Syndróm spôsobený nedostatkom PTH je hypoparatyroidizmus. Syndróm, ktorý sa vyskytuje s nadbytkom PTH - je to hyperparatyroidizmus. Z tohto článku sa dozviete hlavné príznaky hyperparatyreózy u dieťaťa, ako aj typické znaky a príznaky hypoparatyroidizmu u detí.

Hyperparatyroidizmus u detí: príznaky, formy, diagnóza

Klinický obraz hyperparatyreózy je primárne spojený s hyperkalcémiou. Charakteristické príznaky hyperparatyreózy, ako sú:

  • slabosť
  • malátnosť,
  • polydipsia,
  • polyúria,
  • izostenuriya,
  • zvracanie,
  • zápcha,
  • bolesť v bruchu,
  • u chlapcov a dievčat v ranom veku - oneskorenie fyzického vývoja.

U pacientov je možné pozorovať takéto príznaky: svalové poškodenie (myalgia a ťažká svalová slabosť), ossalgia, dna, pseudogúta, chondrokalcinóza, erozívna artritída.

  1. Primárna hyperparatyreóza zriedkavo pozorované. Dôvodom pre jeho výskytu môže byť hyperplázia prištítnych teliesok, ktorá sa vyvíja u ťažkej novorodenca hyperparatyroidizmu (viď. Vyššie), a syndróm typu s endokrinné neoplázie I (Wermer syndróm) a Pa (Sipple syndróm). Okrem toho, hyperparatyreózy vyvíja v adenómu alebo rakovina prištítnych teliesok, prítomnosť cýst.
  2. Sekundárna hyperparatyroidizmus dochádza pri relatívne alebo úplnú odolnosť proti PTH cieľových tkanivách, ktoré sa môžu vyvinúť v prípade renálnej insuficiencie, krivica a osteomalácia, spôsobené nedostatkom vitamínu D, hypofosfatemickej krivica, typy pseudohypoparathyroidism la, lb a 1c (Albright syndróm).

Röntgenové vyšetrenie odhaľuje fibro-cystickú osseitu s denzitometriou - znížením hustoty kostí, čo zvyšuje riziko fraktúr kostí. Často kosti a nádory sa nachádzajú v kostiach. Zvýšená exkrécia vápenatých iónov vedie k urolitiáze, prípadne vzniku nefrokalcinózy. Možné arytmie, skrátenie Q-T intervalu na EKG, arteriálna hypertenzia.

Závažná hyperparatyroidizácia novorodencov - homozygotná hypokalciurická hyperkalcémia je zriedkavé dedičné ochorenie spôsobené mutáciou génu receptora vápenatých iónov na paratyroidných bunkách a renálnych tubuloch. V tomto prípade sa vylučuje nadmerné množstvo PTH a zvyšuje sa reabsorpcia vápenatých iónov.

Klinický obraz zahŕňa výrazné príznaky hyperkalcémie, skeletálnych abnormalít, fyzickú retardáciu a mentálnu retardáciu. Podobný genetický defekt, ale v heterozygotnej forme, vedie k rodinnej benígnej hyperkalcémii (heterozygotnej hypokalciurickej hyperkalcémii). Zvyčajne majú tieto deti náhodne zistené hyperkalcémiu.

Hypoparatyroidizmus u detí: príčiny, príznaky

Prechodné hypoparatyreóza deti sa obvykle prejavuje v 2 - deň 10 života a v dôsledku potlačenia sekrécie PTH vzhľadom k hyperkalciémii u matky, vrátane tých, spôsobených hyperparatyreózy. U kojencov a malých detí je hypoparatyroidizmus zvyčajne spôsobený vrodeným a v neskoršom veku získanou léziou prištítnych teliesok. Izolované idiopatická hypoparatyroidizmus, spôsobená chybou syntézy alebo sekréciou PTH - ojedinelé alebo familiárna ochorenia - sa môže objaviť v akomkoľvek veku.

Hypoparatyreoidizmom môže byť zložkou ochorení, ako je autoimunitné polyglandulární syndróm typu I alebo di Giorgi syndróm agenéza alebo dysgenéza prištítnych teliesok a štítnej žľazy, srdcové chyby. Tým hypoparatyreoidizmom môže tiež spôsobiť odstránenie prištítnych teliesok, poruchy krvného obehu a zásobovanie nervov, infekčné a radiačnej poškodenia, hemochromatóza, hypomagneziémia.

Pri všetkých formách hypoparatyroidizmu sú charakteristické hypokalciémia a hyperfosfatémia proti nízkej koncentrácii PTH.

Klinické prejavy hypokalcémie sú spôsobené hlavne porušením neuromuskulárneho vedenia. U dojčiat je táto podmienka prejavuje zvýšenú dráždivosť, jačanie, svalové zášklby, kŕče, apnoe, arytmií, a u starších detí sa môže vyvinúť parestézia a tetániou. Ťažká hypokalciémia môže viesť k zníženiu srdcového výdaja ak poklesu krvného tlaku.

Keď hypoparatyreóza s príznakmi, ako sú záchvaty, tonické záchvaty, ktoré zachytávajú skupina s výhodou symetricky myshtssgibateley a vyvinuté ako reakcia na hmatové stimuláciu pri zisťovaní, plienky, prehriatiu po úraze apod Kŕče zvyčajne vyskytujú v horných končatinách ( "ručné pôrodník"), ale môže byť v nižších (s nohami rovno, lisované proti sebe, chodidlá ohnutá), rovnako ako osoby ( "rybia ústa") vo svaloch.

V tetanii môžete spôsobiť určité príznaky:

  • Chvostek (horná - svalové kŕče zodpovedajúce polovicu tváre pri poklepaní na lícnej oblúku na výstupnom mieste lícneho nervu vo vonkajšom zvukovode, spodná - svalové kŕče zodpovedajúce polovice tváre Oklepávacie na rohu dolnej čeľuste)
  • Trusso (vzhľad "ruky pôrodníka" pri ťahaní ramena a turniquet, kým pulz zmizne v priebehu 2 až 3 minúty),
  • Lusta (zataženie nohy pri poklepaní pod hlavu fibuly).

EKG odhalilo predĺženie Q-T intervalu a ST segmentu s nízkou trojuholníkovou T-vlnou. Je možné vyvinúť arteriálnu hypotenziu.

Teraz viete všetko o hypoparatyroidizme a hyperparatyreóze u dieťaťa.

Hyperparatyroidizmus u detí

Dôvodom hyperparatyreózy u detí môže byť primárna patológia prištítnych teliesok, ako sú napríklad adenómu alebo hyperplázia (primárnou hyperparatyreózou), ale častejšie je to z dôvodu, aby kompenzačné reakcie na parathyroidního hypokalciémie rôzneho pôvodu (sekundárnej hyperparatyreózy).

etiológie

V detstve je hyperparatyreóza zriedkavá a zvyčajne je spôsobená benígnym adenómom jednej z prištítnych teliesok. Ochorenie sa obyčajne prejavuje u detí starších ako 10 rokov. Sú známe rodiny, ktorých členovia trpia hyperparatyroidizmom zdedeným autozomálnou dominantnou cestou. Väčšina pacientov je dospelých, ale približne v jednej tretine takýchto rodín sa choroba prejavuje u detí. Niekedy je hyperparatyroidizmus asymptomatický a môže sa zistiť iba starostlivo. v iných prípadoch je to súčasť syndrómu MEN alebo syndrómu hyperparatyroidizmu s nádorom čeľuste.

Je popísané asi 50 prípadov závažnej novorodeneckej hyperparatyreózy u detí, ktorých symptómy (anorexia, podráždenosť, ospalosť, zápcha, a oneskorený vývoj) sa objavila u dieťaťa krátko po narodení.

V niekoľkých prípadoch, keď matka trpí hypoparatyroidizmom (idiopatickým alebo chirurgickým) alebo pseudohypoparatyroidizmom, sa u novorodencov zaznamenala prechodná hyperparatyreóza. Materská choroba zostala buď nerozpoznaná, alebo nedostávala dostatočnú liečbu počas tehotenstva. Plod bol vystavený hypokalciémii v prenatálnom období, čo viedlo k hyperplázii jeho prištítnych žliaz. U novorodencov boli v takýchto prípadoch najviac postihnuté kosti; obnovenie bolo pozorované vo veku 4 až 7 mesiacov.

Symptómy hyperparatyreózy u detí

Bez ohľadu na príčinu hyperkalcémie sa v akomkoľvek veku prejavuje svalová slabosť, zvracanie, zápcha, polydipsia, polyúria, strata hmotnosti a horúčka. Pri hyperkalcémii dostatočnej dĺžky trvania môže byť vápnik usadený v obličkách (nefrokalcinóza), čo narušuje ich funkciu. Niekedy sa v obličkách vytvárajú kamene, ktoré spôsobujú renálnu koliku. Poruchy kostí pri hyperparatyroidizme u detí sprevádzajú bolesť chrbta, porušenie chôdze, valgusová deformita kolenných kĺbov, zlomeniny a nádory. Kompresné zlomeniny stavcov vedú k poklesu rastu pacienta a zbavujú ho jeho schopnosti vstať. Štúdia krvného séra v automatickom analyzátore, ktorý určuje koncentráciu vápnika, umožňuje identifikovať a asymptomatické prípady ochorenia.

Sťažnosti na silnú bolesť brucha sú spojené s rozvojom akútnej pankreatitídy. Pri hladine vápnika v krvi nad 15 mg% môže dôjsť k hyperkalcémickej kríze, ktorá vedie k oligúrii, azotemii, stuporom a kóme. Deti často zaostávajú vo vývoji, strácajú chuť do jedla, vyvíja sa svalová hypotenzia. Dlhodobá hyperkalcémia vedie k mentálnej retardácii, výskytu záchvatov a katarakty (slepota).

Laboratórny výskum

Koncentrácia vápnika sa zvyšuje. U detí s hyperpláziou týchto žliaz je hyperkalcémia výraznejšia: koncentrácia vápnika často presahuje 15-20 mg% a môže dosiahnuť 30 mg%. Obsah ionizovaného vápnika sa často zvyšuje aj vtedy, keď je jeho celková hladina v hornej hranici normy. Obsah fosforu v krvi je znížený na približne 3 mg% alebo menej; pri nízkej úrovni je koncentrácia horčíka. Špecifická hmotnosť moču môže byť nízka a koncentrácia v sére neproteínového dusíka a kyseliny močovej môže byť zvýšená. U pacientov s adenómom prištítnych teliesok a straty kostnej alkalickej fosfatázy úrovni krvi zvýšené, ale u detí s hyperplázia žliaz, a to aj cez rozsiahlu deštrukciou kosti, obsah fosfatáza môže zostať normálne.

Koncentrácia PTH v krvi, stanovená protilátkami na C-koncový fragment hormónu, sa zvyšuje, najmä s ohľadom na hladinu vápnika. Výsledky získané v rôznych laboratóriách sa nemusia zhodovať a závisia od použitých protilátok. Úroveň kalcitonínu sa nemení. Akútna hyperkalcémia stimuluje vylučovanie kalcitonínu, ale v chronickej forme to nie je pozorované.

Najkonštantnejším a charakteristickým rádiografickým dôkazom hyperparatyreózy u detí je resorpcia subperiosteálnej vrstvy kostí, ktorá je viditeľná najmä na okrajoch falangov prstov. Kosti lebky v dôsledku fokálneho zriedenia sa stanú bunkovými alebo zrnitými; hustá doska môže chýbať. V ďalekosiahlych prípadoch sa depresia stáva bežnejšou, kosti a nádory sa objavujú v kostiach, pozorujú sa zlomeniny a deformácie. Približne 10% pacientov má rádiografické príznaky rachity. Niekedy sa vyskytujú obličkové kamene alebo nefrokalcinóza.

Diferenciálna diagnostika

Z hyperparatyroidizmu u detí by sa mala rozlišovať hyperkalcémia spôsobená inými príčinami, ale sprevádzaná podobným klinickým obrazom. Primárna hyperparatyreóza je charakterizovaná nízkou hladinou fosforu v krvi, hyperkalcémie; Zvýšená hladina PTH má tiež diagnostickú dôležitosť. Pri hyperkalcémii akejkoľvek inej genetiky, s výnimkou hyperparatyroidizmu a familiárnej hypokalciurickej hyperkalcémie, sa zníži obsah PTH. U pacientov s nádorom spojené s ďalšími faktormi, farmakologické dávky kortikosteroidov normalizovať krvný hladiny vápnika, ale hyperparatyreóza kortikosteroidy sú všeobecne neúčinné.

Liečba hyperparatyreózy u detí

Vo všetkých prípadoch hyperparatyreózy sa u detí objavuje exploračná operácia. Je potrebné starostlivé vyšetrenie všetkých prištítnych teliesok. Keď sa nájde adenóm, odstráni sa. Rakovina u detí je zistená vo veľmi malom počte prípadov. Väčšina novorodencov s ťažkou hyperkalcémiou vyžaduje celkovú paratyroidektómiu; s menej závažnou hyperkalcémiou je možná spontánna remisia. Kus odstránenej prištítnej žľazy sa môže umiestniť pod kožu predlaktia. U 4 dojčat, ktoré boli takto operované, bola normokalcémia zachovaná bez ďalšej liečby, ale dlhodobé výsledky ešte neboli opísané. Po operácii musíte starostlivo sledovať pacientov, pretože sa môžu vyvinúť hypokalciémia a tetany, ktoré vyžadujú intravenózny glukonát vápenatý niekoľko dní. Potom sa hladina kalciovej krvi postupne normalizuje. Niekoľko mesiacov po operácii, mali by ste dodržiavať diétu, kde je veľa vápnika, fosforu.

Ak chcete nahradiť artériografia a selektívny výber venóznych vzoriek krvi sa rádioimunoesej stanovenie PTH, ktoré boli použité na účely predoperačnej procesu lokalizácie a objasnenie jeho povahu, s hyperparatyreózy u detí (nádoru alebo hyperplázia), prišiel metódy ray. U dospelých pacientov s CT, ultrazvuk v reálnom čase a digitálny izonitrily scintigrafia / -pertechnetátu vykonávané samostatne alebo v kombinácii, aby bolo možné diagnostikovať ochorenie u 50-90% prípadov. Chirurg so skúsenosťami z operácií na prištítnych teliesok, málokedy potrebuje výsledky týchto štúdií, ale pri zachovaní alebo recidivujúce hyperparatyroidizmus sú užitočné.

S včasnou diagnózou a chirurgickým zákrokom je prognóza hyperparatyreoidizmu u detí dobrá, ale s rozsiahlymi kostnými léziami ich deformácie môžu zostať po celý život. Príbuzní pacienta sa musia podrobiť príslušnej kontrole.

Hyperparatyroidizmus u detí

Hyperparatyroidizmus je porušením funkcie štítnej žľazy a produkciou nadmerného množstva paratyroidného hormónu, čo spôsobuje významné zvýšenie vápnika v tele.

Táto choroba sa dvakrát vyskytuje u žien. Súčasne väčšina pacientov sú ženy v plodnom veku (vo veku 25-40 rokov).

Choroba sa môže vyskytovať v rôznych formách. Typické rozdiely v patológii ovplyvňujú jej prejav a vývoj komplikácií.

dôvody

Detský endokrinný systém sa vyvíja. Prištítne telieska u detí sú obzvlášť citlivé na karcinogénne faktory, ktorých účinky sú teraz obzvlášť agresívne.

Príčiny hyperparatyreózy u detí sú:

  • onkologické ochorenia štítnej žľazy a prištítnej žľazy,
  • metastázy nádorov a vývoj novotvarov vo viac ako dvoch endokrinných orgánoch,
  • autoimunitné poruchy,
  • chronické zlyhanie obličiek,
  • nedostatok vitamínu D,
  • zlé trávenie minerálov v čreve.

Nasledujúce faktory môžu vyvolať vývoj ochorenia u dieťaťa:

  • žijúci v ekologicky špinavom regióne,
  • nekontrolovaný príjem liekov (najmä hormónov a antibiotík),
  • používanie karcinogénnych potravinových výrobkov,
  • dedičné abnormality,
  • genetická predispozícia,
  • vývoj detskej imunity, jej nedostatok formácie.

príznaky

Klinický obraz ochorenia bude závisieť od typu a formy hyperparatyroidizmu.

V závislosti od príčin vývoja patológie sa rozlišujú nasledujúce formy so špecifickou symptomatológiou.

  • Primárna hyperparatyreóza (zaradenie do syndrómu mnohonásobných endokrinných neoplázií, rozvoj nádorov prištítnej štítnej žľazy alebo abnormálneho rastu),
  • Sekundárny hyperparatyroidizmus sa pozoruje pri renálnej insuficiencii, malabsorpcii a patologických stavbách kostného tkaniva (v súčasnosti klesá hladina vápnika v tele a výrazne prevyšuje obsah fosforu);
  • Terciárna forma je pretečenie zo sekundárnej formy s vývojom adenómu.

V závislosti od typov prejavov existuje taká klasifikácia hyperparatyroidizmu:

  • Kostná forma, ktorej príznaky sú: krehkosť kostí, časté zlomeniny, osteoporóza.
  • Viscerálne formy sú charakterizované: poškodením obličiek a iných orgánov močového systému, poruchou funkčnosti gastrointestinálneho traktu, neurologickými poruchami.

Keď sú postihnuté vnútorné orgány a svalovo-kostrové tkanivo, hovorí o vývoji zmiešaného hyperparatyreózy.

Diagnóza hyperparatyreózy u dieťaťa

Pri odchýlkach v stave a nálade dieťaťa majú rodičia a dieťa navštíviť pediatra.

On, ak je podozrenie z takejto nebezpečnej diagnózy, vykoná mnoho rôznych diagnostických postupov:

  • štúdium anamnézy a sťažností malého pacienta a jeho rodičov,
  • všeobecná vonkajšia kontrola,
  • analýza hormónov,
  • biochemický krvný test,
  • Ultrazvuk štítnej žľazy a iných endokrinných žliaz,
  • vyšetrenie kostného tkaniva,
  • scintigrafia prištítnych teliesok s kontrastom,
  • biopsia.

komplikácie

Pri miernej forme má hyperparatyreóza najpriaznivejšiu prognózu.

Dlhodobý priebeh ochorenia bez včasnej liečby môže viesť k určitému počtu komplikácií u dieťaťa:

  • problémy kardiovaskulárneho systému,
  • rôzne choroby tráviacich a močových orgánov,
  • osteoporóza,
  • časté zlomeniny kostí dokonca bez vážnej traumy,
  • hyperkalcémia, čo vedie k následkom až na smrteľný výsledok.

Liečba má tiež rôzne vedľajšie účinky, medzi ktoré patrí špeciálne miesto:

  • oslabenie imunity,
  • infekcie orgánov a tkanív,
  • neurologické poruchy až po kómu,
  • zvýšené metastázy,
  • vývoj autoimunitných ochorení,
  • smrteľný výsledok.

liečba

Čo môžete urobiť

  • rodičia by nemali samoliečiť,
  • posilniť imunitu,
  • monitorovať stav zdravia detí,
  • absolvovať kurzy liečby vitamínmi alebo neustále užívať vitamíny,
  • obmedziť vplyv karcinogénnych faktorov,
  • zachovať pozitívny emočný postoj.

Čo doktor urobí

Liečba rakoviny štítnej žľazy u detí môže nepriaznivo ovplyvniť ich ďalší vývoj a silu imunity. Špecialista si vyberá režim liečby v závislosti od závažnosti ochorenia, veľkosti žliaz a prítomnosti metastáz, celkového stavu malého pacienta. Môže sa použiť ako jedna metóda terapie a súbor opatrení:

  • Chirurgická intervencia (čiastočné alebo úplné odstránenie žľazy a okolitého tkaniva s následným ožiarením na odstránenie zostávajúcej tkanív štítnej žľazy),
  • hormonálna liečba (určená po operácii na udržanie hladiny TSH hormónov v normálnom režime),
  • liečba rádioaktívnym jódom (ukázané v prítomnosti metastáz v pľúcach, môže táto metóda zastaviť metastázu a úplne odstrániť dostupné uzliny),
  • ožarovanie (určené po chirurgickom zákroku alebo ako oddelené miesto liečby v počiatočných štádiách rakoviny),
  • chemoterapia (postup sa vykonáva pred operáciou a po operácii, aby sa stanovil účinok a znížilo sa riziko vzniku metastáz).

Aby ste predišli komplikáciám, použite:

  • zrušenie vitamínov a liekov, ktoré zvyšujú hladinu vápnika,
  • nútené močenie na pozadí doplnenia hladiny kvapaliny,
  • užívanie liekov, ktoré zastavujú dystrofiu kostí a svalov.

prevencia

Pre širokú prevenciu endokrinnej patológie u detí by rodičia mali:

  • použitie pri príprave potravín jodizovanej soli,
  • zahrnúť do stravy morské plody a iné jedlá s vysokým obsahom jódu,
  • opustiť používanie karcinogénnych výrobkov,
  • jesť potraviny s vysokým obsahom vitamínu D 9 a špeciálne prípravky (syr, maslo),
  • ak je to možné, minimalizovať vplyv negatívnych environmentálnych faktorov,
  • vykonávať röntgen hlavy a krku len na účel odborníkov s dodržaním všetkých pravidiel ochrany,
  • každý deň, aby dieťa na čerstvý vzduch na prechádzky,
  • minimalizovať fyzické a emocionálne zaťaženie detí,
  • pravidelne navštevovať pediatra,
  • vykonať všetky predpísané testy,
  • Ak sa v dieťati objavia nejaké príznaky malátnosti, poraďte sa so svojím lekárom.

hyperparatyroidizmus

hyperparatyroidizmus - endokrinopatia, ktorá je založená na nadmernej produkcii paratyroidného hormónu prištítnych teliesok. Hyperparatyroidizmus vedie k zvýšeniu hladiny vápnika v krvi a k ​​patologickým zmenám, hlavne v kostnom tkanive a obličkách. Výskyt hyperparatyroidizmu u žien je 2 až 3-krát vyššia ako u mužov. Hyperparatyreoidizmus pravdepodobne postihuje ženy vo veku od 25 do 50 rokov. Hyperparatyroidizmus môže mať subklinický priebeh, kostnú, visceropatickú, zmiešanú formu, ako aj akútny priebeh vo forme hyperkalcémickej krízy. Diagnóza zahŕňa stanovenie Ca, P a paratyroidného hormónu v krvi, röntgenové a denzitometrické vyšetrenie.

hyperparatyroidizmus

hyperparatyroidizmus - endokrinopatia, ktorá je založená na nadmernej produkcii paratyroidného hormónu prištítnych teliesok. Hyperparatyroidizmus vedie k zvýšeniu hladiny vápnika v krvi a k ​​patologickým zmenám, hlavne v kostnom tkanive a obličkách. Výskyt hyperparatyroidizmu u žien je 2 až 3-krát vyššia ako u mužov. Hyperparatyreoidizmus pravdepodobne postihuje ženy vo veku od 25 do 50 rokov.

Klasifikácia a príčiny hyperparatyroidizmu

Hyperparatyroidizmus je primárny, sekundárny a terciálny. Klinické formy primárnej hyperparatyreózy môžu byť rôznorodé. Primárna hyperparatyreóza je rozdelená do troch typov:

1. Subklinická primárna hyperparatyreóza

  • biochemická fáza;
  • asymptomatická fáza (forma "mute").

2. Klinická primárna hyperparatyreóza. V závislosti od povahy najzávažnejších príznakov sú:

  • kostná forma (paratyroidná osteodystrofia alebo Recklinghausenova choroba). To sa prejavuje deformáciou končatín, čo vedie k neskoršiemu postihnutiu. Zlomeniny sa objavujú "na vlastnú päsť", bez traumy, liečia sa dlho a tvrdo, zníženie kostnej hustoty vedie k rozvoju osteoporózy.
  • viscerálne telo:
  • renálne - s prevahou urolitiázy ťažkého priebehu, s častými záchvatmi obličkovej koliky, s rozvojom zlyhania obličiek;
  • gastrointestinálna forma - s prejavmi žalúdočných a dvanástnikových vredov, cholecystitídy, pankreatitídy;
  • zmiešaná forma.

3. Akútna primárna hyperparatyreóza (alebo hyperkalcemická kríza).

Primárna hyperparatyreóza sa rozvíja v prítomnosti prištítnych teliesok:

  • jeden alebo niekoľko adenómov (benígne nádorové útvary);
  • difúzna hyperplázia (zväčšenie žľazy);
  • (zriedkavo v 1 až 1,5% prípadov).

U 10% pacientov sa hyperparatyreoidizmus kombinuje s rôznymi hormonálnymi nádormi (nádory hypofýzy, rakovina štítnej žľazy, feochromocytóm). Primárna hyperparatyreóza je tiež prisudzovaná dedičnej hyperparatyreóze, ktorá je sprevádzaná inými dedičnými endokrinopatiami.

Sekundárna hyperparatyreóza slúži ako kompenzačná odpoveď na dlhodobú nízku hladinu Ca v krvi. V tomto prípade je zvýšená syntéza parathormónu spojená s poruchou metabolizmu vápnika a fosforu u chronického zlyhania obličiek, nedostatok vitamínu D, malabsorpčný syndróm (porušenie absorpcia Ca v tenkom čreve). Terciárne hyperparatyreózy razvivetsya v prípade neošetrených, dlhé giperapartireoza sekundárne a spojené s rozvojom samostatne fungujúce paratireoadenomy.

Psevdogiperparatireoz (alebo ektopickej hyperparatyreózy) sa vyskytuje v rôznych lokalizácie zhubných nádorov (rakovina prsníka, bronchogénny karcinóm), ktoré sú schopné produkovať paratgormonopodobnoe látku s viacerými endokrinné adenomatóznej I a typu II.

Hyperparatyroidizmus sa prejavuje nadbytkom paratyroidného hormónu, ktorý podporuje vylučovanie vápnika a fosforu z kostného tkaniva. Kosti sa stávajú nestabilnými, zmäkčujú, môžu sa ohýbať, riziko zlomenín sa zvyšuje. Hyperkalcémia (prebytok Ca v krvi) vedie k rozvoju svalovej slabosti, uvoľňovania nadbytku Ca v moči. Zosilnený močenie, smäd objavia konštantný, vyvíja nefrolitiázy (nefrolitiázou), ukladanie vápenatých solí v parenchýme obličiek (nefrokalcinózu). Arteriálna hypertenzia pri hyperparatyroidizme je spôsobená účinkom nadbytku Ca na tón krvných ciev.

Symptómy hyperparatyreózy

Hyperparatyroidizmus môže byť asymptomatický a náhodne diagnostikovaný vyšetrením. S hyperparatyreoidizmom sa súčasne objavuje príznaky porážky rôznych orgánov a systémov - žalúdočný vred, osteoporóza, urolitida, cholelitiáza atď.

Skoré prejavy hyperparatyreózy patrí únava pri námahe, svalová slabosť, bolesť hlavy, výskyt ťažkosťami pri chôdzi (najmä pri zdvíhaní, prekonanie veľkých vzdialeností), vyznačujúci sa kolísať chôdze. Väčšina pacientov uvádza poruchu pamäti, emočnú nerovnováhu, úzkosť, depresiu. Starší ľudia môžu mať závažné duševné poruchy. Pri dlhodobej hyperparatyreózii sa koža stáva šedo-šedou farbou.

V pokročilom štádiu kostnej hyperparatyroidizmus mäknutie zakrivenie, patologické fraktúry (za normálnych pohyboch na lôžku) kosti vznikajú rozptýlené bolesti kostí rúk a nôh, chrbtice. V dôsledku osteoporózy čeľustí sú zdravé zuby uvoľnené a vypadávajú. Kvôli deformácii kostry môže byť pacient menej vysoký. Patologické zlomeniny nie sú veľmi bolestivé, ale liečia sa veľmi pomaly, často s deformáciami končatín a tvorbou falošných kĺbov. Na ramenách a nohách sa nachádzajú periartikulárne kalcifikácie. Na krku v prištítnej žľaze môže hmatnúť veľký adenóm.

Visceropatická hyperparatyreóza je charakterizovaná nešpecifickými symptómami a postupným nástupom. S rozvojom hyperparatyreózy, nevoľnosť, bolesti brucha, vracanie, nadúvanie, chuť k jedlu je narušený, je drasticky znížila hmotnosť. Pacienti nájdených vredovej krvácanie rôzneho lokalizácia, náchylný k častým exacerbácií, recidívam, rovnako ako známky lézií žlčníka a pankreasu. Rozvíja sa polyúria, hustota moču sa znižuje, je tu neznesiteľný smäd. V neskorších štádiách sa zisťuje nefrokalcinóza, príznaky zlyhania obličiek postupujú s časom, vzniká uremia.

Hyperkalciúria a hyperkalcémia, rozvoj kalcifikácie a sklerózy krvných ciev vedie k narušeniu výživy tkanív a orgánov. Vysoká koncentrácia Ca v krvi prispieva k poškodeniu krvných ciev a zvyšovaniu krvného tlaku, výskytu záchvatov angíny. Pri kalcifikácii spojovky a rohovky oka sa pozoruje syndróm červených očí.

Komplikácie hyperparatyroidizmu

Hyperkalcemická kríza sa týka ťažkých komplikácií hyperparatyreózy, ktoré ohrozujú život pacienta. Rizikovými faktormi sú dlhodobé odpočinok v posteli, nekontrolovaný príjem prípravkov Ca a vitamínu D, tiazidové diuretiká (zníženie vylučovania Ca v moči). Prehyb dochádza náhle u akútnej hyperkalcémie (Ca v krvi 3,5 - 5 mmol / l, v množstve 2,15 - 2,50 mmol / l) a prejavuje ostrý exacerbáciou klinických príznakov. Pre tento stav sa vyznačujú: vysoká (do 39 - 40 ° C) telesná teplota, akútna bolesť v epigastriu, vracanie, ospalosť, zhoršené vedomie, kóma. Prudko vzrástol slabosť, je dehydratácia, obzvlášť závažné komplikácie - rozvoj myopatia (svalová atrofia), medzirebrových svalov a bránice, proximálna kufra úseky. Môže sa vyskytnúť aj pľúcny edém, trombóza, krvácanie, perforácia peptických vredov.

Diagnóza hyperparatyroidizmu

Primárna hyperparatyreóza nemá špecifické prejavy, preto je pomerne ťažké diagnostikovať klinický obraz. Je potrebné sa poradiť s endokrinológiou, vyšetriť pacienta a interpretovať nálezy:

Moč nadobudne alkalickú reakciu, určí sa vylučovanie vápnika v moči (hyperkalciúria) a zvýši sa jeho obsah P (hyperfosfatúria). Relatívna hustota klesá na 1000, často je prítomný proteín v moči (proteinúria). V sedimente sa nachádzajú granulované a hyalinové valce.

Koncentrácia celkového a ionizovaného Ca v krvnej plazme sa zvyšuje, obsah P je pod normálnou hodnotou, zvyšuje sa aktivita alkalickej fosfatázy. Intenzívnejšia hyperparatyreóza je určujúca koncentrácia paratyroidného hormónu v krvi (5-8 ng / ml a vyššia rýchlosťou 0,15-1 ng / ml).

Ultrazvuk štítnej žľazy je informatívny iba vtedy, keď je parathyreoidén umiestnený na typických miestach - v štítnej žľaze.

  • RTG vyšetrenie, CT a MRI

Rádiografia dokáže zistiť osteoporózu, zmeny cystických kostí, patologické zlomeniny. Na stanovenie hustoty kostí sa používa denzitometria. Pomocou röntgenového vyšetrenia s kontrastnou látkou sú diagnostikované peptické vredy v gastrointestinálnom trakte vzniknuté počas hyperparatyreoidizmu. CT obličiek a močových ciest odhaľuje kamene. Röntgenová tomografia vaginálneho priestoru s pažerákom kontrastujúca s suspenzia bária umožňuje odhaliť paratyreoidizmus a jeho polohu. Magnetické rezonančné zobrazovanie je viac informatívne ako CT a ultrazvuk, zobrazuje akúkoľvek lokalizáciu prištítnych teliesok.

Umožňuje odhaliť lokalizáciu zvyčajne a abnormálne umiestnených žliaz. V prípade sekundárneho hyperparatyroidizmu sa diagnostikuje základné ochorenie.

Liečba hyperparatyroidizmu

Komplexná liečba hyperparatyroidizmu kombinuje chirurgickú chirurgickú a konzervatívnu liečbu s liekmi. Hlavnou metódou liečby primárnej hyperparatyreózy je chirurgická operácia pozostávajúca z odstránenia paratyroida adenómu alebo hyperplastických prištítnych žliaz. K dnešnému dňu chirurgická endokrinológia má minimálne invazívne chirurgické postupy na hyperparatyreoidizmus vrátane endoskopického zariadenia.

Ak bol pacientovi diagnostikovaná hyperkalcémická kríza, je potrebné vykonať operáciu pre núdzové indikácie. Pred uvedením do prevádzky nutne priradenie konzervatívnej liečby na Ca znižovanie krvného: nadmerné pitie, intravenózne - isotonického NaCl, v neprítomnosti zlyhanie obličiek - furosemid s KCl a 5% extrakt glukózy štítnej zvierat vývodky (pod kontrolou hladiny Ca v krvi), bisfosfonáty (pamidron katecholát a etidronát sodný), glukokortikoidy.

Po chirurgickom zákroku na zhubné nádory prištítnych teliesok sa uskutočňuje ožarovanie a používa sa aj protinádorové antibiotikum plikamycín. Po chirurgickom zákroku sa u väčšiny pacientov znižuje množstvo Ca v krvi, takže sú predpísané prípravky vitamínu D (v závažnejších prípadoch Ca soli intravenózne).

Prognóza a prevencia hyperparatyroidizmu

Prognóza hyperparatyreózy je priaznivá len v prípade včasnej diagnostiky a včasnej chirurgickej liečby. Obnovenie normálnej pracovnej kapacity pacienta po chirurgickej liečbe kostnej hyperparatyreoidizmu závisí od rozsahu poškodenia kostného tkaniva. Pri miernom ochorení sa obnovuje spracovateľnosť po chirurgickej liečbe počas 3 až 4 mesiacov, v ťažkých prípadoch počas prvých 2 rokov. V pokročilých prípadoch môžu zostať deformácie kostí, ktoré obmedzujú schopnosť pracovať.

V renálnej forme hyperparatyroidizmu je prognóza na zotavenie menej priaznivá a závisí od závažnosti poškodenia obličiek v predoperačnom štádiu. Bez chirurgického zákroku sa pacienti zvyčajne stanú zdravotne postihnutými a zomrú z progresívnej kachexie a chronického zlyhania obličiek. S rozvojom hyperkalcémickej krízy je prognóza determinovaná včasnosťou a adekvátnosťou liečby, letalita s touto komplikáciou hyperparatyreoidizmu je 32%.

Pri súčasnom chronickom zlyhaní obličiek je dôležitá prevencia sekundárnej hyperparatyreózy.

Hyperparatyroidizmus u detí: príčiny, účinky, liečba, lieky

To spôsobí, že nadmerná sekrécia PTH môže byť primárna patológia prištítnych teliesok, napr adenómu alebo hyperplázia (primárnou hyperparatyreózou), ale častejšie je to z dôvodu, aby kompenzačné reakcie na parathyroidního hypokalciémie rôzneho pôvodu (sekundárnej hyperparatyreózy).

V krivica, spojené s nedostatkom vitamínu D, a malabsorpčný syndrómy zvýšená aktivita prištítnych teliesok môžu zabrániť rozvoju hypokalciémia a tetania, aj napriek zníženú absorpciu vápnika. Pri pseudohypoparatyroidizme sa sekrécia PTH zvyšuje, pretože mutácia génu Gsa zabraňuje bunkám reagovať na tento hormón. V počiatočných štádiách XPSH sa hyperfosfatémia vyvíja so súčasným poklesom hladiny vápnika, čo vedie k zvýšeniu sekrécie PTH. S progresiou CRF sa zníženie tvorby 1,25 (OH) 2D zhoršuje hypokalciémia, ktorá ďalej stimuluje sekréciu PTH. Pre dostatočne silný a dlhotrvajúci stimulácia prištítnych teliesok zvýšená sekrécia PTH niekedy pretrváva mesiace alebo roky, a to aj po transplantácii obličiek a normalizácie kaltsiemii.

etiológie

V detstve je hyperparatyreóza zriedkavá a zvyčajne je spôsobená benígnym adenómom jednej z prištítnych teliesok. Ochorenie sa obyčajne prejavuje u detí starších ako 10 rokov. Sú známe rodiny, ktorých členovia trpia hyperparatyroidizmom zdedeným autozomálnou dominantnou cestou. Väčšina pacientov je dospelých, ale približne v 1/3 týchto rodín sa choroba prejavuje u detí. Niekedy hyperparatyroidizmu asymptomatická a je detekovaná iba starostlivom skúmanie, v opačnom prípade je jednou zo zložiek alebo MEN syndrómu, hyperparatyreózy syndróm nádoru čeľuste.

Bolo popísaných asi 50 prípadov ťažkej neonatálnej hyperparatyreózy, ktorých symptómy sú:

vznikli krátko po narodení. Rentgenové vzory odhalili subperiosteálnu kostnú resorpciu, osteoporózu a patologické zlomeniny. Príznaky môžu byť mierne a vymiznú bez liečby, ale vo vážnych prípadoch boli smrteľné. Pri histologickom vyšetrení sme zistili difúznu hyperpláziu prištítnych teliesok. V mnohých rodinách sa zistilo, že súrodenci sú chorí, v niektorých prípadoch sa vytvorilo úzko súvisiace manželstvo rodičov. Väčšina chorých detí pochádza z rodín s klinickými a biochemickými príznakmi familiárnej hypokalciurickej hyperkalcémie. Deti s ťažkou novorodeneckej hyperparatyreózy boli ako homo-, tak heterozygotnou v mutácii génu receptora vápnika, ale väčšina pacientov s jednou kópiou mutovaného génu mal Autozomálna dominantný familiárna gipokaltsiuricheskaya hyperkalciémii.

Typy MEN Aj je autozomálne dominantný syndróm, ktorý je charakterizovaný tým, hyper- alebo neoplázie endokrinné pankreasu (so zvýšenou sekréciu gastrínu, inzulín, pankreatický polypeptid, a niekedy, glukagón), hypofýza (zvyčajne so zvýšenou sekréciu prolaktínu) a prištítnych teliesok žľazy. Vo väčšine prípadov sa hyperparatyroidizmus prvý prejavuje. Do veku 50 rokov sa vyvíja u takmer všetkých pacientov s týmto syndrómom, ale je to zriedkavé u detí mladších ako 18 rokov. Predtým, ako zistenie jediný prípad ochorenia v rodine už roky pravidelne kontrolovať všetkých svojich členov, nenechajte ujsť ďalšie prípady. Analýza DNA teraz umožňuje identifikovať nosiče defektného génu s 99% presnosťou pri narodení, čo umožňuje opustiť programy biochemického výskumu.

Gén, ktorého defekt určuje syndróm typu I MEN, sa nachádza na chromozóme 11ql3. Zdá sa, že hrá úlohu supresorového génu a je inaktivovaná v súlade s dvoma šokovými hypotézami karcinogenézy. Prvá mutácia (v zárodočnej línii buniek) je recesívna a nevedie k vzniku nádoru. Nádor sa vyskytuje až po druhej (somatickej) mutácii, čím inaktivuje zostávajúcu alelu.

Ďalšie príčiny hyperkalcémie

Rodová hypokalciurická hyperkalcémia (familiárna benígna hyperkalcémia). Toto ochorenie sa zvyčajne vyskytuje asymptomaticky a hyperkalcinémia sa náhodne detekuje pri vyšetrovaní pacientov o iných sťažnostiach. Prištítne telieska sa nemení, úroveň PTH napriek hyperkalcémie, zostáva v normálnom rozmedzí, a medzisúčtu paratyroidektómia normalizuje koncentráciu vápnika. Úroveň horčíka v krvi je na hornej hranici normálu alebo mierne zvýšená. Napriek hyperkalcémii sa pomer vápnika k kreatinínu v moči znižuje. Toto ochorenie je dedičné autozomálne dominantné a je založené na mutácii génu lokalizovaného na chromozóme 3q2. Penetrácia dosahuje 100%. Diagnózu možno stanoviť už v ranom detstve výsledkami definície koncentrácie vápnika v krvi a moči. Je dôležité preskúmať ďalších členov rodiny pacientov, a tak sa vyhnúť zbytočnému chirurgickému zákroku na prištítnych telieskach. Hypokalkaurová hyperkalcémia je spôsobená inaktiváciou mutácií génu vápnikového receptora. To spolu s G-proteínom spojený receptor prítomný v prištítnych teliesok, a obličiek, reaguje na voľného vápnika v krvi a hypokalciémia vyšle signál k zvýšeniu extracelulárnej koncentrácie, teda reguláciu jeho hladiny v sére. Inaktivácia génových mutácií zvyšuje prah excitácie vápnikového receptora, čo vedie k miernemu alebo stredne závažnému hyperkalcémii u heterozygotov.

Granulomatózne choroby.

Hyperkalcémia sa pozoruje u 30-50% detí so sarkoidózou a menej často u pacientov s tuberkulózou. Úroveň PTH sa v takýchto prípadoch znižuje a koncentrácia 1,25 (OH) 2D sa zvyšuje. Zdrojom ektopickej produkcie 1,25 (OH) 2D sú makrofágy aktivované pomocou INF-u, ktoré uvoľňujú T-lymfocyty, ktoré sú prítomné v množstve v granulómoch. Na rozdiel od renálnych tubulov sa 1a-hydroxyláza v makrofágoch nezúčastňuje na homeostatickej regulácii extracelulárnej hladiny vápnika. Užívanie prednizolónu perorálne (2 mg / kg / deň) normalizuje obsah 1,25 (OH) 2D v krvnom sére a eliminuje hyperkalcémiu.

Paraneoplastická hyperkalcémia.

Hyperkalcémia často sprevádza množstvo solídnych nádorov u pacientov v dospelom veku, ale u detí je to oveľa menej časté. Prípady hyperkalcémie u dojčiat sú opísané v:

malígne nádory obličiek;

vrodený mezoblastický nefróm;

Úroveň PTH v krvi v takýchto prípadoch zvyčajne zostáva normálna. Príčinou paraneoplastickej hyperkalcémie je najčastejšie zvýšenie hladiny peptidu podobného PTH. V niektorých prípadoch bola ektopická produkcia l, 25 (OH) 2D ORPTH pozorovaná samotným nádorom.

Ďalšie príčiny hyperkalcémie.

Hyperkalcémia sa niekedy pozoruje u detí s nekrózou podkožného tuku. Úroveň PTH v takýchto prípadoch zostáva normálna. Jedno dieťa malo obsah 1,25 (OH) 2D a granulomatózna infiltrácia sa zistila pri biopsii kože. Zdá sa, že hyperkalcémia má v tomto prípade rovnaký mechanizmus ako pri iných granulomatóznych ochoreniach. U iného pacienta bola hladina 1,25 (OH) 2D normálna, ale koncentrácia PTH bola znížená, tj hyperkalcémia nebola spojená s PTH. Prednizolón znížil koncentráciu vápnika v sére.

Mierna alebo stredne závažná hyperkalcémia obvykle sprevádza hypofosfatázu, najmä jej závažnú formu, ktorá sa pozoruje u dojčiat. Úroveň fosforu v krvi sa nemení, ale aktivita alkalickej fosfatázy mierne klesá. Na röntgenogramoch sa pozorujú zmeny v kostiach, ako v rachitách. V moči fosfoethanolamin zvýšený obsah anorganického pyrofosfátu a pyridoxal-5-fosfát - tkanenespetsificheskoy substrátov (pečeň, kosti, obličky), alkalická fosfatáza. V tomto autozomálne recesívne ochorenie odhalil missense mutácie génu v tkanivovom nešpecifickej alkalickej fosfatázy, vedúce k inaktivácii enzýmu.

Pri idiopatickej hyperkalcémii detstva sa dieťa v prvom roku života vyvíja zle, ale jeho stav sa normalizuje a hyperkalcémia spontánne zmizne. Úroveň fosforu a PTH v krvnom sére je normálna. Hyperkalcémia je spojená so zvýšenou absorpciou vápnika. V patogenéze tohto stavu môže zohrať úlohu vitamín D, aj keď boli opísané prípady nielen so zvýšeným, ale aj normálnym obsahom 1,25 (OH) 2D. Avšak aj roky po normalizácii hladiny vápnika zosilnená reakcia 1,25 (OH) 2D na podávanie PTH pretrváva, reakcia kalcitonínu na intravenózne podávanie vápnika je znížená.

Hyperkalcémia u detí je tiež pozorovaná u 10% pacientov s Williamsovým syndrómom. Problémy s kŕmením, spomalením rastu, tvárou obličiek a patológiou obličkových ciev sú charakteristické.

Znížený IQ (50-70 bodov) je paradoxne sprevádzaný kvantitatívnym a kvalitatívnym nárastom slovnej zásoby, sluchovej pamäte a jazykovou komunikáciou s ostatnými. U 90% pacientov sa zistila mikrodelecia chromozómu 7q11.23 vrátane jednej z alel elastínového génu, ktorá je pravdepodobne základom vaskulárnych porúch. Konečná diagnóza môže byť stanovená špecifickou metódou FISH. Symptómy hyperkalcémie a CNS sú zjavne spôsobené deléciou susedných génov. Včasné podávanie prednizolónu alebo kalcitonínu eliminuje hyperkalcémiu.

Sú opísané prípady hyperkalcémie spôsobenej hypervitaminózou D súvisiacej s konzumáciou mlieka obohateného týmto vitamínom. Najlepším indikátorom hypervitaminózy je hladina 1,25 (OH) D v sére, pretože 1,25 (OH) 2D zmizne rýchlejšie z krvi.

K hyperkalcémii a niekedy k porušeniu funkcie obličiek, arteriálnej hypertenzie a encefalopatie vedie k dlhodobej nehybnosti. Riziko takejto hyperkalcémie existuje u detí s hypofosfátovými rachotami, ktoré prekonali chirurgickú operáciu, po ktorej nasleduje predĺžená imobilizácia. V týchto prípadoch by mal byť vitamín D obmedzený alebo zrušený.

Metaphysálna chondrodysplázia typu Jansen je zriedkavé genetické ochorenie charakterizované krátkym stavom s krátkymi končatinami a závažnou, ale asymptomatickou hyperkalcémiou. Úroveň PTH a PTH-podobného peptidu v sére je nižšia ako stanovená. U pacientov sa zistila aktivácia mutácie génu pre peptidový receptor podobný PTH / PTH, ktorá je základom porúch metabolizmu vápnika a rastu.

Hyperparatyroidizmus u detí

Hyperparatyroidizmus - endokrinopatia, ktorá je založená na nadmernej produkcii paratyroidných hormónov prištítnych teliesok. Hyperparatyroidizmus vedie k zvýšeniu hladiny vápnika v krvi a k ​​patologickým zmenám, hlavne v kostnom tkanive a obličkách.

príznaky

Často je možné diagnostikovať hyperparatyreoidizmus skôr, ako sa objavia známky alebo príznaky tejto choroby. Výskyt príznakov je výsledkom poškodenia alebo dysfunkcie iných orgánov a tkanív v dôsledku zvýšenia hladiny vápnika v krvi alebo poklesu jeho hladiny v kostiach.

Symptómy môžu byť mierne alebo nešpecifické, úplne odlišné od príznakov spojených s dysfunkciou prištítnych teliesok alebo veľmi závažné. Typické symptómy hyperparatyroidizmu:

  • Krehké kosti, ktoré zvyšujú riziko zlomenín (osteoporóza)
  • Obličkové kamene
  • Nadmerné močenie
  • Bolesť v bruchu
  • Rýchla únava alebo slabosť
  • Depresia alebo zhoršenie pamäti
  • Bolesť kostí a kĺbov
  • Bežné sťažnosti na zlé zdravie bez zjavného dôvodu
  • Nevoľnosť, zvracanie alebo strata chuti do jedla.

Komplikácie hyperparatyreoidizmu sú primárne spôsobené príliš malým množstvom vápnika v kostiach a príliš veľkým množstvom vápnika v krvi. Komplikácie zahŕňajú:

  • Osteoporóza. Strata vápnika často vedie k osteoporóze, kosti sú slabé, krehké a riziko zlomenín sa zvyšuje.
  • Obličkové kamene. Nadbytok vápnika v krvi môže viesť k tvorbe malých pevných usadenín vápnika a ďalších látok v obličkách. Zvyčajne obličkové kamene spôsobujú silnú bolesť pri prechode močovým traktom.
  • Kardiovaskulárne choroby. Aj keď neboli zistené žiadne presné vzťahy príčin-účinok, vysoká hladina vápnika je spojená s kardiovaskulárnymi ochoreniami, ako je vysoký krvný tlak (hypertenzia) a niektoré ďalšie typy takýchto ochorení.
  • Neonatálna hyperparatyreóza. Prevádzka hyperparatyreózy u tehotných žien môže viesť k zníženiu hladiny vápnika u novorodencov.

Vo väčšine prípadov, ak je v krvi zistená zvýšená hladina vápnika, lekár môže predpísať vyšetrenie stavu, ktorý nie je spojený s ochorením, alebo prieskum na určenie príčiny bežných príznakov.

dôvody

Táto choroba sa vyskytuje, keď sa produkuje príliš paratyroidný hormón, pretože kvôli tomu stúpa hladina vápnika a zároveň klesá hladina fosforu v krvi.

Ale niekedy niektoré žľazy začnú produkovať príliš veľa hormónu, čo vedie k abnormálne vysokej hladine vápnika (hyperkalcémia) a nízkym hladinám fosforu v krvi.

Vápnik hrá dôležitú úlohu v ľudskom tele, je potrebný pre zuby a kosti. Pomocou tohto signálu sa prenáša signál do buniek a svaly sa uzavrú. Fosfor musí byť nevyhnutne spojený s prácou vápnika.

  • Nádor prirodzenej (prištítnej) žľazy.
  • Syndróm viacerých endokrinných neoplázií 1. a 2. typu (komplex symptómov spôsobených prítomnosťou nádorov alebo hyperplázie (proliferácia tkanív) v dvoch endokrinných orgánoch a viac).
  • Chronické zlyhanie obličiek je stav, pri ktorom obličky nie sú schopné plniť svoje funkcie.
  • Choroby čriev - malabsorpcia (porušenie absorpcie látok z čreva).
  • Nedostatok vitamínu D.

liečba

Konzervatívna liečba. Konzervatívna liečba hyperparatyroidizmu má dva aspekty. Pri závažnej a symptomatickej hyperkalcémii by sa mala hladina vápnika znížiť (opatrenia sú popísané nižšie vo všeobecnej časti venovanej konzervatívnej liečbe hyperkalcémie akéhokoľvek pôvodu). U väčšiny pacientov s hyperparatyreoidizmom je hyperkalcémia asymptomatická a zvyčajne nie je ťažké ju odstrániť.

Jednoduchá hydratácia by mala stačiť na to, aby koncentrácia vápnika klesla pod 11,5 mg / 100 ml (115 mg / l). Predtým existovali určité nezhody týkajúce sa vhodnosti chronickej liečby hyperkalcémie spôsobenej hyperparatyroidizmom, perorálnym príjmom fosfátov. Aj keď vo väčšine pacientov fosfát znižuje koncentráciu vápnika, je to sprevádzané zvýšením hladiny ipH v krvi. Či je zvýšená hladina PTH v týchto prípadoch určuje, či existuje nejaké poškodenie orgánov, nie je jasné. Neuskutočnili sa systematické pokusy o vyhodnotenie účinkov špecifickej konzervatívnej liečby pri hyperkalcémii.

Lekár zvyčajne vyvoláva otázku potreby chirurgického zákroku u konkrétneho pacienta. Ak je táto otázka vyriešená negatívne, pacient sa jednoducho pozoruje bez použitia špecifickej liečby, ale pravidelne kontroluje stav kostného systému a obličiek, aby sa uistil, že neexistujú žiadne skryté poškodenia. Pri súčasných príznakoch alebo symptómoch sa odporúča operácia.

Viaceré centrá študovali prirodzený priebeh ochorenia, ale na klinike neboli vykonané žiadne veľké randomizované prospektívne štúdie. Bolo pozorovaných niekoľko stoviek pacientov, ktorí sa rozhodli, či sa majú uchýliť k chirurgickému zákroku, a či je nebezpečné, aby sa obmedzili na jednoduché pozorovanie. Hlavné obavy súviseli s možnosťou progresívneho zníženia kostnej hustoty, čo je obzvlášť dôležité pre ženy, ktoré majú stárnu a estrogénmi závislú kostnú stratu bez hyperparatyroidizmu. Nebezpečenstvo spočíva v tom, že u takýchto pacientov by aj pri absencii príznakov mohol prebytok PTH spôsobiť určitý stupeň osteopénie, čo urýchľuje vznik symptomatickej osteoporózy.

V tomto ohľade nie je možné vyvodiť žiaden záver, okrem toho, že časť pacientov, ktorí mali neinvazívne metódy na stanovenie hustoty kostí, nepreukázala významnú stratu kostnej hmoty. U ostatných pacientov však došlo k progresívnej strate.

Breaking schopností k dispozícii neinvazívne metódy na stanovenie hustoty kostného tkaniva je 1-2%, a ak je progresívna osteopénie sa stáva významný (napr., 10% úbytok kostnej hmoty), väčšina lekári odporúčajú operáciu, aby sa zabránilo ďalšiemu úbytku kostnej hmoty. Tieto rozhodnutia sú úplne ľubovoľný, pretože strata kostnej hmoty, a to najmä u starších pacientov, nemusí byť spojené s hyperparatyreózy a zotavenie euparatireoza u pacienta nemôže zastaviť. Neexistuje žiadna záruka, že paratyroidektómia zastaviť progresiu osteopénie, ale neexistuje žiadna dôvera v to, že s výnimkou veľmi starých pacientov, zachovanie hyperparatyreózy nezvyšuje riziko zrýchlenia kostnej patológie.

Neexistujú žiadne indikátory, ktoré by pomohli predpovedať, či osteopénia bude postupovať alebo kosť bude zostať stabilná. Preto ak pacient odmieta okamžitý chirurgický zákrok, je potrebné systematicky stanoviť hmotnosť kostného tkaniva v intervaloch 6-12 mesiacov. Funkcia obličiek pri absencii kameňov a infekcie zvyčajne pretrváva.

Nie je možné poskytnúť jednotné odporúčania týkajúce sa konzervatívnej (neoperačnej) liečby pacientov s hyperparatyroidizmom. Rozhodnutia je potrebné urobiť s prihliadnutím na vek pacienta, ako aj na sociálne a psychologické faktory. Väčšina lekárov má tendenciu prevádzkovať mladých pacientov, aby sa vyhli potrebe celoživotného dohľadu, čo si vyžaduje čas a peniaze a najmä preto, že chirurgická liečba je zvyčajne úspešná a nezahŕňa významné riziko smrti alebo invalidity. Pacienti vo veku nad 50 rokov, ak sa to zhoduje s túžbou pacienta a strata kostného tkaniva nie je pokrok, môžete viesť konzervatívne. Akýkoľvek pacient s preukázanou progresívnou osteopéniou a inými príznakmi, alebo ak ťažkosti s dlhodobým pozorovaním preváži pacientovu strach z chirurga, by sa mala odporučiť operácia.

Chirurgická liečba. Kontrola prištítnych teliesok by mala vykonávať len skúsený chirurg s pomocou skúseného patológa. Niektoré klinické znaky pomáhajú predpovedať povahu patológie. Napríklad v rodinných prípadoch je viac pravdepodobné, že sa objavia viac abnormalít prištítnych teliesok. Konečné rozhodnutie týkajúce sa rozsahu operácie je však prijaté iba v jeho procese. Okamžite počas operácie je potrebné histologicky vyšetriť zmrazené čipy odstránenej tkanivy.

Zvyčajný postup odporúčaný v autorskej klinike je nasledovný: keď je postihnutá žľaza, je odstránená a navyše sa vyšetruje najmenej jeden ďalší. Ak je druhá žľaza normálna a normálna histologicky (mrazené štiepané), predpokladá sa, že hyperparatyroidizmus je spôsobený jediným adenómom a vyšetrenie sa preruší. Niektorí chirurgovia sa domnievajú, že je spravidla postihnuté niekoľko žliaz a je potrebné vykonať medzisúčtovú paratyroidektómiu. Nebezpečenstvo prvého prístupu je nedostatok operačného efektu alebo skorý relaps; nebezpečenstvo druhej je hypoparatyroidizmus. Veríme, že odstránenie jednej žľazy vo väčšine prípadov poskytuje dlhodobú odpustenie.

Hyperplázia kladie ešte ťažšie otázky pred chirurgickým zákrokom. Ak sa potvrdí diagnóza hyperplázie, je potrebné vyšetriť všetky prištítne telieska. Zvyčajne sa odporúča úplne odstrániť tri žľazy a čiastočne zotaviť štvrtý. Zvláštna pozornosť by sa mala venovať udržiavaniu dostatočného zásobovania zostávajúcou žľazou. Niektorí lekári transplantujú časť odobratého a drveného tkaniva do svalov predlaktia, aby sa vylúčili účinky neskorého podvýživy zostávajúceho paratyroidného tkaniva v oblasti krku. Ak sa zistí karcinóm prištítnej žľazy, vykoná sa široká resekcia tkanív. Je nevyhnutné starostlivo chrániť integritu kapsuly tak, aby nedošlo k lokálnemu šíreniu nádoru.

Pri absencii patológie v žľazách umiestnených na obvyklom mieste je potrebné pokračovať v vyšetrení krčných tkanív. Zdokumentované prípady existencie piatich alebo šiestich prištítnych teliesok, ako aj nezvyčajná lokalizácia adenómov. Boli navrhnuté rôzne metódy predoperačnej lokalizácie abnormálneho paratyroidného tkaniva. Skôr používané selektívne intraarteriálna angiografia alebo katetrizácia selektívne štítnej žľazy žilovej pletene a okolitých oblastí s radioimunotestem hladiny PTH vo vzorkách krvi získaných.

Často boli takéto metódy úspešné, ale to sa stalo menej často, ako v prípadoch, keď skúsený chirurg dokázal zistiť zmenenú tkanivu už pri prvej operácii, a preto neodôvodnil závažnosť a komplikácie príslušných manipulácií.

Potom boli navrhnuté neinvazívne techniky, najmä ultrazvuk, počítačová tomografia krk a mediastínu, diferenčné skenovacie so súčasným zavedením rádioaktívneho technécia a tália a intraarteriálnej digitálnej angiografia. Všetky tieto metódy, s možnou výnimkou ultrazvuku, by sa mali používať len vtedy, keď je prvé vyšetrenie prištítnych teliesok neúspešné.

Podľa správ, ultrazvuk môže detekovať zmenenou paratyroidná tkaniva v 60-70% prípadov, ale to je najúčinnejšia, keď je proces choroby lokalizované v blízkosti štítnej žľazy, a je menej spoľahlivá v jeho lokalizácii v prednom mediastíne. Táto technika môže chirurgovi pomôcť dokonca aj v prvej operácii, pričom nasmeruje skalpel na stranu krku, kde je umiestnená zmenená žľaza. Počítačová tomografia je rovnako účinná a lepšia ako ultrazvuk, ktorý sa aplikuje na zmeny v prednom médiu. Avšak v tomto prípade sú možné falošné pozitívne výsledky.

Pred opätovným vyšetrenie prištítnych teliesok CT niekedy v kombinácii s biopsia a radioimmunoassay PTH v tkanivovej tekutiny nasatého. Odčítanie obrazy štítnej žľazy získať za použitia technécia z obrázka a štítnej žľazy a prištítnych teliesok, získa za použitia rádioaktívneho tálium, bolo možné lokalizovať tomuto procesu približne 50% pacientov, ktorí boli na reoperácia.

Mali by sa urobiť viaceré zovšeobecnenia. Aj pri prvej operácii je možné zistiť a odstrániť jednu zmenenú prištítnu žľazu a úspech závisí od skúseností lekára (viac ako 90% v rukách skúseného chirurga). Metódy predoperačnej lokalizácie by sa mali používať iba v prípade zlyhania prvej operácie.

Opakovaných prevádzkových údajov na ultrazvuk, počítačová tomografia skenovanie a tálium, technécium vhodného zrejme kombinovať so selektívnou angiografia prstom v klinických centier špecializujúcich sa na týchto techník.

V jednom z týchto centier majú skúsenosti z angiografických odstránenie mediastinálne adenómov, a vykazujú dlhodobú liek selektívne embólie alebo spomaliť zavedenie prebytku kontrastného činidla na konci tepien napájajúcich nádoru prištítnych teliesok. Tieto prístupy, v kombinácii s kontinuálnym stanovenia v hladiny cyklického AMP v moči ako postupy markeru môže dopĺňať metódy úspech spätnej väzby pre liečbu pacientov, u ktorých sa prvý operácii bol neúspešný.

Po úspešnej operácii sa hladina vápnika v sére znižuje už v prvých 24 hodinách, zvyčajne do 2 až 3 dní, kým obnovia svoju aktivitu zostávajúce prištítne telieska, je to na dolnej hranici normy. V prípade cystickej osteitídy alebo poškodenia normálnych prištítnych teliesok počas chirurgického zákroku je možná závažná pooperačná hypokalciémia.

Je pravidlom, že u pacientov s dobrú funkciu obličiek a tráviaceho traktu, v ktorých nie sú k dispozícii žiadne príznaky ochorenia kostí a značný nedostatok kostného minerálu, takmer nie je cítiť dopady pooperačné hypokalcémie. Stupeň druhej závisí od charakteru operácie. Ak sa vykoná biopsia všetkých žliaz, hypokalciémia môže byť dlhšia a môže spôsobiť prechodné príznaky. Symptómy hypokalcémie sú pravdepodobnejšie po opakovaných operáciách pri neúspešnej prvej operácii mohol byť odstránený a zdravá tkanivo prištítnych teliesok, keď sa snažia nájsť chýbajúce adenóm pohmatom a / alebo biopsia zostávajúce normálne žľaza vykonaný dostatočne drsný. U pacientov s absorpciou hyperparatyreózy vápnika v črevách je posilnená, pretože vzhľadom k prebytku parathormónu majú zvýšené hladiny 1,25 (OH) 2D.

Po úspešnej operácii, prejavenej hypokalciémiou, sa pacienti môžu preniesť na diétu obohatenú vápnikom alebo im poskytnúť doplnky vápnika. Napriek prítomnosti miernej hypokalciémie väčšina pacientov nepotrebuje parenterálnu liečbu a nevyvoláva vážne sťažnosti. Ak hladina vápnika klesne pod 8 mg / 100 ml (80 mg / l), najmä vzhľadom na zvýšenie obsahu fosfátov, treba zvážiť možnosť závažnejšej hypoparatyreoidizmu.

Musíme skontrolovať obsah horčíka, ako hypomagneziémia porušuje sekréciu PTH a spôsobuje relatívny hypotyreózou. Keď príznaky hypokalcémie, ako generalizované úzkostné poruchy a pozitívnych symptómov a Chvostkův Tissaurd uprostred stabilné koncentrácie vápnika nižšia ako 8 mg / 100 ml (80 mg / l), je účelné sa uchýliť k parenterálne podanie malých množstvo vápnika. Pre parenterálnu terapiu s použitím roztokov chloridu vápenatého alebo glukonátu v koncentrácii 1 mg / ml 5% dextrózy vo vode. Rýchlosť a trvanie intravenóznej liečby závisí od závažnosti symptómov a zmien hladín vápnika v sére.

Pre odstránenie príznakov zvyčajne dostatočná miera infúzie 0,5-2 mg / kg do 1 hodiny, alebo 30-100 ml / h roztoku, obsahujúceho 1 mg / ml. Parenterálna liečba je spravidla potrebná len niekoľko dní. Ak symptómy sa zhoršujú, alebo v prípade, že je potrebné pre parenterálne podávanie vápnika je uložená dlhšie ako 2-3 dní, je nutné začať substitučnej liečby s vitamínom D a / alebo vápnika, pridelí perorálne v dávke 2-4 g denne (pozri., Ktoré sa zameriavajú na liečenie časti hypokalcémie). Lepšie využitie kalcitriolu (v dávke 0,5-1 g denne), ako to začne a prestane pôsobiť, než vitamín D (cm. Nižšie). Akútne zvýšenie hladiny vápnika v krvi u pacientov liečených vitamínu D po dobu niekoľkých mesiacov, označuje funkciu normalizáciu prištítnych teliesok.

Pooperačný priebeh môže byť komplikovaný nedostatkom horčíka. Táto látka rozrušuje sekréciu PTH a preto musí byť hypomagnezémia eliminovaná vždy, keď sa zistí. Pri orálnom podaní je chlorid horečnatý účinný, ale táto zlúčenina nie je všade. Preto sa zvyčajne používa parenterálna liečba. V extracelulárnej tekutine je prítomná len časť celkového množstva horčíka prítomného v tele, ale jeho nedostatok sa prejavuje hypomagneziou.

Vzhľadom k tomu, v koncentráciách nižších ako 4 mmol / l horčíka, nemá žiadny inhibičný účinok na funkciu centrálneho a periférneho nervového systému (normálne hladina horčíka je 1,5 až 2 meq / l), jeho parenterálne podávanie môže byť vykonané rýchlo. V prípadoch závažnej hypomagnezémie môže celková dávka horčíka dosiahnuť 1 až 2 meq / kg telesnej hmotnosti, ale často len 25-30 mekv. Horčík sa podáva buď intravenózne počas 8 až 12 hodín, alebo v rozdelených dávkach intramuskulárne (síran horečnatý, US pharmacopeia).

Lítiová terapia. Lítium, ktoré sa dlhodobo používa v obvyklých dávkach na liečbu cyklofymiou a inými duševnými chorobami, spôsobuje hyperkalcémiu u približne 10% pacientov. Zdá sa, že tento účinok je sprostredkovaný prištítnymi telieskami. V niektorých prípadoch sa zlepšila hladina PTH; správy o obsahu metabolitov vitamínu D a cyklického AMP v moči chýbajú. Hyperkalcémia sa vyskytuje v dôsledku predĺženej kontinuálnej liečby lítiom. Zmizne po zrušení a objaví sa pri obnovení príjmu lítia, avšak pri vyšetrení pacientov sa zistí adenóm prištítnej žľazy. V dostupných publikáciách nie je popísaný histologický obraz neovplyvnených prištítnych teliesok.

Frekvencia výskytu hyperkalcémie je dostatočne vysoká na to, aby sa toto spojenie nepovažovalo za náhodné; Príčinné a príčinné vzťahy sú potvrdené závislosťou hyperkalcémie na kontinuite liečby lítiom, ale prítomnosť hyperkalcémie nespája s obsahom lítia v plazme. Dlhé sledovacie pozorovania sa neuskutočnili; väčšina pacientov neustále dostáva lítum nad duševnými chorobami.

Bez ohľadu na zavedenie lítia v liečbe týchto pacientov sa pravdepodobne bude riadiť princípmi liečby asymptomatickej hyperkalcémie. Ak je reklamácia alebo nežiaduce príznaky, ako je progresívne kostnej demineralizácie alebo nefrolitiázou, môže byť nevyhnutné odstrániť abnormálne prištítnych teliesok tkaniva, aby bola zachovaná možnosť pokračovania liečby lítneho.

Komplikácie diabetu u detí tu odkazujú

diagnostika

Diagnóza hyperparatyroidizmu, najmä v počiatočných štádiách ochorenia, je ťažká. Vychádza z hodnotenia anamnézy, klinických, rádiologických, biochemických a hormonálnych parametrov. Patognomické klinické príznaky sú zmeny očí - kalcifikácia v očných viečkach, keratopatia, EKG - skrátenie ST intervalov.

Dôležitou informáciou pre diagnostiku hyperparatyroidizmu je röntgenová metóda vyšetrenia. Pre charakterizáciu stavu skeletu použitého v dynamickej re kostnej snímkovanie s rentgenkontrastní hustote štandardu, v kostrových skenovanie s 1311-difosfonáty, ako aj y-fotónov absorpciometriou.

Základom hyperparatyreózy je porušenie metabolizmu fosforu a vápnika. Štúdia biochemických ukazovateľov odhaľuje zvýšenie obsahu vápnika v krvnom sére; toto je najdôležitejšie znamenie pre hyperparatyreózu. Normálna hladina vápnika je 2,25-2,75 mmol / l (9-11,5 mg%). Pri hyperparatyroidizme sa zvýši na 3-4 mmol / l a pri hyperparatyroidných krízach - až na 5 mmol / l a viac. Niekedy existujú pacienti s normocalcemicheskim hyperparatyroidizmus.

Avšak, väčšina z nich má pokles vápnika v dochádza sérum v neskorších štádiách ochorenia a poruchou funkcie obličiek je vysvetlené, progresívne hladiny fosfátov v sére (v dôsledku poklesu jeho klírensu), ktorý je zlý prognostický znak. Aktívna frakcia vápnika v sére je ionizovaný vápnik. Jeho hladina je 1,12-1,37 mmol / l. Táto frakcia má najväčší biologický význam; približne rovnaké množstvo vápnika je v viazanom stave (hlavne s albumínom, v menšom rozsahu s globulínmi).

Pri posudzovaní celkový obsah vápnika v sére sa musí vykonať opravu ako funkcia albumínu [25]: Pridá sa obsah sérového albumínu nižšia ako 40 g / l na zistiteľnú celkovej hladiny vápnika (mmol / l), 0,1 mmol / l na chýba 6 g / l látky. Naopak, ak obsahuje viac ako 40 g / l, na každý prebytok 6 g / l albumínu sa odstráni 0,1 mmol / l vápnika.

Napríklad celkový obsah vápnika v sére je 2,37 mmol / l, albumín 34 g / l, korekcia - (2,37 ± 0,1) = 2,47 mmol / l; vápnik v sére 2,64 mmol / l, albumín 55 g / l, korekcia - (2,64 ± 0,25) = 2,39 mmol / l; vápnik v sére 2,48 mmol / l, albumín 40 g / l, nie je potrebná žiadna korekcia. Toto je obzvlášť dôležité v podmienkach dysproteinémie. Aktivita väzby vápnika na srvátkové bielkoviny závisí od pH a z poklesu acidózy. Pri primárnej hyperparatyreózii sa pozoroval nárast koncentrácie chloridu a acidóza u 85-95 a 67% pacientov.

Pre hyperparatyreoidizmus sa vyznačuje zvýšeným príjmom vápnika (normál = 200-400 mg / deň). Obsah fosforu v sére s hyperparatyreoidizmom sa znižuje a zvyšuje sa iba pri výskyte chronického zlyhania obličiek. Vylučovanie fosforu v moči je variabilné množstvo (u zdravých ľudí aj pri hyperparatyreoidizme) a nemá jasnú diagnostickú hodnotu.

Dôležitým biochemickým indexom hyperparatyroidizmu je štúdium aktivity alkalickej fosfatázy. Hlavná aktivita tohto enzýmu charakterizuje intenzitu metabolických procesov v kostnom tkanive (kostná frakcia enzýmu). Najvyššia miera aktivity (.. Až 16-20 jednotiek Bodansky pri rýchlosti 2-4 jednotiek) sa stanoví s fibrocystické osteitída (v porovnaní s osteoporózou a najmä - vistseropaticheskoy formy). index aktivity deštruktívne proces v organickej matrici kosti sú krvné sialovej kyseliny a hydroxyprolín, ako aj intenzitu posledného izolácie z moču. Oxiprolín je produktom degradácie kolagénu, hladina sialových kyselín odráža intenzitu deštrukcie mukopolysacharidov kostnej matrice.

Priamou a informatívnejšou metódou diagnostiky je stanovenie krvnej hladiny paratyroidného hormónu, ktorá je vždy zvýšená na hyperparatyroidizmus. Podľa výskumu primárna hyperparatyreóza pokračuje so zvýšením obsahu paratyroidného hormónu 8-12 krát v porovnaní s hornou hranicou normy a dosahuje 5-8 ng / ml a viac.

Na diagnostiku hyperparatyreoidizmu sa na posúdenie stupňa autonómnosti funkcie prištítnych teliesok používajú funkčné testy. Väčšina z nich je u zdravých osôb a v neprítomnosti autonómnych adenómov prištítnych teliesok spôsobiť zvýšenie hladiny parathormónu v krvi, a v prítomnosti adenómov podstatne nemení už spočiatku zvýšenú aktivitu parathyroidního sekrécie hormónu:

  • s inzulínovou hypoglykémiou; inzulín v dávke 0,05 U / kg (intravenózne podávaný) spôsobuje v priebehu 15 minút nárast hladiny paratyroidného hormónu na 130% v porovnaní so základným obsahom;
  • s adrenalínom; v dávkach 2,5 až 10 μg / min zvyšuje hladinu paratyroidného hormónu. Informácie o účinku norepinefrínu na sekréciu parathormónu sú nekonzistentné.
  • s sekretínom; u zdravých jedincov sa hladina hormónu parathormónu prudko zvyšuje bez toho, aby sa zmenil obsah vápnika v krvi pravdepodobne kvôli krátkodobému účinku;
  • s kalcitonínom; zvyšuje hladinu paratyroidného hormónu a znižuje obsah vápnika u zdravých ľudí; Zlepšuje prvý a znižuje (ale nie k normálu) druhého obsahu v primárnej hyperparatyreózy (paratyroidná hormón úroveň sa mení nielen s veľmi prudkému nárastu a jeho počiatočnej nutnosti parathyroidního adenómu sa úplne autonómne). Hyperkalciémii iné etiológie kalcitonín nemá vplyv na obsah parathormónu v krvi, čo umožňuje odlíšenie od iných foriem hyperparatyreózy hyperkalcémie;
  • Stanovenie osteokalcínu - kostného proteín obsahujúci y-karboxyglutamové kyseliny (kosť Gluprotein) v sére a y-karboxyglutamové kyseliny (y-Glu) v moči, čo odráža zvýšenú resorpciu kostí a sú biochemické markery primárnej hyperparatyreózy.

deti

Syndróm, ktorý sa vyskytuje s nadbytkom PTH - hyperparatyroidizmu u detí. Jeho klinický obraz je primárne spojený s hyperkalcémiou. Charakterizované slabosťou, malátnosťou, polydipsiou, polyúriou, isostenúriou, vracaním, zápchami, bolesťami brucha, u malých detí - oneskorený fyzický vývoj. Okrem toho pacienti môžu zaznamenať poškodenie svalov (myalgia a ťažkú ​​svalovú slabosť), ossalgia, dnu, pseudodna, chondrocalcinosis, erozívna artritídou.

Röntgenové vyšetrenie odhaľuje fibro-cystickú osseitu s denzitometriou - znížením hustoty kostí, čo zvyšuje riziko fraktúr kostí. Často kosti a nádory sa nachádzajú v kostiach. Zvýšená exkrécia vápenatých iónov vedie k urolitiáze, prípadne vzniku nefrokalcinózy. Možné arytmie, skrátenie Q-T intervalu na EKG, arteriálna hypertenzia.

Ťažká neonatálna hyperparatyreózy - homozygotnou gipokaltsiuricheskaya hyperkalciémia - vzácne dedičné ochorenie spôsobené mutáciou vápenatých iónov génu pre receptor na bunkách prištítnych teliesok a kanálikoch obličiek. V tomto prípade sa vylučuje nadmerné množstvo PTH a zvyšuje sa reabsorpcia vápenatých iónov.

Symptómy hyperparatyreózy u detí
Klinický obraz zahŕňa výrazné príznaky hyperkalcémie, skeletálnych abnormalít, fyzickú retardáciu a mentálnu retardáciu. Podobný genetický defekt, ale v heterozygotnej forme, vedie k rodinnej benígnej hyperkalcémii (heterozygotnej hypokalciurickej hyperkalcémii). Zvyčajne majú tieto deti náhodne zistené hyperkalcémiu.

Primárna hyperparatyreóza u detí sa zriedkavo pozoruje. Dôvodom pre jeho výskytu môže byť hyperplázia prištítnych teliesok, ktorá sa vyvíja u ťažkej novorodenca hyperparatyroidizmu (viď. Vyššie), a syndróm typu s endokrinné neoplázie I (Wermer syndróm) a Pa (Sipple syndróm). Okrem toho, hyperparatyreózy vyvíja v adenómu alebo rakovina prištítnych teliesok, prítomnosť cýst.
Sekundárny hyperparatyroidizmus dochádza pri relatívne alebo úplnú odolnosť proti PTH tkaneymisheney, ktoré sa môžu vyvinúť v prípade renálnej insuficiencie, krivica a osteomalácia, spôsobené nedostatkom vitamínu D, hypofosfatemickej krivica, typy pseudohypoparathyroidism la, lb a 1c (Albright syndróm).

diéta

Keď hyperparatyroidizmus predpísaná diéta s reštrikčné potraviny bohaté na obsah vápnika a fosforu zvýšil, diuretiká (tiazidy tým rozdielom, že na rozdiel od neberú a hromadiť vápnik).

Pre zdravie prištítnych teliesok je potrebné vykonať nasledovné odporúčania: často sa prejsť na čerstvom vzduchu, aby sa zapojili do kalenie a telesným cvičením, vyhýbať sa stresu, vziať slnečné a vzdušné kúpele, poskytne mu primeranú výživu.

V situáciách, kde sa vyskytuje hypoparathyroidizmus nízkeho stupňa alebo len tam je hrozba jeho výskytu, potom môžete zažiť diétnu terapiu. Jeho hlavné princípy v tejto situácii sú: viac jesť potraviny s vysokým obsahom vápnika (mlieko, mliečne výrobky, ovocie, zelenina, najmä čerstvá kapusta); menej jesť produktov, ktoré obsahujú fosfor (mäso, ryby), a zavádza sa do stravy, ktoré obsahujú ergokalciferol (vitamín D2), - rybí tuk, pečeň, sleď, vaječný žĺtok.

Treba poznamenať, že existujúce perorálne prípravky vápnika sa v žalúdku veľmi dobre absorbujú. A aby ste vykompenzovali nedostatok vápnika v tele, potrebujete dennú dávku takýchto liekov a dokonca ich piť s niečím kyslým.

Existuje však skvelý ľudový recept, ktorý zvyšuje dostupnosť vápnika.
Do pohára vložte surové kuracie vajcia a nalejte so zmesou dobrého koňaku s čerstvým čerstvým lisovaným citrónovým džúsom. Nechajte 2 týždne. Potom sa vajíčko dôkladne odstráni. Jeho škrupina, ktorá stratila aktívne vápenaté soli, sa stáva mäkkou. Zvyšná opalescentná infúzia sa spotrebuje dvakrát denne v čajovej lyžičke.

Je to oveľa jednoduchšie jesť trikrát denne na štvrť čajovej lyžičky prášku z drveného vaječného škrupiny.

Škodlivé produkty pre prištítne telieska:

  • Produkty dlhodobého skladovania. Obsahujú veľké množstvo konzervačných a iných škodlivých látok.
  • Kávu. Spôsobuje narušenie syntézy parathormónu a kalcitonínu.
  • Alkohol. Z dôvodu spazmodickej vazodilatácie je príčinou porúch rovnováhy vápnika.
  • Soľ. Ióny sodíka obsiahnuté v ňom môžu narušiť osmotický stav žľazových buniek a interferovať s produkciou kalcitonínu.

prvý

Primárna hyperparatyreóza sa vyvíja v dôsledku nadmernej sekrécie paratyroidného hormónu a je charakterizovaná prítomnosťou hyperkalcémie a hypofosfatémie.

Príznaky hyperparatyreózy sú spôsobené hyperkalcémiou, ktorá je pri asymptomatických príhodach náhodne detegovaná. Kosti a obličky sú najčastejšie postihnuté. S dostatočne dlhým priebehom hyperparatyreózy dochádza k rozvoju fibro-cystickej osteitídy, ktorá je sprevádzaná bolesťou kostí a patologickými zlomeninami. Röntgenové vyšetrenie odhaľuje osteoporózu a cysty v kostiach. Typická resorpcia subperiosteálnej kosti v nechtovej falancii, konce klavikulov a iných kostí.

Kostná lézia je dôsledkom zvýšenej aktivity osteoklastov pod vplyvom paratyroidného hormónu a prechodu fosfátov a vápnika z kostnej hmoty na krv s vývojom fibrózy kostného tkaniva. Jediným prejavom hyperparatyroidizmu môže byť nefrolitiáza, nefrokalcinóza je menej častá. Časť pacientov vyvíja polyúria, polydipsiu a noktúriu.

Pri ťažkej hyperkalcémie sledovanom neurologických (ako je depresia, poruchy pamäti, kŕče, znížená reflexy), svalov (svalová atrofia) a gastrointestinálne (žalúdočné alebo dvanástnikové vredy, dyspeptických poruchy) prejavy. Na EKG sa pozoruje nárast intervalov PQ a QRS a skrátenie QT intervalu s tendenciou k arytmiám. Často existuje arteriálna hypertenzia, ktorá pretrváva napriek náprave hormonálnych porúch. Progresívna kyfoskolóza je možná.

Ektopická kalcifikácia s predĺženou a závažnou hyperkalcémiou sa vyvíja v pľúcach, oči (keratopatia), koži a obličkách. Pri prudkom zvýšení hladiny vápnika sa niekedy objaví kóma a dochádza k zástave srdca.

sekundárne

Sekundárna hyperparatyreóza je syndróm zvýšenej koncentrácie paratyroidného hormónu v krvi, ktorý sa vyvinie v primárnych zdravých prištítnych telieskach v dôsledku zníženej hladiny vápnika spôsobenej inými ochoreniami.

Preto v reakcii na nedostatok vápnika v krvi sa uvoľňujú hormóny prištítnych teliesok, čo spôsobuje hyperkalcémiu - to je normálna regulácia založená na princípe spätnej väzby. Avšak v prípadoch závažných chronických ochorení vedúcich k ostrému a dlhodobému poklesu hladiny vápnika v krvi sa v priebehu času môže vyvinúť závažná patológia - sekundárna hyperparatyreóza.

Vo väčšine prípadov, príčiny sekundárnej hyperparatyreózy obličkovej patológie je tuhé a malabsorpčný syndróm (malabsorpcii živín v tráviacom trakte) - resp vyžarujú obličky a črevné (črevné) formy sekundárnej hyperparatyreózy.

U pacientov, ktorí sú na hemodialýze (prístroj "umelé ľadviny"), sa syndróm sekundárnej hyperparatyreózy vyvíja v 50-70% prípadov. U pacientov, ktorí podstúpili gastrektómiu, sa hladina paratyroidného hormónu zvýši v 30% prípadov.

Vývoj sekundárnej hyperparatyreózy u pacientov s chronickým zlyhaním obličiek, spojené s poruchou syntézy aktívneho vitamínu D v parenchýme obličiek, čo vedie k poškodeniu absorpcie vápnika a hypokalcémie.

Hypokalciémia črevnými formami sekundárnej hyperparatyreózy spojené s malabsorpciou vitamínu D a vápnika v gastrointestinálnom trakte.

Okrem toho, hypokalciémia sa vyvíja v závažných ochorení pečene (primárna biliárna cirhóza), metabolické poruchy spôsobené vitamínu D, rovnako ako v krivica a rahitopodobnyh ochorení u detí.

Môžete Chcieť Profi Hormóny