je nádor veľký (viac ako 2 cm), potom riziko recidívy je veľké v nasledujúcich 5 rokoch po rýchlom odstránení.

Dôležitá úloha v predpovedaní takýchto formácií má charakter adenómu. Napríklad, keď somatotropinomy prolaktinóm alebo štvrtiny pacientov došlo k úplnému obnoveniu endokrinného činnosti, s mikrokortikotropinomah 85% chorých úplne uzdraví.

Priemerná miera relapsov je približne 12% a návratnosť je 65-67% prípadov. Takéto prognózy však možno odôvodniť iba včasným prístupom k úzkoprofilovým odborníkom.

Môžete Chcieť Profi Hormóny