Itenko Cushingova choroba je neuroendokrinná patológia často nejasnej etiológie. Ochorenie sa vyznačuje nadmernou produkciou hormónov kortikosteroidov, ktoré regulujú všetky metabolické procesy v tele.

Syndróm sa vyvíja v dôsledku chybnej funkcie hypotalamu, thalame retikulárne formácie, ktoré prirodzene pôsobiace zmenu hypofýzy, že sa vyrába príliš veľa kortikotropín (ACTH), ktorá spúšťa produkciu kortikosteroidov v kôre nadobličiek.

Čo je to?

Hypofýza - Cushing - neuroendokrinné ochorenie charakterizované zvýšenú produkciu hormónov kôry nadobličiek, ktorá je spôsobená nadmernou sekréciu ACTH buniek hyperplastické hypofýzy tkaniva alebo nádoru (90% mikroadenómov).

príčiny

Príčiny ochorenia nie sú úplne definované. Dá sa povedať iba to, že podľa štatistík z hypofýzy Cushingov syndróm postihuje pacientov s anamnézou súčasných poranenia, poranenia hlavy, otras mozgu, encefalitída, zápal mozgových blán a iných poranenia hlavy, mozgu a miechy, CNS, pôrodu u žien.

  1. Nedávne štúdie preukázali, že ochorenie je často spojené s adenómu hypofýzy, iné nádory (nadobličky, niekedy rakovina pľúc, rakovina pankreasu, adenóm priedušiek, karcinóm semenníkov, vaječníkov).
  2. Vyvolanie tejto neuroendokrinnej patológie môže byť podávaním vysokých dávok steroidných hormónov pri liečbe artritídy alebo astmy. Preto sa nemôže dlhodobo používať vo vysokých dávkach "Hydrokortizónu", "Methylprednizolónu" a podobných liekov obsahujúcich hormóny.
  3. Genetická predispozícia nie je posledným faktorom v rozvoji ochorenia.

Občas môže choroba spôsobiť alkoholizmus, niektoré patologické ochorenia pečene.

Príznaky Itenko-Cushingovej choroby

Osoba s Ishenko-Cushingovou chorobou postupne nadobudne skôr špecifický vzhľad - červenú tvár v tvare mesiaca, telo s tenkými končatinami (viď foto).

Na bruchu sa kvôli obezite vyskytujú strije. Miesta trenia (lakte a krku) a kožné záhyby v dôsledku zvýšenej pigmentácie sú tmavšie ako zvyšok kože. Choroba výrazne znižuje imunitu, takže približne 50% pacientov zomrie na infekčné ochorenia. Na pozadí ochorenia Itenko-Cushing sa často vyvíjajú závažné psychické abnormality.

Hlavné príznaky Itenko-Cushingovej choroby:

  1. Tvár sa stáva "mesačným";
  2. Zvýšený krvný tlak (hypertenzia);
  3. Znížená kostná hustota (osteoporóza);
  4. Zvyšuje obsah cukru v krvi (hyperglykémia);
  5. Existuje zvýšené ukladanie tuku v oblastiach: brucha, ramenného pletenca, krku a tváre;
  6. V dôsledku svalovej dystrofie dochádza k riedeniu končatín;
  7. Existuje svalová slabosť;
  8. Na končatinách a na hrudi sa objavuje výrazný venózny vzor;
  9. U žien je možné mať mužský vzhľad vlasov.

Priebeh ochorenia môže byť progresívny (symptomatológia sa rozvíja v priebehu šiestich až dvanástich mesiacov) a krutý (postupné zvyšovanie príznakov po dobu troch až desiatich rokov).

Formy klinického priebehu

Závažnosť priebehu Itenko-Cushingovej choroby môže byť mierna, stredná alebo závažná.

  1. Ľahký stupeň ochorenia je sprevádzaný mierne exprivovanými príznakmi: menštruačná funkcia môže byť zachovaná, osteoporóza niekedy chýba.
  2. S priemernou závažnosťou Isenko-Cushingovej choroby sú symptómy vyslovené, ale komplikácie sa nevyvíjajú.
  3. Silná forma ochorenia je charakterizovaná vývojom komplikácií: svalová atrofia, hypokaliémia, hypertonická oblička, ťažké duševné poruchy atď.

Rýchlosť vývoja patologických zmien rozlišuje postupujúci a krutý priebeh Itenko-Cushingovej choroby. Progresívny prúd sa vyznačuje rýchlym (v priebehu 6-12 mesiacov) nárastom symptómov a komplikácií choroby; s torpickým prúdom sa postupne vytvárajú patologické zmeny po dobu 3-10 rokov.

diagnostika

Diagnóza Isenko Cushingovho syndrómu je komplexný a zodpovedný proces, od presnosti a včasnosti ktorého život závisí ľudské zdravie. Zahŕňa:

  • analýza moču, krv na stanovenie hladiny kortizolu a koncentrácie ACTH;
  • CT, MRI peritonea;
  • ultrazvuk;
  • röntgen kostry;
  • biochemická štúdia, vzorky s dexametazónom, kortikoliberínom, ACTH na objasnenie lokalizácie patológie v tele.

Pri vyšetrení a vyšetrovaní pacienta je veľmi dôležité vylúčiť všetky ostatné možné ochorenia pred konečnou diagnózou.

Liečba Itenko-Cushingovej choroby

Keď hypofýza - liečba Cushing je zameraný na odstránenie hypotalamus posúva obnovenie metabolizmu, normalizuje sekréciu kortikosteroidov a ACTH. Za týmto účelom sa účelovo lekárske terapiu, chirurgické terapiu, protónovej terapie hypotalamus-hypofýza oblasť, gama, röntgenové terapia, diétna liečba, a kombinácie rôznych metód.

V závislosti od závažnosti Itenko-Cushingovej choroby lekári menujú:

  • Lieky, keď sú predpísané agonisty dopamínového receptora, protinádorové lieky a lieky, ktoré spomaľujú syntézu steroidov.
  • V závažných prípadoch je použitie chirurgického zákroku oprávnené, keď je predpísané jednostranné alebo dvojstranné odstránenie nadobličiek, zavedenie činidla, ktoré ničí ich štruktúru, odstránenie hypofýzy.
  • Radiačná terapia - protón alebo gama v priemernom a závažnom stupni.

Na normalizáciu práce orgánov a systémov sa poskytuje symptomatická liečba. V tomto prípade:

  • keď je zistená srdcová nedostatočnosť - preparáty digitalis a glykozidy srdca;
  • s arteriálnou hypertenziou predpísanými diuretikami a liekmi na zníženie krvného tlaku;
  • pri osteoporóze - vitamínové komplexy s vitamínom D, prípravky na obnovu albuminóznej štruktúry kostí a zlepšenie procesov asimilácie vápnika;
  • pri diabete mellitus určiť prísnu diétu s povinným príjmom prípravkov na zníženie hladiny Saccharum v krvi;
  • na posilnenie imunity pri ochorení Itenko-Cushing, lekár predpisuje prostriedky, ktoré stimulujú rast a dozrievanie lymfocytov.

S ohľadom na prevenciu osteoporózy a obličkových kameňov, lekári radia im jesť vajcia, mliečne výrobky, a obezita - vzdať sa soľou a tučné jedlá, rovnako ako zvýšiť množstvo vody, pijete denne.

výhľad

Závisí od trvania, závažnosti prejavov ochorenia a veku pacienta:

  • s krátkou dĺžkou ochorenia, s miernou formou a vekom pacienta mladším ako 30 rokov je prognóza priaznivá;
  • srednetyazholyh v prípadoch s dlhodobým priebehom choroby po normalizácii funkcie kôry nadobličiek sú často udržiavané ireverzibilné poruchy kardiovaskulárneho systému, obličiek, hypertenzia, diabetes, osteoporóza;
  • bilaterálna adrenalektómia vedie k vzniku chronickej nedostatočnosti nadobličiek, ktorá vyžaduje stálu hormonálnu substitučnú terapiu, aby sa zabránilo vzniku Nelsonovho syndrómu.

V prípade úplnej regresie symptómov choroby je možné zachovať pracovnú kapacitu. Pri celkovej adrenálektómii sa stráca pracovná kapacita.

prevencia

Ľudia s príznakmi Itenko-Cushingovej choroby majú byť pozorovaní u rôznych odborníkov a vyhnúť sa nadmernému psycho-emocionálnemu a fyzickému namáhaniu. Medzi všeobecné preventívne opatrenia patrí aj boj proti neuroinfekcii, intoxikácii, prevencii kraniocerebrálnej traumy atď.

Itenko-Cushingova choroba: príznaky, diagnóza a liečba

Itzenko-Cushingova choroba je patologický stav diagnostikovaný u ľudí všetkých vekových kategórií. Jeho meno získali dvaja vedci, ktorí ju študovali. Po prvýkrát začala hovoriť o ňom Nikolaj Itenko v roku 1924 neuropatológ z Oděsy, ktorý vysvetlil vývoj takéhoto stavu poruchami v práci hypotalamu. Po 8 rokoch pokračoval v štúdii neurochirurg z Kanady Harvey Cushing. V priebehu svojej práce navrhol, aby príčina nástupu príznakov ochorenia sa stala nádorom. V súčasnosti je známe, že obe predpoklady boli pravdivé.

Všeobecné informácie

Neuroendokrinné choroba je porucha, u ktorej existuje nerovnováha práce na hypotalamus-hypofýza-nadobličky systému a porucha cirkadiánneho rytmu sekrécie kortikotropín uvoľňujúci hormón (CRH) - adrenokortikotropného hormónu (ACTH), a hormónov produkovaných kôry nadobličiek, zahŕňajú kortizol.

Kortizol - stresový hormón, prebytok urýchľuje odbúravanie bielkovín a tukov, vápnik zhoršuje dodanie črevnej imunity znižuje a urýchľuje tvorbu žalúdočných štiav, zvyšuje tlak a spomaľuje výrobu v hypotalame CRT (nazýva sa viac CRH). MCT zase znižuje produkciu ACTH hypofýzou, ACTH a potláča kôry nadobličiek, čím sa zníži produkcia kortizolu. Tak funguje zdravý systém hypotalamus-hypofýza-nadledvina.

S ochorením Itenko-Cushinga zlyhá mechanizmus vytvorený prírodou. Zmenené bunky hypofýzy začnú urýchlené sekrécie ACTH, čo vedie k zvýšeniu syntézy kortizolu, ale neaktivuje mechanizmus "stresovej reakcie" - CMT neznížila výrobu. tj pretrváva a dlhotrvajúci zvýšenie hladiny kortizolu, a iní. nadobličiek hormóny v krvi.

Vzhľadom na hypersekréciu kortikosteroidov sa Itenko-Cushingova choroba tiež nazýva hyperkortikizmus.

Venujte pozornosť! V medicíne pracujú aj s takým pojmom ako je Itenko-Cushingov syndróm. Je rozsiahlejšia a pokrýva všetky patologické stavy spojené spoločnou symptomatológiou - zvýšenou produkciou kortikolu nadobličiek. To znamená, že okrem ochorenia tento syndróm zahŕňa ďalšie stavy - kortikoliberín-ektopický syndróm, nádory nadobličiek, iatrogénny syndróm.

Ľudia vo veku 25-40 rokov sú ohrození, aj keď ochorenie môže byť diagnostikované u adolescentov počas puberty a u detí. Podľa štatistík sú mu ženy vystavené 4 až 8 krát častejšie ako muži. Existuje vážne ochorenie: pri zlyhaní metabolizmu minerálov a uhľohydrátov vznikom problémov v práci nervového, kardiovaskulárneho, tráviaceho a močového systému.

Patogenéza Itenko-Cushingovej choroby

Vedci stále zistili, že je ťažké určiť presné príčiny vývoja ochorenia Itenko-Cushing.

Zároveň poznamenávajú, že nasledujúce faktory vyvolávajú patológiu:

  • Rýchla reštrukturalizácia organizmu, ktorá rieši poruchy hypofýzy a hypotalamu. Najčastejšie sa pozoruje počas tehotenstva, pôrodu, na začiatku menopauzy, počas puberty.
  • Závažné kraniocerebrálne poranenia a vážne modriny.
  • Vznik a vývoj infekcie mozgu (encefalitída, meningitída), čo vedie k všeobecnej intoxikácii tela.
  • Adenóm alebo nádor, ktorý vychádzal z chromofóbnych a bazofilných buniek hypofýzy (je príčinou vzniku ochorenia v 85% prípadov).

Všetky tieto faktory sú schopné spúšťať mechanizmus vývoja závažných symptómov patológie.

príznaky Itenko-Cushingovej choroby

Príznaky, že doktor dokáže diagnostikovať ochorenie, sú veľmi veľa, pretože postihuje mnohé orgány a systémy. Utrpenie kože, podkožného tkaniva, svalov, nervových, endokrinných, tráviacich a iných systémov

Kožné príznaky Itenko-Cushingovej choroby

Pokrývky pokožky vyschnú, odlúpajú a získajú odtieň z fialového mramoru. V oblastiach, kde koža trhl, dochádza k hyperpigmentácii. Na zadku, bruchu, bokoch, na hrudi a pod ramenami sa objavujú jasne vyjadrené striae (fialové, jasne červené pruhy).

Postupne sa koža stáva tenšou, na nej sa objavujú krvné cievy. Na niektorých miestach je viditeľná podliatina, ktorá sa dlho liečí kvôli krehkosti ciev. U pacientov je zaznamenaný virilismus a hirsutizmus. Prvý fenomén sa vyznačuje zvýšeným rastom vlasov na tvári a tele, zatiaľ čo na hlave rýchlo vypadnú. Druhým je vzhľad vegetácie u žien na hrudníku, bruchu, nad horným okrajom. Existujú tiež vredy, vredy, vrie.

Zmeny v podkožnom tukovom tkanive

V 95% prípadov sú pacienti obézni a akumulácia tuku pozdĺž tela nie je jednotná. Oblička je zaoblená, vezmú voňavý tvar, v zóne 7. krčnej stavcovky je tučniak, sú tu záhyby v brušnej a hrudi.

Symptómy Itenko-Cushingovej choroby

Ochorenie postihuje kosti. To sa vyskytuje v 95% prípadov, pretože hormóny produkované na jednej strane negatívne ovplyvňujú proces asimilácie vápnika a na druhej strane ničí proteíny, ktoré tvoria základ kosti. Výsledkom je osteoporóza, ktorá ovplyvňuje tvar a veľkosť lebky, chrbtice, rúk a nôh. Pacienti hlásia silný bolestivý syndróm, majú zvýšené riziko zlomenín a deti majú pomalší rast.

Symptómy patológie dýchacej sústavy

Vzhľadom na zvýšenú produkciu hormónov sa imunita znižuje. Organizmus je častejšie vystavený bronchitíde, pneumónii. Možný vývoj tuberkulózy.

Svalový systém

V dôsledku zničenia svalových bielkovín sú končatiny stenčené, človek sa stáva tenkou a cíti konštantnú slabosť, v niektorých prípadoch nemôže samostatne zdvihnúť závažie alebo sa postaviť na nohy.

Známky patológie zo strany tráviaceho systému

Pálené žľazy, žalúdočné a črevné vredy - výrazné príznaky Itenko-Cushingovej choroby. Pod vplyvom hormónov sa zhoršuje aj funkcia pečene.

Poruchy kardiovaskulárneho systému

U pacientov sa najprv zvýši krvný tlak a ak ho ignoruje, dôjde k rozvoju srdcového zlyhania. Súčasne sa tok krvi cez cievy spomaľuje a orgány a systémy začínajú chýbať kyslíkom. Ak neexistuje kvalifikovaná pomoc, môže to mať za následok smrteľný výsledok.

Symptómy porúch nervového systému

Zlomenie kostí vyvoláva tlak na nervy, ktoré prechádzajú v tesnej blízkosti. V dôsledku toho má človek silnú bolesť lokalizovanú v končatinách a bráni mu plne chôdza, zdvíhanie bremien. Súčasne sa diagnostikuje zhoršenie pamäte, diagnostika intelektu, depresia, zvýšená excitabilita alebo naopak apatia, ľahostajnosť voči všetkému. Pri absencii kvalifikovanej starostlivosti sa pacient narodí s myšlienkami samovraždy.

Zmeny v močovom systéme

Znížená imunita a zvýšená náchylnosť na patogény vedú k vzniku pyelonefritídy. Eliminácia vápnika z kostí a poruchy počas jeho asimilácie prispievajú k rozvoju urolitiázy. Hypertenzia vyvoláva vývoj nefrosklerózy, ktorá ju zase len posilňuje a tak ďalej v kruhu.

Symptómy Itenko-Cushingovej choroby zo sexuálneho a endokrinného systému

Tretina pacientov v dôsledku všetkých zmien pozorovaných diabetes mellitus, diagnostikuje poruchy v procese metabolizmu proteínov, tukov, sacharidov, narušila rovnováhu vody a soli. Všetci pacienti zaznamenajú pokles sexuálnej túžby. Ženy prestávajú menštruovať a pohlavné orgány sa znižujú. Pre nich je ťažké počať dieťa, a ak ide o počatie, vydržte ho.

Diagnóza a typy

Pri diagnostike ochorenia sa zhromažďuje anamnéza. Na základe zistení lekár klasifikuje svoju formu.

Choroba Itenko-Cushing sa deje:

  • mierny, ak symptómológia nie je vyslovená, nie sú žiadne problémy s kostným systémom;
  • umiernený, keď sú tam všetky príznaky, ale nie sú pozorované žiadne komplikácie;
  • prísny - V tomto prípade sú zlomeniny, cukrovka, duševné poruchy, nefroskleróza.

Dôležité! S prietokom je ochorenie progresívne a kruté. V prvom prípade dochádza k rýchlemu rozvoju príznakov a pacienti sa rýchlo stávajú postihnutými. V druhej - symptomatológia sa javí pomaly (môže byť roztiahnutá niekoľko rokov).

Na potvrdenie diagnózy sa krv a moč používajú na analýzu na identifikáciu hormónov a výsledky ich rozpadu.

Nasledujúce metódy výskumu umožňujú overiť správnosť diagnózy:

  • Radiografia kostného systému, v ktorej sa skúma lebka, končatiny, chrbtica.
  • MRI a počítačovú tomografiu mozgu, ktorá dokáže odhaliť prítomnosť novotvaru hypofýzy a posúdi stupeň poškodenia kostného systému.
  • Ultrazvuk, MRI, počítačová tomografia, angiografia nadobličiek, ktoré umožňujú posúdiť ich veľkosť a stupeň fungovania.

Venujte pozornosť! Aby sa rozptýlili všetky pochybnosti o správnosti diagnózy, lekári vykonávajú testy s dexametazónom a metopyrónom.

Skúsený endokrinológ by mal poradiť a predpísať liečbu.

Liečba Itenko-Cushingovej choroby

Toto ochorenie môžete bojovať dvoma spôsobmi. Prvá zahŕňa elimináciu príčin jej výskytu a normalizáciu hypotalamu, hypofýzy a nadobličiek. Druhým cieľom je odstrániť nefunkčnosť všetkých postihnutých systémov a orgánov.

V závislosti od závažnosti Itenko-Cushingovej choroby lekári menujú:

  • Radiačná terapia - Proton alebo gama v strednej a ťažkej miere;
  • liečenie, keď sú predpísané agonisty dopamínového receptora, protinádorové lieky a prípravky, ktoré spomaľujú syntézu steroidov.
  • V závažných prípadoch je opodstatnené použitie chirurgického zákroku, keď je predpísané jednostranné alebo dvojstranné odstránenie nadobličiek, zavedenie prostriedku, ktorý ničí ich štruktúru, odstránenie hypofýzy.

Na normalizáciu práce orgánov a systémov sa poskytuje symptomatická liečba. V tomto prípade:

  • pri diabete mellitus určiť prísnu diétu s povinným príjmom prípravkov na zníženie hladiny Saccharum v krvi;
  • s arteriálnou hypertenziou predpísanými diuretikami a liekmi na zníženie krvného tlaku;
  • keď je zistená srdcová nedostatočnosť - preparáty digitalis a glykozidy srdca;
  • pri osteoporóze - vitamínové komplexy s vitamínom D, prípravky na obnovu albuminóznej štruktúry kostí a zlepšenie procesov asimilácie vápnika;
  • na posilnenie imunity pri ochorení Itenko-Cushing, lekár predpisuje prostriedky, ktoré stimulujú rast a dozrievanie lymfocytov.

Venujte pozornosť! Účinnosť stravy pri liečbe Itenko-Cushingovej choroby je slabá, a preto je často podhodnotená. Medzitým sú nové stravovacie návyky, ktoré pacientom umožňujú zlepšiť celkové zdravie a zabrániť vzniku následkov. S ohľadom na prevenciu osteoporózy a obličkových kameňov, lekári radia im jesť vajcia, mliečne výrobky, a obezita - vzdať sa soľou a tučné jedlá, rovnako ako zvýšiť množstvo vody, pijete denne.

Okrem toho sa lekárom vždy odporúča vylúčiť mastné, údené, slané, kyslé, vzdať sa škodlivých návykov - piť alkoholické nápoje, fajčiť.

výhľad

Z dôvodu vážnych hormonálnych porúch a problémov v práci jednotlivých orgánov a systémov lekári zriedkavo poskytujú presné predpovede. Ignorovanie príznakov ochorenia a nedostatok kvalifikovanej liečby môže mať za následok ireverzibilné účinky v tele alebo smrteľné. Súčasný prístup k špecialistovi zároveň umožňuje zastaviť vývoj ochorenia a udržať pracovnú kapacitu.

Dôležité! 50% pacientov s takou chorobou zomrie v neprítomnosti liečby počas 5 rokov.

U dospelých závisia predpovede od stupňa vývoja Itenko-Cushingovej choroby a od prítomnosti závažných symptómov. U detí je situácia horšia z dôvodu zrýchleného rastu a zvýšeného metabolizmu. V najlepšom prípade je vývoj dieťaťa zablokovaný a v najhoršom prípade zakrivenie chrbtice, ktoré spôsobuje kozmetické chyby.

Ak chcete zvýšiť šance na priaznivý výsledok liečby, človek môže, ak sú splnené všetky predpisy lekára, a tiež podstúpiť pravidelné vyšetrenie na zistenie komplikácií.

Venujte pozornosť! Čím skôr sa diagnostikuje, tým je pravdepodobnosť, že choroba bude vyliečená.

komplikácie

Najhoršie komplikácie pri Itenko-Cushingovej chorobe sú symptómy, ktoré sa stali nezávislými chorobami. Ide o:

  • cukrovka, ktorá postihuje každého piateho pacienta;
  • osteoporóza, z ktorej väčšina trpí;
  • zlyhanie srdca, ktoré vedie k nezvratným procesom myokardu;
  • oslabená imunita, v dôsledku ktorej človek často trpí respiračnými ochoreniami kože;
  • žalúdočný vred;
  • obezita;
  • urolitiáza.

Skutočnosť sa zhoršuje tým, že samotná choroba Itzenko-Cushingovej choroby je extrémne zriedkavá, a preto nie je vždy diagnostikovaná. Takže, zatiaľ čo lekári liečia jej príznaky, uznávajúc ich za nezávislé ochorenia, postupuje. Aby ste tomu zabránili, ak sa objavia podobné príznaky, musíte požiadať o radu endokrinológov.

Olga Chumachenko, lekárka

2,787 celkom zobrazení, 4 zobrazenia dnes

Choroba a syndróm Itenko-Cushing (hyperkorticizmus)

1. Definícia 2. Príčiny výskytu 3. Aký je rozdiel? 4. Hlavné príznaky a príznaky 5. O diagnóze 6. Liečba 7. Predpoveď

Lekári - endokrinológovia často čelia mimoriadne charakteristickému klinickému obrazu, jeden v jednom pripomínajúci fotografiu v učebnici študenta. Napríklad osoba s akromegáliou má úplne iný vzhľad uší a nosu ako zdravá osoba. Rozdiel je v tom, že pacient má všetky tieto časti masívnejšie, mäsité, nadmerne rozvinuté a nútené zastaviť oči. K takým podmienkam a patrí choroba Itenko-Cushing. Vzhľad pacientov s touto chorobou, najmä tých, ktorí nemajú oblečenie, sa už dlho pamätá nielen pre študentov medicíny, ale aj pre ľudí, ktorí sú ďaleko od medicíny. O tejto chorobe sa bude diskutovať. Pacienti s takými príznakmi sú dokonca nazývaní "Cushingoids".

definícia

Toto ochorenie, pri ktorom hypofýza (najvyššie centrum neuroendokrinnej regulácie v mozgu) začína nadmernou sekréciou ACTH alebo adrenokortikotropného hormónu. Tento tropický hormón, ktorého úlohou je dramaticky zvýšiť činnosť cieľa endokrinnej žľazy (nadobličiek), presnejšie, ich kôra. V dôsledku toho sa do krvi uvoľňuje zvýšené množstvo kortikosteroidov, čo vedie k vzniku symptómov ochorenia.

príčiny

Najčastejšie je etiológia ochorenia Itenko-Cushing nádorovej povahy. V 90% prípadov je príčinou tejto "poruchy" v hypotalamo-hypofyzárnom systéme predný hypofýzový adenóm produkujúci ACTH. To adenóm je zvyčajne malé veľkosti (microadenoma), ale preto, že tropická hypofýzy hormóny sú vyrábané len vo veľmi malých množstvách, mikroadenómov je natoľko, že sa za čas v závažných príznakov.

Nie je možné uviesť dôvod, ktorý by so 100% presnosťou vždy spôsobil túto chorobu, a preto je považovaný za polyetologický. Pacienti s nádormi hypofýzy produkujúcimi ACTH (kortikotropinómy) mali zvyčajne nasledujúcu históriu:

  • viacnásobné otrasy mozgu;
  • modriny mozgu;
  • encefalitída;
  • hnisavá a serózna meningitída;
  • tehotenstva a pôrodu u žien a nie vždy komplikované.

Pokiaľ ide o syndróm hyperkorticizmu, ktorý bude popísaný nižšie, jeho príčinou môže byť nádor cielenej žľazy. Vývoj choroby nastáva pri dlhodobej liečbe hormónmi a predávkovaním, obezitou, tehotenstvom alebo chronickým alkoholizmom.

Aký je rozdiel?

Nie je to len choroba, ale aj syndróm s rovnakým názvom. Niekedy je možné nájsť názov "sekundárny hyperkorticizmus." Ako sa tieto dve podmienky líšia? Ochorenie sa odlišuje od syndrómu vždy v tom, že je primárne a kôra nadobličiek produkuje hormón "s povolením" mozgu pri dodržiavaní všetkých pravidiel prostredníctvom hormónu ACTH. Akonáhle dôjde k vylúčeniu porušenia syntézy ACTH (prebytku) v mozgu a jeho hladiny klesnú na normálne hodnoty, produkcia kortizolu v nadobličkách sa okamžite vráti do normálu.

Rozdiel medzi syndrómom hyperkorticizmu a ochorením spočíva v tom, že hyperprodukcia kortikosteroidov v tele prechádza pod kontrolou hypofýzy a nedodržuje ju. Môžete sa pokúsiť ovplyvniť hypofýzu tak, ako chcete, ale hormóny kortikosteroidov sa stále vyrábajú, pretože v tomto prípade ochorenie postihuje samotnú nadobličku. Napríklad vyvíja malígny nádor, ktorý produkuje hormóny, malígny kortikosteroid, ktorý je náchylný na metastázu.

Zároveň je v krvi produkovanej nádorom toľko kortizónu a hydrokortizónu, že hypofýza znižuje mechanizmom spätnej väzby množstvo ACTH. Toto je dôležitý článok v patogenéze. Výsledkom je, že normálne tkanivo nadobličkovej kôry je inhibované a atrofované a nádor pokračuje v tajnosti, pretože je hlboko ľahostajný voči koncentrácii ACTH.

Okrem toho, s Cushingov syndróm môže byť ektopickej ložiská (sa vyznačujú abnormálnym lokalizácia), keď je hormón nadobličiek alebo ACTH syntetizované pľúcna nádor, pečeň alebo týmus a vaječníky.

Ale v niektorých učebniciach na endokrinológii považovaná za vratnú možnosť, ktorá je tiež možné: Akékoľvek zvýšenie hladiny hormónov nadobličiek (vrátane Cushingovho choroba) je syndróm Cushing a Cushingovho choroba - syndróm spôsobený nádoru hypofýzy produkujúce ACTH. Toto vysvetlenie je ešte jednoduchšie, pretože sa rovná šancu na všetky diagnózy.

Hlavné príznaky a príznaky

Vzhľad pacienta ako pri porážke hypofýzy a osoba, ktorej anamnéza rozpráva o malígnom nádore nadobličkovej kôry, je prakticky rovnaká. Znaky hovoria najmä o škodlivom účinku zvýšenej hladiny hormónov, ale nič o tomto zdroji nevie. Najtypickejšie príznaky sú nasledovné:

  • Špeciálna forma obezity: je to veľa na hrudi, žalúdku, tvári a krku a ruky a nohy sú tenké.
  • Oblička je v tvare mesiaca, s neprirodzenou červenou "hobit", často karmínovo-kyanotickou, s rovnakým sfarbením chrbta.
  • Ľudia s hyperkortizolismem mať atrofiu svalov dolných končatín a pletenca ramenného, ​​brucho, ruky a nohy tak tenký a chorý je ťažké sa dostať hore a squat a brucho ako žaba. Slabosť svalov vedie k častému výskytu hernie.
  • Mimoriadne charakteristický pre suchú, šupinatú kožu, jej vaskulárny vzor je "nápadný" vo forme mramoru, narušenia mazu, akné a hyperpigmentácie. Zvyšuje priradenie pigmentu, ak je koža vystavená oderu: na golier, lakte, bruchu (v projekte pásu).
  • Povinné viditeľné fialové pruhy - striebro - až po fialový odtieň brucha, bokov, na ramenách.
  • Medzi hlavné príznaky vážneho ochorenia a syndrómu patrí osteoporóza (zlomeniny patologických stavcov, hrdla krčka stehnovej kosti).
  • Zmeny elektrolytov v krvnej plazme vedú k kardiomyopatii, ktorá sa prejavuje vážnymi poruchami rytmu, vzniká arteriálna hypertenzia.
  • Vyvoláva symptómy, ako napríklad súbežný "steroidný diabetes" s hyperglykémiou.
  • Vzhľadom na to, že androgény sú tiež vylučované kortikosteroidmi (testosterónom), potom sa ženy rozvinú hirsutizmus (rast vlasov mužov), menštruačné obdobie je inhibované rozvojom amenorey. Ale u mužov sa aj sexuálna funkcia nezlepšuje: je to impotencia a znížené libido.

K týmto závažným symptómom je možné pridať výrazný pokles imunity: pridajú sa purulentné procesy, liečia sa rany, objavujú sa trofické vredy. Pacienti trpia stálou slabosťou a malátnosťou, vegetatívnymi poruchami a depresiou alebo naopak eufóriou.

Informácie o diagnostike

Na diagnostiku oboch týchto stavov a ich oddelenie od seba sa vykoná prieskum, ktorý začína malým dexametazónovým testom. Pacientovi sa podáva špeciálna schéma dexametazónu a potom sa vyšetruje krv. Zdravá osoba bude mať nižšiu hladinu plazmatického kortizolu, ale pacient to neurobí.

To naznačuje, že pacient v prítomnosti jednej z variantov syndrómu hyperkorticizmu. Potom sa vykoná veľká vzorka. Táto metóda umožňuje odlíšiť Cushingovu chorobu od sekundárneho hyperkorticizmu. Tieto vzorky sa líšia v dávkovaní - pri veľkej vzorke je dávka vyššia. Ak v analýze krvného kortizolu po zavedení dexametazónu klesá, potom je na vine hypofýza, a ak nie - potom nadobličiek.

Potom sa vykoná aktuálna diagnostika: MRI určuje adenóm hypofýzy pri Cushingovej chorobe, zobrazovanie nadobličiek, pľúc pri hľadaní mimoriadnych ohnisiek. Diagnóza je konečná, ak sa nielen objaví zdroj syntézy hormónov, ale aj sprievodné diagnózy (steroidný diabetes, osteoporóza) atď.

liečba

V prípade adenómu hypofýzy sa liečba začína rádioterapiou hypofýzy (protonová terapia, gama-nôž). Taktiež sa používa chirurgická liečba - odstránenie adenómu transnasal. Ak je adenóm odstránený, potom 90% pacientov vyvinie pretrvávajúcu remisiu.

Podľa indikácií sa odstráni jedna nadoblička (v prípade syndrómu) alebo sa pacient s endogénnym hyperkortizónom lieči liekom "Chloditan". To znamená, že neumožňuje syntézu kortikosteroidov, ktoré sú ich inhibítorom.

Tiež používať "Bromokriptín", "Parlodel" a iné lieky. V mimoriadne ťažkom priebehu sú obe nadobličkové žľazy odstránené, zatiaľ čo pacient potrebuje celoživotnú udržiavaciu liečbu po celý život.

výhľad

V prípade, že nie je nájdený adenóm alebo ak pacient nie je liecený vôbec, potom v prípade sekundárneho hyperkorticizmu zomrie polovica pacientov za 5 rokov. A ak je nádor malígny as metastázami, potom bude päťročné prežitie 20% a priemerná dĺžka života po diagnóze je 1 rok. Toto je najviac sklamaná predpoveď.

Ak je zdroj odstránený, vyžaduje dlhodobé účinky liečenia hyperkortizolismem: dopĺňanie iónové zloženie plazmy, v boji proti osteoporóze, srdcová arytmia, cukrovka súbežné, zníženej imunity. Pacienti by mali byť zvlášť starostlivo dodržiavať odporúčania lekára na liečbu pustulózne choroby a zabrániť podchladeniu kvôli ľahkému rozvoju generalizované infekcie.

Choroba Itenko-Cushingovej

Choroba Itenko-Cushingovej - neuroendokrinné ochorenie, ktoré sa vyvíja v dôsledku porážke hypotalamus-hypofýza systému, hypersekrécia ACTH a sekundárne hyperfunkcia kôry nadobličiek. Príznakom, ktorý charakterizuje Cushingoidné chorobu, patrí obezita, vysoký krvný tlak, diabetes, osteoporóza, znížená funkcia pohlavných žliaz, suchá koža, strie na tele, nadmerné ochlpenie a ďalšie. Na diagnostické účely určenia je séria biochemických krv indexy, hormóny (ACTH, kortizolu 17, ACS a kol.), kraniogramme CT hypofýzy a nadobličiek, nadobličiek scintigrafia, Liddle vzorky. V je aplikovaná liečba terapiu Cushingovho liečivá ochorení rentgenoterpiya, chirurgické metódy (adrenalektomie, hypofýzy odstránenie nádoru).

Choroba Itenko-Cushingovej

Endokrinológia rozlišuje medzi ochorením a Itenko-Cushingovým syndrómom (primárny hyperkorticizmus). Obe choroby sa prejavujú ako spoločný komplex symptómov, ale majú odlišnú etiológiu. Základom Cushingovho syndrómu je hyperproduction glukokortikoidy hyperplastických nádory kôry nadobličiek (corticosteroma, glyukosteromoy, adenokarcinóm) hyperkortizolismem alebo v dôsledku predĺženej podávaní exogénnych glukokortikoidov hormónov. V niektorých prípadoch, keď ektopická kortikotropinomy pochádzajúce z buniek Apud-systému (lipidokletochnoy nádor vaječníkov, rakoviny pľúc, rakoviny pankreasu, čriev, týmusu, štítnej žľazy, atď.), Ktoré boli vyvinuté tzv ektopický ACTH syndróm s podobnými klinickými prejavmi.

Pri Isenko-Cushingovej chorobe je primárna lézia lokalizovaná na úrovni hypotalamo-hypofyzárneho systému a periférne endokrinné žľazy sa opäť zapájajú do patogenézy ochorenia. Itenko-Cushingova choroba sa u žien vyvíja 3-8 krát častejšie ako u mužov; väčšinou ženy v plodnom veku (25-40 rokov) sú choré. U Cushingovho choroba je charakterizovaná ťažkou poruchou neuroendokrinných: porucha sacharidov a minerálneho metabolizmu, symptóm neurologických, kardiovaskulárnych, tráviaceho, renálnych porúch.

Príčiny Itenko-Cushingovej choroby

Vývoj Cushingovho choroba vo väčšine prípadov v dôsledku prítomnosti alebo bazofilné adenóm hypofýzy chromofobní secernujúce kortikotropín. V prípade nádorovej lézie hypofýzy, mikroadenómu, macroadenómu, adenokarcinómu sa zistili u pacientov. V niektorých prípadoch je spojenie s nástupom choroby predchádzajúcej infekcie centrálneho nervového systému (encefalitída, arachnoiditídy, meningitída), poranenia mozgu, intoxikácie. U žien sa Itenko-Cushingova choroba môže vyvinúť na pozadí hormonálnej úpravy, kvôli tehotenstvu, pôrode, menopauze.

Základom patogenézy Itenko-Cushingovej choroby je porušenie hypotalamicko-hypofyzárno-adrenálnych vzťahov. Znížená dopamín inhibičný účinok na sekréciu mediátorov CRH (kortikotropín uvoľňujúci hormón kortikotropnogo) vedie k nadprodukcii ACTH (adrenokortikotropný hormón).

Zvýšená syntéza ACTH spôsobuje kaskádu adrenálnych a nadobličkových žliazových účinkov. V nadobličkách dochádza k zvýšeniu syntézy glukokortikoidov, androgénov a v menšej miere aj minerálokortikoidov. Zvýšené hladiny glukokortikoidu má katabolické účinky na proteín a sacharid metabolizmus, ktorý je sprevádzaný atrofiu svalu a spojivového tkaniva, hyperglykémia, relatívneho nedostatku inzulínu a rezistencie na inzulín, s následným rozvojom steroidné diabetes. Porušenie metabolizmu tukov spôsobuje vývoj obezity.

Posilnenie mineralokortikoidnej aktivitu Cushingovho choroba aktivuje renín-angiotenzín-aldosterón, a tým prispieť k rozvoju hypokaliémie a hypertenzia. Katabolický účinok na kostné tkanivo sprevádza elúcia a zníženie reabsorpcie vápnika v gastrointestinálnom trakte a rozvoj osteoporózy. Androgénne vlastnosti steroidov spôsobujú abnormálnu ovariálnu funkciu.

Formy klinického priebehu Itenko-Cushingovej choroby

Závažnosť priebehu Itenko-Cushingovej choroby môže byť mierna, stredná alebo závažná. Ľahký stupeň ochorenia je sprevádzaný mierne exprivovanými príznakmi: menštruačná funkcia môže byť zachovaná, osteoporóza niekedy chýba. S priemernou závažnosťou Isenko-Cushingovej choroby sú symptómy vyslovené, ale komplikácie sa nevyvíjajú. Silná forma ochorenia je charakterizovaná vývojom komplikácií: svalová atrofia, hypokaliémia, hypertonická oblička, ťažké duševné poruchy atď.

Rýchlosť vývoja patologických zmien rozlišuje postupujúci a krutý priebeh Itenko-Cushingovej choroby. Progresívny prúd sa vyznačuje rýchlym (v priebehu 6-12 mesiacov) nárastom symptómov a komplikácií choroby; s torpickým prúdom sa postupne vytvárajú patologické zmeny po dobu 3-10 rokov.

Príznaky Itenko-Cushingovej choroby

S chorobou Itenko-Cushinga sa objavujú poruchy metabolizmu tukov, zmeny kostí, neuromuskulárneho, kardiovaskulárneho, respiračného, ​​sexuálneho, tráviaceho systému, psychiky.

Pacienti s Isenko-Cushingovou chorobou sa líšia svojim kožným vzhľadom kvôli ukladaniu tukového tkaniva na typické miesta: na tvári, krku, ramenách, mliečnych žľazách, chrbte, bruchu. Oblička má celkový tvar, v oblasti VII krčnej stavčeky sa vytvára tučný "klimakterický hrb", objem hrudníka a brucha sa zvyšuje; zatiaľ čo končatiny zostávajú relatívne tenké. Koža sa stáva suchá, šupinatá, s výrazným fialovým mramorovým vzorom, striziami v oblasti prsných žliaz, ramien, brucha, intradermálne krvácanie. Akné alebo furuncles sú často zaznamenané.

Endokrinné poruchy u žien s Isenko-Cushingovou chorobou sú vyjadrené narušením menštruačného cyklu, niekedy - amenoreou. Existuje prebytočné telo vlasov (hirsutizmus), rast vlasov na tvári a vypadávanie vlasov na hlave. U mužov dochádza k poklesu a strate vlasov na tvári a na tele; znížená sexuálna túžba, impotencia. Nástup onemocnenia Ithenko-Cushingovej v detstve môže viesť k oneskoreniu pohlavného vývoja v dôsledku zníženia sekrécie gonadotropných hormónov.

Zmeny v kostnom systéme, ktoré sú výsledkom osteoporózy, sa prejavujú bolesťou, deformáciou a zlomeninami kostí, u detí - oneskorený rast a diferenciácia kostry. Kardiovaskulárne poruchy u Itenko-Cushingovej choroby môžu zahŕňať arteriálnu hypertenziu, tachykardiu, kardiopatiu elektrolytov a steroidy a rozvoj chronického srdcového zlyhania. Pacienti s Isenko-Cushingovou chorobou sú náchylní na časté výskyt bronchitídy, pneumónie a tuberkulózy.

Porážka tráviaceho systému sprevádza pálenie záhy, bolesť v nadbrušku, vývoj chronickej gastritídy hyperacid, steroidné diabetes, "steroidné" žalúdočných vredov a 12 dvanástnikové vredy, krvácanie do zažívacieho traktu. Vzhľadom k renálnej postihnutia a močových ciest môže dôjsť k chronickej pyelonefritídy, urolitiázy, nefroskleróza, zlyhanie obličiek, kým urémia.

Neurologické poruchy Itenko-Cushingovej choroby môžu byť vyjadrené vo vývoji bolesti, amyotrofných, drobných, cerebelárnych a pyramídových syndrómov. Ak bolesť a amyotrofní syndrómy sú potenciálne reverzibilné pod vplyvom adekvátnu terapiu Cushingovho choroba, syndróm kmeňových cerebelárne a pyramidálne sú nevratné. Pri stonko-cerebellar syndróme sa vyvinie ataxia, nystagmus, patologické reflexie. Pyramídový syndróm je charakterizovaný hyperreflexiou šľachy, centrálnou léziou tvárového a sublingválneho nervu so zodpovedajúcou symptomatológiou.

Pri Isenko-Cushingovej chorobe sa duševné poruchy môžu vyskytovať ako neurasténový, astén-dynamický, epileptiformný, depresívny, hypochondriakálny syndróm. Charakteristické zníženie pamäti a inteligencie, letargia, zníženie rozsahu emočných výkyvov; pacienti môžu navštevovať obsedantné myšlienky na samovraždu.

Diagnóza Itenko-Cushingovej choroby

Vývoj diagnostických a terapeutických taktík v prípade Isenko-Cushingovej choroby vyžaduje úzku spoluprácu endokrinológov, neurológov, kardiológov, gastroenterológov, urológov, gynekológov.

Keď Cushingovho choroba pozorované typické zmeny v krvných biochemických parametrov: hypercholesterolémia, hyperglobulinaemia, chloruremia, hypernatriémia, hypokaliémiu, hypofosfatémia, hypoalbuminémia, znížená aktivita alkalickej fosfatázy. S vývojom steroidného diabetes mellitus sa zaznamenáva glukozúria a hyperglykémia. Štúdia krvných hormónov odhaľuje zvýšenie hladín kortizolu, ACTH, renínu; sú detekované erytrocytov v moči, proteín, granulárne a hyalínových valce 17 zväčšuje prideľovanie CS-17-ACS kortizolu.

Diagnostický test s dexametazónom a metopironom (Liddle test) sa vykonáva na diferenciálnu diagnostiku ochorení a syndróm Cushingov. Zvýšené vylučovanie 17-ACS v moči po požití metopirona alebo znížené vylučovanie 17-ACS väčší ako 50% po podaní dexametazónu ukazuje, Cushingoidné choroba, zatiaľ čo žiadna zmena vylučovanie 17. ACS uprednostňuje syndróm Cushingov.

S radiografiou lebky (tureckého sedla) sa odhalia makroadenómy hypofýzy; s CT a MRI mozgu zavedením mikroadenómov kontrastu (v 50-75% prípadov). Pri röntgenografii chrbtice sa zistili prejavy osteoporózy.

Štúdia nadobličiek (ultrazvuk nadobličiek, MRI na nadobličkách, CT, scintigrafia) s Isenko-Cushingovou chorobou odhaľuje bilaterálnu hyperpláziu nadobličiek. Súčasne asymetrické unilaterálne zväčšenie nadobličiek naznačuje glukosterom. Diferenciálna diagnostika Itenko-Cushingovej choroby sa vykonáva s podobným syndrómom, hypotalamickým syndrómom pubertálneho obdobia a obezitou.

Liečba Itenko-Cushingovej choroby

Pri Itenko-Cushingovej chorobe je potrebné odstrániť hypotalamické zmeny, normalizovať sekréciu ACTH a kortikosteroidov a obnoviť narušený metabolizmus. Na liečenie tohto ochorenia možno použiť farmakoterapiu, gama, rentgenovú terapiu, protonovú terapiu oblasti hypotalamu-hypofýzy, chirurgickú liečbu a kombináciu rôznych metód.

Liečba sa používa v počiatočných štádiách Itenko-Cushingovej choroby. Aby sa zablokovala funkcia hypofýzy, je predpísaný reserpín, bromokriptín. Okrem liekov s centrálnym pôsobením, ktoré potláčajú sekréciu ACTH, môžu byť na liečbu Itenko-Cushingovej choroby použité blokátory na syntézu steroidných hormónov v nadobličkách. Symptomatická terapia zameraná na korekciu metabolizmu bielkovín, minerálov, uhľohydrátov a elektrolytov sa uskutočňuje.

Gamma, röntgenová a protonová terapia sa zvyčajne vykonávajú u pacientov, ktorí nemajú rádiografické údaje o nádore hypofýzy. Jednou z metód radiačnej terapie je stereotaktická implantácia rádioaktívnych izotopov do hypofýzy. Zvyčajne niekoľko mesiacov po ožarovaní nastane klinická remisia sprevádzaná poklesom telesnej hmotnosti, krvným tlakom, normalizáciou menštruačného cyklu a znížením poškodenia kostí a svalových systémov. Ožarovanie hypofýzy sa môže kombinovať s jednostrannou adrenalektómou alebo riadenou deštrukciou hyperplastickej látky nadobličiek.

V závažných Cushingovho choroba môže byť preukázaná bilaterálnej adrenalektomií (dvojstranná adrenalektomie), ktoré vyžadujú celoživotné ďalej len ST glukokortikoidy a mineralokortikoidy. V prípade detekcie adenómu hypofýzy sa uskutočňuje endoskopické odstránenie transnasálneho alebo transcraniálneho nádoru, transfenoidná kryojestrukcia. Prostatektómia remisie sa vyskytuje v 70-80% prípadov, približne 20% môže dôjsť k relapsu nádor hypofýzy.

Prognóza a prevencia Itenko-Cushingovej choroby

Prognóza Itenko-Cushingovej choroby je určená trvaním, závažnosťou ochorenia, vekom pacienta. Pri včasnej liečbe a miernom ochorení je možné úplné zotavenie u mladých pacientov. Predĺžený priebeh Itenko-Cushingovej choroby, aj keď je odstránená príčina, vedie k pretrvávajúcim zmenám kostných, kardiovaskulárnych, močových systémov, ktoré narúšajú pracovnú kapacitu a zaťažujú prognózu. Začaté formy Itenko-Cushingovej choroby vedú k smrteľnému výsledku v dôsledku záchvatov septických komplikácií, zlyhania obličiek.

Pacienti s Isenko-Cushingovou chorobou by mali sledovať endokrinológ, kardiológ, neurológ, gynekológ-endokrinológ; vyhnúť sa nadmernému fyzickému a psycho-emocionálnemu stresu, pracovať v nočnej zmene. Prevencia rozvoja Itenko-Cushingovej choroby sa obmedzuje na všeobecné preventívne opatrenia - prevenciu TBI, intoxikácie, neuroinfekcie atď.

Isenko-Cushingov syndróm

Itenko-Cushingov syndróm je patologická kombinácia symptómov, ktoré vznikajú na pozadí choroby, ako je hyperkortikoidizmus. Hyperkortizolizmus, podľa poradia, je spôsobený nepravidelností v kôre nadobličiek, aby sa uvoľnil z vysokej dávky hormónu kortizolu alebo po dlhšom používaní glukokortikoidov. Itenko-Cushingov syndróm by nemal byť zamieňaný s Itenko-Cushingovou chorobou, pretože ochorenie je dôsledkom porúch v hypotalamo-hypofyzárnom systéme.

Steroidné hormóny - glukokortikoidy majú veľký význam pre normálne fungovanie ľudského tela. Majú priamu úlohu v metabolizme, sú zodpovedné za udržanie veľkého množstva fyziologických funkcií. Takže pre činnosť nadobličiek je zodpovedný hormón ACTH, ktorý prispieva k tvorbe coryticosterónu a kortizolu. Hormóny produkované hypotalamom - liberínmi a statínmi sú zodpovedné za fungovanie hypofýzy. Výsledkom je, že telo funguje ako jedna jednotka a ak jediné prepojenie zlyhá, aspoň jedno spojenie zlyhá, niekoľko procesov zlyhá, vrátane zvýšenia počtu produkovaných glukokortikoidných hormónov. Na tomto pozadí sa rozvíja Itenko-Cushingov syndróm.

Podľa štatistík sú ženy s 10 krát vyššou pravdepodobnosťou vystavené prejavom tohto syndrómu ako muži. Vek, v ktorom sa patológia začína debutovať, sa môže pohybovať od 25 do 40 rokov.

Symptómy syndrómu Itenko-Cushing

Symptómy syndrómu Itenko-Cushing sú rôznorodé a sú vyjadrené nasledovne:

Viac ako 90% pacientov trpí obezitou. A distribúcia tuku je istý typ, ktorý sa v medicíne nazýva Cushingoid. Najväčšia akumulácia tukových usadenín sa pozoruje v oblasti krku, tváre, brucha, chrbta a hrudníka. V tomto prípade zostávajú končatiny v pacientovi neprimerane tenké.

Oblička pacienta je zaoblená a stáva sa ako mesiac. Pleť je fialovo-červená, má kyanotickú farbu.

Často sa u pacientov vytvára bizónový hrb alebo bizónový hrb. Toto je názov pre tukové usadeniny v oblasti siedmeho krčka maternice.

Koža na dlani na zadnej strane sa stáva veľmi tenkou, získava priehľadnosť.

Ako choroba postupuje, svalová atrofia získava dynamiku. To vedie k vzniku myopatie.

Pre túto patológiu je charakteristický aj príznak "svalnatého zadku" a "žalúdočného brucha". V tomto prípade svaly hýždia a stehien strácajú objem a žalúdok visí kvôli slabosti svalov peritonea.

Často sa rozvíja kýla bielej línie brucha, pri ktorej sa výčnelok vaku rozprestiera pozdĺž strednej línie peritonea.

Cievny vzor na koži sa stáva výraznejším, samotná dermis nadobúda mramorový vzor. Kvôli zvýšenej suchosti pokožky sú oblasti peelingu. V tomto prípade začnú potné žľazy fungovať silnejšie. Krehkosť kapilár vedie k tomu, že modriny sa ľahko objavujú na tele pacienta.

Crimson alebo cyanotic strias pokrýva ramená, brucho, hrudník, boky a zadok pacienta. Strečing môže dosiahnuť dĺžku 80 mm a šírku 20 mm.

Koža sa stáva náchylná na akné, často začínajú tvoriť cievnaté klíčky. Existujú hyperpigmentované oblasti.

Osteoporóza je častým spoločníkom pacientov s Isenko-Cushingovým syndrómom. Sprevádza sa zriedenie kostného tkaniva a prejavuje sa silnou bolesťou. Ľudia sú náchylnejší na zlomeniny a deformácie kostí. Na pozadí osteoporózy sa vyvinie skolióza, kyfoskolóza. Hrudná a bedrová chrbtica sú z tohto hľadiska zraniteľnejšie. Keď stúpa kompresia stavcov, pacienti sa čoraz viac stúpajú, prípadne sa zhoršujú.

Ak syndróm Itenko-Cushing robí svoj debut v detstve, potom má dieťa zaostávanie v porovnaní s rovesníkmi. Je to spôsobené pomalým vývojom epifýzovej chrupavky.

Smrteľný výsledok môže viesť k vzniku takýchto symptómov Itenko-Cushingovho syndrómu ako kardiomyopatie v kombinácii s arytmiami, srdcovým zlyhaním, arteriálnou hypertenziou.

Pacienti sú často bránení, náchylní na depresívne nálady, trpia psychózou. Často sú pokusy o samovraždu.

Diabetes mellitus, nezávisle od chorôb pankreasu, je diagnostikovaný v 10-20% prípadov. Priebeh steroidného diabetu je pomerne jednoduchý a dá sa napraviť pomocou špecializovaných liekov a výživy.

Možno vznik periférneho edému na pozadí noktúrie alebo polynúrie. V tomto ohľade pacienti trpia neustálym smädom.

Muži trpia atrofiou semenníkov, sú náchylní k feminizácii. Často majú poruchy potencie, gynekomastia.

V súvislosti s potlačovaním špecifickej imunity sa vyvíja sekundárna imunodeficiencia.

Ženy často trpia poruchami menštruačného cyklu, neplodnosťou, amenoreou a inými poruchami na pozadí hyperandrogenizmu.

Príčiny syndrómu Itenko-Cushingovho syndrómu

Odborníci rozlišujú nasledujúce príčiny syndrómu Itenko-Cushing:

Mikroadenómov nádor hypofýzy je benígna glandulární obsah, ktorý veľkosťou nie je väčší ako 20 mm, ale to má vplyv na množstvo zvýšenie telesnej adrenokortikotropného hormónu. Toto je príčina, ktorú moderní endokrinológovia považujú za vedúcu pri vývoji syndrómu Itenko-Cushing a spôsobujú patologické príznaky v 80% prípadov.

Adenóm, adenokarcinóm, adenomatóza nadobličkovej kôry vedie k rozvoju syndrómu Itenko-Cushing v 18% prípadov. Nadmerné nádory narúšajú normálnu štruktúru a funkciu kôry nadobličiek, čo spôsobuje poruchu v práci celého organizmu.

Kortikotropinóm pľúc, vaječníkov, štítnej žľazy, prostaty, pankreasu a ďalších orgánov spôsobuje vývoj patologického syndrómu v nie viac ako 2% prípadov. Kortikotropinóm je nádor, ktorý produkuje kortikotropný hormón, ktorý spôsobuje hyperkortikoidizmus.

Možno vývoj ochorenia s dlhodobým užívaním liekov, ktoré zahŕňajú glukokortikoidy alebo ACTH.

Priebeh ochorenia môže byť progresívny pri úplnom vývoji symptómov počas obdobia šiestich mesiacov až jedného roka alebo postupne s nárastom symptómov po dobu 2 až 10 rokov.

Diagnóza syndrómu Itenko-Cushingovho syndrómu

Ak je pacient podozrenie, Cushingovho syndrómu, ale je celkom možné, príjem kortikoidných hormónov z vonkajšej strany, je potrebné určiť pravú príčinu Cushing.

Moderní odborníci preto majú nasledujúce skríningové testy, vďaka ktorým je diagnóza syndrómu Itenko-Cushing spoľahlivá:

Štúdium 24-hodinového moču s cieľom stanoviť v nej vylučovanie hormónu. Potvrdzuje prítomnosť syndrómu zvýšenie kortizolu v moči 3 alebo viackrát.

Užívajte malú dávku dexametazónu. Normálne má dexametazón neutralizujúci účinok na kortizol, ktorý ho znižuje o viac ako 50%. Ak sa vyskytne syndróm, nedôjde to.

Užívanie veľkej dávky dexametazónu umožňuje rozlíšiť Itenko-Cushingovu chorobu od syndrómu. Ak hladina kortizolu zostane nezmenená oproti východiskovej hodnote, pacientovi sa diagnostikuje syndróm, nie choroba.

Analýza moču odhaľuje rast 11-oxyketheroidov a pokles 17-CS.

Krvný test vyvoláva hypokalémiu, rast hemoglobínu, cholesterolu a erytrocytov.

MRI, CT hypofýzy a nadobličiek umožňujú určiť prítomnosť nádoru, ktorý je zdrojom hyperkortikizmu.

Rádiografia a CT chrbtice a hrudníka môžu určiť prítomnosť komplikácií patologického stavu.

Liečba Isenko-Cushingovho syndrómu

Liečenie syndrómu Isenko-Cushing je v kompetencii endokrinológov. Ak sa zistí, že príčinou syndrómu sú určité lieky, potom je potrebné ich vylúčiť. Zrušenie liekov s glukokortikoidmi sa má uskutočňovať postupne s následnou výmenou s inými imunosupresívami.

Ak je hyperkorticizmus endogénny v prírode, potom potreba liekov, ktoré ovplyvňujú produkciu kortizolu. Môžu to byť také lieky ako: Aminoglutetimid, ketokonazol, Chloditan, Mitotan.

Operatívna intervencia je potrebná v prípade zistenia nádoru v tejto alebo tej časti tela. Ak nemôžete odstrániť formáciu, zobrazí sa odstránenie celého orgánu (najčastejšie operácia na odstránenie nadobličiek). Buď je pacientovi predpísaný rad rádioterapie pre hypotalamus a hypofýzu. Radiačná liečba sa vykonáva buď samostatne, alebo v kombinácii s liekovou korekciou alebo po operácii. To vám umožní dosiahnuť lepší účinok a minimalizovať riziko relapsu.

V závislosti od príznakov syndrómu Itenko-Cushing podstupujú pacienti vhodnú terapiu zameranú na zastavenie klinických príznakov patológie.

Predpísané sú nasledujúce lieky:

Hypotenzívne lieky (spironolaktón, inhibítory ACE);

Lieky na zníženie hladiny cukru v krvi;

Prípravky na liečbu osteoporózy (kalcitoníny);

Upokojujúce drogy atď.

Kompenzácia narušeného metabolizmu je dôležitá.

Ak pacient musel podstúpiť operáciu na odstránenie nadobličiek, potom je predpísaný hormonálna substitučná terapia na celý život.

Pokiaľ ide o prognózu, nedostatok liečby v 50% prípadov vedie k smrteľnému výsledku, pretože organizmus má nezvratné dôsledky. V iných prípadoch prognóza závisí od príčiny hyperkortikality. V prítomnosti benígnych kortikosteroidov je prognóza priaznivá a v 80% prípadov po odstránení nádoru nadledvina začne plne fungovať.

Päťročné prežitie po odstránení malígneho nádoru je v rozmedzí od 20 do 25%. Ak existuje chronická nedostatočnosť nadobličiek, používanie hormonálnej substitučnej liečby sa vykonáva po celý život. Pacienti s Isenko-Cushingovým syndrómom sa musia vzdať tvrdých pracovných podmienok a dodržiavať normálnu rutinu dňa.

Autor článku: Vafaeva Julia Valerievna, nefrolog, špeciálne pre stránku ayzdorov.ru

Downov syndróm nie je choroba, je to patológia, ktorej nemožno predchádzať a liečiť. Plod s Downovým syndrómom v 21. páre chromozómov má tretiu naviac chromozóm, ako výsledok ich počet nie je 46, ale 47. Downov syndróm sa vyskytuje v jednom z 600 - 1000 novorodencov zo žien po dosiahnutí veku 35 rokov.

Edwardsov syndróm je druhou najbežnejšou genetickou chorobou po Downovom syndróme spojenom s chromozómovými aberáciami. Pri Edwardsovom syndróme sa pozoruje úplná alebo čiastočná trisómia 18. chromozómu, v dôsledku čoho sa vytvorí extra kópia. To vyvoláva množstvo nezvratných porúch tela, ktoré sú vo väčšine prípadov nezlučiteľné so životom.

Aspergerov syndróm je porucha, ktorá súvisí s autistickou poruchou, ale vyznačuje sa zachovaním reči a kognitívnych schopností pacienta. Aspergerov syndróm je zahrnutý do rubriky všadeprítomných porúch spolu s Kannerovým syndrómom, atypickým autizmom, Rettovým syndrómom, hyperaktívnou poruchou.

Astenický syndróm je psychopatologická porucha charakterizovaná progresívnym vývojom a sprevádza väčšinu chorôb tela. Hlavnými prejavmi astenického syndrómu sú únava, poruchy spánku, znížená účinnosť, podráždenosť, letargia.

Môžete Chcieť Profi Hormóny