Itzenko-Cushingova choroba je patologický stav diagnostikovaný u ľudí všetkých vekových kategórií. Jeho meno získali dvaja vedci, ktorí ju študovali. Po prvýkrát začala hovoriť o ňom Nikolaj Itenko v roku 1924 neuropatológ z Oděsy, ktorý vysvetlil vývoj takéhoto stavu poruchami v práci hypotalamu. Po 8 rokoch pokračoval v štúdii neurochirurg z Kanady Harvey Cushing. V priebehu svojej práce navrhol, aby príčina nástupu príznakov ochorenia sa stala nádorom. V súčasnosti je známe, že obe predpoklady boli pravdivé.

Všeobecné informácie

Neuroendokrinné choroba je porucha, u ktorej existuje nerovnováha práce na hypotalamus-hypofýza-nadobličky systému a porucha cirkadiánneho rytmu sekrécie kortikotropín uvoľňujúci hormón (CRH) - adrenokortikotropného hormónu (ACTH), a hormónov produkovaných kôry nadobličiek, zahŕňajú kortizol.

Kortizol - stresový hormón, prebytok urýchľuje odbúravanie bielkovín a tukov, vápnik zhoršuje dodanie črevnej imunity znižuje a urýchľuje tvorbu žalúdočných štiav, zvyšuje tlak a spomaľuje výrobu v hypotalame CRT (nazýva sa viac CRH). MCT zase znižuje produkciu ACTH hypofýzou, ACTH a potláča kôry nadobličiek, čím sa zníži produkcia kortizolu. Tak funguje zdravý systém hypotalamus-hypofýza-nadledvina.

S ochorením Itenko-Cushinga zlyhá mechanizmus vytvorený prírodou. Zmenené bunky hypofýzy začnú urýchlené sekrécie ACTH, čo vedie k zvýšeniu syntézy kortizolu, ale neaktivuje mechanizmus "stresovej reakcie" - CMT neznížila výrobu. tj pretrváva a dlhotrvajúci zvýšenie hladiny kortizolu, a iní. nadobličiek hormóny v krvi.

Vzhľadom na hypersekréciu kortikosteroidov sa Itenko-Cushingova choroba tiež nazýva hyperkortikizmus.

Venujte pozornosť! V medicíne pracujú aj s takým pojmom ako je Itenko-Cushingov syndróm. Je rozsiahlejšia a pokrýva všetky patologické stavy spojené spoločnou symptomatológiou - zvýšenou produkciou kortikolu nadobličiek. To znamená, že okrem ochorenia tento syndróm zahŕňa ďalšie stavy - kortikoliberín-ektopický syndróm, nádory nadobličiek, iatrogénny syndróm.

Ľudia vo veku 25-40 rokov sú ohrození, aj keď ochorenie môže byť diagnostikované u adolescentov počas puberty a u detí. Podľa štatistík sú mu ženy vystavené 4 až 8 krát častejšie ako muži. Existuje vážne ochorenie: pri zlyhaní metabolizmu minerálov a uhľohydrátov vznikom problémov v práci nervového, kardiovaskulárneho, tráviaceho a močového systému.

Patogenéza Itenko-Cushingovej choroby

Vedci stále zistili, že je ťažké určiť presné príčiny vývoja ochorenia Itenko-Cushing.

Zároveň poznamenávajú, že nasledujúce faktory vyvolávajú patológiu:

  • Rýchla reštrukturalizácia organizmu, ktorá rieši poruchy hypofýzy a hypotalamu. Najčastejšie sa pozoruje počas tehotenstva, pôrodu, na začiatku menopauzy, počas puberty.
  • Závažné kraniocerebrálne poranenia a vážne modriny.
  • Vznik a vývoj infekcie mozgu (encefalitída, meningitída), čo vedie k všeobecnej intoxikácii tela.
  • Adenóm alebo nádor, ktorý vychádzal z chromofóbnych a bazofilných buniek hypofýzy (je príčinou vzniku ochorenia v 85% prípadov).

Všetky tieto faktory sú schopné spúšťať mechanizmus vývoja závažných symptómov patológie.

príznaky Itenko-Cushingovej choroby

Príznaky, že doktor dokáže diagnostikovať ochorenie, sú veľmi veľa, pretože postihuje mnohé orgány a systémy. Utrpenie kože, podkožného tkaniva, svalov, nervových, endokrinných, tráviacich a iných systémov

Kožné príznaky Itenko-Cushingovej choroby

Pokrývky pokožky vyschnú, odlúpajú a získajú odtieň z fialového mramoru. V oblastiach, kde koža trhl, dochádza k hyperpigmentácii. Na zadku, bruchu, bokoch, na hrudi a pod ramenami sa objavujú jasne vyjadrené striae (fialové, jasne červené pruhy).

Postupne sa koža stáva tenšou, na nej sa objavujú krvné cievy. Na niektorých miestach je viditeľná podliatina, ktorá sa dlho liečí kvôli krehkosti ciev. U pacientov je zaznamenaný virilismus a hirsutizmus. Prvý fenomén sa vyznačuje zvýšeným rastom vlasov na tvári a tele, zatiaľ čo na hlave rýchlo vypadnú. Druhým je vzhľad vegetácie u žien na hrudníku, bruchu, nad horným okrajom. Existujú tiež vredy, vredy, vrie.

Zmeny v podkožnom tukovom tkanive

V 95% prípadov sú pacienti obézni a akumulácia tuku pozdĺž tela nie je jednotná. Oblička je zaoblená, vezmú voňavý tvar, v zóne 7. krčnej stavcovky je tučniak, sú tu záhyby v brušnej a hrudi.

Symptómy Itenko-Cushingovej choroby

Ochorenie postihuje kosti. To sa vyskytuje v 95% prípadov, pretože hormóny produkované na jednej strane negatívne ovplyvňujú proces asimilácie vápnika a na druhej strane ničí proteíny, ktoré tvoria základ kosti. Výsledkom je osteoporóza, ktorá ovplyvňuje tvar a veľkosť lebky, chrbtice, rúk a nôh. Pacienti hlásia silný bolestivý syndróm, majú zvýšené riziko zlomenín a deti majú pomalší rast.

Symptómy patológie dýchacej sústavy

Vzhľadom na zvýšenú produkciu hormónov sa imunita znižuje. Organizmus je častejšie vystavený bronchitíde, pneumónii. Možný vývoj tuberkulózy.

Svalový systém

V dôsledku zničenia svalových bielkovín sú končatiny stenčené, človek sa stáva tenkou a cíti konštantnú slabosť, v niektorých prípadoch nemôže samostatne zdvihnúť závažie alebo sa postaviť na nohy.

Známky patológie zo strany tráviaceho systému

Pálené žľazy, žalúdočné a črevné vredy - výrazné príznaky Itenko-Cushingovej choroby. Pod vplyvom hormónov sa zhoršuje aj funkcia pečene.

Poruchy kardiovaskulárneho systému

U pacientov sa najprv zvýši krvný tlak a ak ho ignoruje, dôjde k rozvoju srdcového zlyhania. Súčasne sa tok krvi cez cievy spomaľuje a orgány a systémy začínajú chýbať kyslíkom. Ak neexistuje kvalifikovaná pomoc, môže to mať za následok smrteľný výsledok.

Symptómy porúch nervového systému

Zlomenie kostí vyvoláva tlak na nervy, ktoré prechádzajú v tesnej blízkosti. V dôsledku toho má človek silnú bolesť lokalizovanú v končatinách a bráni mu plne chôdza, zdvíhanie bremien. Súčasne sa diagnostikuje zhoršenie pamäte, diagnostika intelektu, depresia, zvýšená excitabilita alebo naopak apatia, ľahostajnosť voči všetkému. Pri absencii kvalifikovanej starostlivosti sa pacient narodí s myšlienkami samovraždy.

Zmeny v močovom systéme

Znížená imunita a zvýšená náchylnosť na patogény vedú k vzniku pyelonefritídy. Eliminácia vápnika z kostí a poruchy počas jeho asimilácie prispievajú k rozvoju urolitiázy. Hypertenzia vyvoláva vývoj nefrosklerózy, ktorá ju zase len posilňuje a tak ďalej v kruhu.

Symptómy Itenko-Cushingovej choroby zo sexuálneho a endokrinného systému

Tretina pacientov v dôsledku všetkých zmien pozorovaných diabetes mellitus, diagnostikuje poruchy v procese metabolizmu proteínov, tukov, sacharidov, narušila rovnováhu vody a soli. Všetci pacienti zaznamenajú pokles sexuálnej túžby. Ženy prestávajú menštruovať a pohlavné orgány sa znižujú. Pre nich je ťažké počať dieťa, a ak ide o počatie, vydržte ho.

Diagnóza a typy

Pri diagnostike ochorenia sa zhromažďuje anamnéza. Na základe zistení lekár klasifikuje svoju formu.

Choroba Itenko-Cushing sa deje:

  • mierny, ak symptómológia nie je vyslovená, nie sú žiadne problémy s kostným systémom;
  • umiernený, keď sú tam všetky príznaky, ale nie sú pozorované žiadne komplikácie;
  • prísny - V tomto prípade sú zlomeniny, cukrovka, duševné poruchy, nefroskleróza.

Dôležité! S prietokom je ochorenie progresívne a kruté. V prvom prípade dochádza k rýchlemu rozvoju príznakov a pacienti sa rýchlo stávajú postihnutými. V druhej - symptomatológia sa javí pomaly (môže byť roztiahnutá niekoľko rokov).

Na potvrdenie diagnózy sa krv a moč používajú na analýzu na identifikáciu hormónov a výsledky ich rozpadu.

Nasledujúce metódy výskumu umožňujú overiť správnosť diagnózy:

  • Radiografia kostného systému, v ktorej sa skúma lebka, končatiny, chrbtica.
  • MRI a počítačovú tomografiu mozgu, ktorá dokáže odhaliť prítomnosť novotvaru hypofýzy a posúdi stupeň poškodenia kostného systému.
  • Ultrazvuk, MRI, počítačová tomografia, angiografia nadobličiek, ktoré umožňujú posúdiť ich veľkosť a stupeň fungovania.

Venujte pozornosť! Aby sa rozptýlili všetky pochybnosti o správnosti diagnózy, lekári vykonávajú testy s dexametazónom a metopyrónom.

Skúsený endokrinológ by mal poradiť a predpísať liečbu.

Liečba Itenko-Cushingovej choroby

Toto ochorenie môžete bojovať dvoma spôsobmi. Prvá zahŕňa elimináciu príčin jej výskytu a normalizáciu hypotalamu, hypofýzy a nadobličiek. Druhým cieľom je odstrániť nefunkčnosť všetkých postihnutých systémov a orgánov.

V závislosti od závažnosti Itenko-Cushingovej choroby lekári menujú:

  • Radiačná terapia - Proton alebo gama v strednej a ťažkej miere;
  • liečenie, keď sú predpísané agonisty dopamínového receptora, protinádorové lieky a prípravky, ktoré spomaľujú syntézu steroidov.
  • V závažných prípadoch je opodstatnené použitie chirurgického zákroku, keď je predpísané jednostranné alebo dvojstranné odstránenie nadobličiek, zavedenie prostriedku, ktorý ničí ich štruktúru, odstránenie hypofýzy.

Na normalizáciu práce orgánov a systémov sa poskytuje symptomatická liečba. V tomto prípade:

  • pri diabete mellitus určiť prísnu diétu s povinným príjmom prípravkov na zníženie hladiny Saccharum v krvi;
  • s arteriálnou hypertenziou predpísanými diuretikami a liekmi na zníženie krvného tlaku;
  • keď je zistená srdcová nedostatočnosť - preparáty digitalis a glykozidy srdca;
  • pri osteoporóze - vitamínové komplexy s vitamínom D, prípravky na obnovu albuminóznej štruktúry kostí a zlepšenie procesov asimilácie vápnika;
  • na posilnenie imunity pri ochorení Itenko-Cushing, lekár predpisuje prostriedky, ktoré stimulujú rast a dozrievanie lymfocytov.

Venujte pozornosť! Účinnosť stravy pri liečbe Itenko-Cushingovej choroby je slabá, a preto je často podhodnotená. Medzitým sú nové stravovacie návyky, ktoré pacientom umožňujú zlepšiť celkové zdravie a zabrániť vzniku následkov. S ohľadom na prevenciu osteoporózy a obličkových kameňov, lekári radia im jesť vajcia, mliečne výrobky, a obezita - vzdať sa soľou a tučné jedlá, rovnako ako zvýšiť množstvo vody, pijete denne.

Okrem toho sa lekárom vždy odporúča vylúčiť mastné, údené, slané, kyslé, vzdať sa škodlivých návykov - piť alkoholické nápoje, fajčiť.

výhľad

Z dôvodu vážnych hormonálnych porúch a problémov v práci jednotlivých orgánov a systémov lekári zriedkavo poskytujú presné predpovede. Ignorovanie príznakov ochorenia a nedostatok kvalifikovanej liečby môže mať za následok ireverzibilné účinky v tele alebo smrteľné. Súčasný prístup k špecialistovi zároveň umožňuje zastaviť vývoj ochorenia a udržať pracovnú kapacitu.

Dôležité! 50% pacientov s takou chorobou zomrie v neprítomnosti liečby počas 5 rokov.

U dospelých závisia predpovede od stupňa vývoja Itenko-Cushingovej choroby a od prítomnosti závažných symptómov. U detí je situácia horšia z dôvodu zrýchleného rastu a zvýšeného metabolizmu. V najlepšom prípade je vývoj dieťaťa zablokovaný a v najhoršom prípade zakrivenie chrbtice, ktoré spôsobuje kozmetické chyby.

Ak chcete zvýšiť šance na priaznivý výsledok liečby, človek môže, ak sú splnené všetky predpisy lekára, a tiež podstúpiť pravidelné vyšetrenie na zistenie komplikácií.

Venujte pozornosť! Čím skôr sa diagnostikuje, tým je pravdepodobnosť, že choroba bude vyliečená.

komplikácie

Najhoršie komplikácie pri Itenko-Cushingovej chorobe sú symptómy, ktoré sa stali nezávislými chorobami. Ide o:

  • cukrovka, ktorá postihuje každého piateho pacienta;
  • osteoporóza, z ktorej väčšina trpí;
  • zlyhanie srdca, ktoré vedie k nezvratným procesom myokardu;
  • oslabená imunita, v dôsledku ktorej človek často trpí respiračnými ochoreniami kože;
  • žalúdočný vred;
  • obezita;
  • urolitiáza.

Skutočnosť sa zhoršuje tým, že samotná choroba Itzenko-Cushingovej choroby je extrémne zriedkavá, a preto nie je vždy diagnostikovaná. Takže, zatiaľ čo lekári liečia jej príznaky, uznávajúc ich za nezávislé ochorenia, postupuje. Aby ste tomu zabránili, ak sa objavia podobné príznaky, musíte požiadať o radu endokrinológov.

Olga Chumachenko, lekárka

2,787 celkom zobrazení, 4 zobrazenia dnes

Isenko-Cushingov syndróm

Itenko-Cushingov syndróm je patologická kombinácia symptómov, ktoré vznikajú na pozadí choroby, ako je hyperkortikoidizmus. Hyperkortizolizmus, podľa poradia, je spôsobený nepravidelností v kôre nadobličiek, aby sa uvoľnil z vysokej dávky hormónu kortizolu alebo po dlhšom používaní glukokortikoidov. Itenko-Cushingov syndróm by nemal byť zamieňaný s Itenko-Cushingovou chorobou, pretože ochorenie je dôsledkom porúch v hypotalamo-hypofyzárnom systéme.

Steroidné hormóny - glukokortikoidy majú veľký význam pre normálne fungovanie ľudského tela. Majú priamu úlohu v metabolizme, sú zodpovedné za udržanie veľkého množstva fyziologických funkcií. Takže pre činnosť nadobličiek je zodpovedný hormón ACTH, ktorý prispieva k tvorbe coryticosterónu a kortizolu. Hormóny produkované hypotalamom - liberínmi a statínmi sú zodpovedné za fungovanie hypofýzy. Výsledkom je, že telo funguje ako jedna jednotka a ak jediné prepojenie zlyhá, aspoň jedno spojenie zlyhá, niekoľko procesov zlyhá, vrátane zvýšenia počtu produkovaných glukokortikoidných hormónov. Na tomto pozadí sa rozvíja Itenko-Cushingov syndróm.

Podľa štatistík sú ženy s 10 krát vyššou pravdepodobnosťou vystavené prejavom tohto syndrómu ako muži. Vek, v ktorom sa patológia začína debutovať, sa môže pohybovať od 25 do 40 rokov.

Symptómy syndrómu Itenko-Cushing

Symptómy syndrómu Itenko-Cushing sú rôznorodé a sú vyjadrené nasledovne:

Viac ako 90% pacientov trpí obezitou. A distribúcia tuku je istý typ, ktorý sa v medicíne nazýva Cushingoid. Najväčšia akumulácia tukových usadenín sa pozoruje v oblasti krku, tváre, brucha, chrbta a hrudníka. V tomto prípade zostávajú končatiny v pacientovi neprimerane tenké.

Oblička pacienta je zaoblená a stáva sa ako mesiac. Pleť je fialovo-červená, má kyanotickú farbu.

Často sa u pacientov vytvára bizónový hrb alebo bizónový hrb. Toto je názov pre tukové usadeniny v oblasti siedmeho krčka maternice.

Koža na dlani na zadnej strane sa stáva veľmi tenkou, získava priehľadnosť.

Ako choroba postupuje, svalová atrofia získava dynamiku. To vedie k vzniku myopatie.

Pre túto patológiu je charakteristický aj príznak "svalnatého zadku" a "žalúdočného brucha". V tomto prípade svaly hýždia a stehien strácajú objem a žalúdok visí kvôli slabosti svalov peritonea.

Často sa rozvíja kýla bielej línie brucha, pri ktorej sa výčnelok vaku rozprestiera pozdĺž strednej línie peritonea.

Cievny vzor na koži sa stáva výraznejším, samotná dermis nadobúda mramorový vzor. Kvôli zvýšenej suchosti pokožky sú oblasti peelingu. V tomto prípade začnú potné žľazy fungovať silnejšie. Krehkosť kapilár vedie k tomu, že modriny sa ľahko objavujú na tele pacienta.

Crimson alebo cyanotic strias pokrýva ramená, brucho, hrudník, boky a zadok pacienta. Strečing môže dosiahnuť dĺžku 80 mm a šírku 20 mm.

Koža sa stáva náchylná na akné, často začínajú tvoriť cievnaté klíčky. Existujú hyperpigmentované oblasti.

Osteoporóza je častým spoločníkom pacientov s Isenko-Cushingovým syndrómom. Sprevádza sa zriedenie kostného tkaniva a prejavuje sa silnou bolesťou. Ľudia sú náchylnejší na zlomeniny a deformácie kostí. Na pozadí osteoporózy sa vyvinie skolióza, kyfoskolóza. Hrudná a bedrová chrbtica sú z tohto hľadiska zraniteľnejšie. Keď stúpa kompresia stavcov, pacienti sa čoraz viac stúpajú, prípadne sa zhoršujú.

Ak syndróm Itenko-Cushing robí svoj debut v detstve, potom má dieťa zaostávanie v porovnaní s rovesníkmi. Je to spôsobené pomalým vývojom epifýzovej chrupavky.

Smrteľný výsledok môže viesť k vzniku takýchto symptómov Itenko-Cushingovho syndrómu ako kardiomyopatie v kombinácii s arytmiami, srdcovým zlyhaním, arteriálnou hypertenziou.

Pacienti sú často bránení, náchylní na depresívne nálady, trpia psychózou. Často sú pokusy o samovraždu.

Diabetes mellitus, nezávisle od chorôb pankreasu, je diagnostikovaný v 10-20% prípadov. Priebeh steroidného diabetu je pomerne jednoduchý a dá sa napraviť pomocou špecializovaných liekov a výživy.

Možno vznik periférneho edému na pozadí noktúrie alebo polynúrie. V tomto ohľade pacienti trpia neustálym smädom.

Muži trpia atrofiou semenníkov, sú náchylní k feminizácii. Často majú poruchy potencie, gynekomastia.

V súvislosti s potlačovaním špecifickej imunity sa vyvíja sekundárna imunodeficiencia.

Ženy často trpia poruchami menštruačného cyklu, neplodnosťou, amenoreou a inými poruchami na pozadí hyperandrogenizmu.

Príčiny syndrómu Itenko-Cushingovho syndrómu

Odborníci rozlišujú nasledujúce príčiny syndrómu Itenko-Cushing:

Mikroadenómov nádor hypofýzy je benígna glandulární obsah, ktorý veľkosťou nie je väčší ako 20 mm, ale to má vplyv na množstvo zvýšenie telesnej adrenokortikotropného hormónu. Toto je príčina, ktorú moderní endokrinológovia považujú za vedúcu pri vývoji syndrómu Itenko-Cushing a spôsobujú patologické príznaky v 80% prípadov.

Adenóm, adenokarcinóm, adenomatóza nadobličkovej kôry vedie k rozvoju syndrómu Itenko-Cushing v 18% prípadov. Nadmerné nádory narúšajú normálnu štruktúru a funkciu kôry nadobličiek, čo spôsobuje poruchu v práci celého organizmu.

Kortikotropinóm pľúc, vaječníkov, štítnej žľazy, prostaty, pankreasu a ďalších orgánov spôsobuje vývoj patologického syndrómu v nie viac ako 2% prípadov. Kortikotropinóm je nádor, ktorý produkuje kortikotropný hormón, ktorý spôsobuje hyperkortikoidizmus.

Možno vývoj ochorenia s dlhodobým užívaním liekov, ktoré zahŕňajú glukokortikoidy alebo ACTH.

Priebeh ochorenia môže byť progresívny pri úplnom vývoji symptómov počas obdobia šiestich mesiacov až jedného roka alebo postupne s nárastom symptómov po dobu 2 až 10 rokov.

Diagnóza syndrómu Itenko-Cushingovho syndrómu

Ak je pacient podozrenie, Cushingovho syndrómu, ale je celkom možné, príjem kortikoidných hormónov z vonkajšej strany, je potrebné určiť pravú príčinu Cushing.

Moderní odborníci preto majú nasledujúce skríningové testy, vďaka ktorým je diagnóza syndrómu Itenko-Cushing spoľahlivá:

Štúdium 24-hodinového moču s cieľom stanoviť v nej vylučovanie hormónu. Potvrdzuje prítomnosť syndrómu zvýšenie kortizolu v moči 3 alebo viackrát.

Užívajte malú dávku dexametazónu. Normálne má dexametazón neutralizujúci účinok na kortizol, ktorý ho znižuje o viac ako 50%. Ak sa vyskytne syndróm, nedôjde to.

Užívanie veľkej dávky dexametazónu umožňuje rozlíšiť Itenko-Cushingovu chorobu od syndrómu. Ak hladina kortizolu zostane nezmenená oproti východiskovej hodnote, pacientovi sa diagnostikuje syndróm, nie choroba.

Analýza moču odhaľuje rast 11-oxyketheroidov a pokles 17-CS.

Krvný test vyvoláva hypokalémiu, rast hemoglobínu, cholesterolu a erytrocytov.

MRI, CT hypofýzy a nadobličiek umožňujú určiť prítomnosť nádoru, ktorý je zdrojom hyperkortikizmu.

Rádiografia a CT chrbtice a hrudníka môžu určiť prítomnosť komplikácií patologického stavu.

Liečba Isenko-Cushingovho syndrómu

Liečenie syndrómu Isenko-Cushing je v kompetencii endokrinológov. Ak sa zistí, že príčinou syndrómu sú určité lieky, potom je potrebné ich vylúčiť. Zrušenie liekov s glukokortikoidmi sa má uskutočňovať postupne s následnou výmenou s inými imunosupresívami.

Ak je hyperkorticizmus endogénny v prírode, potom potreba liekov, ktoré ovplyvňujú produkciu kortizolu. Môžu to byť také lieky ako: Aminoglutetimid, ketokonazol, Chloditan, Mitotan.

Operatívna intervencia je potrebná v prípade zistenia nádoru v tejto alebo tej časti tela. Ak nemôžete odstrániť formáciu, zobrazí sa odstránenie celého orgánu (najčastejšie operácia na odstránenie nadobličiek). Buď je pacientovi predpísaný rad rádioterapie pre hypotalamus a hypofýzu. Radiačná liečba sa vykonáva buď samostatne, alebo v kombinácii s liekovou korekciou alebo po operácii. To vám umožní dosiahnuť lepší účinok a minimalizovať riziko relapsu.

V závislosti od príznakov syndrómu Itenko-Cushing podstupujú pacienti vhodnú terapiu zameranú na zastavenie klinických príznakov patológie.

Predpísané sú nasledujúce lieky:

Hypotenzívne lieky (spironolaktón, inhibítory ACE);

Lieky na zníženie hladiny cukru v krvi;

Prípravky na liečbu osteoporózy (kalcitoníny);

Upokojujúce drogy atď.

Kompenzácia narušeného metabolizmu je dôležitá.

Ak pacient musel podstúpiť operáciu na odstránenie nadobličiek, potom je predpísaný hormonálna substitučná terapia na celý život.

Pokiaľ ide o prognózu, nedostatok liečby v 50% prípadov vedie k smrteľnému výsledku, pretože organizmus má nezvratné dôsledky. V iných prípadoch prognóza závisí od príčiny hyperkortikality. V prítomnosti benígnych kortikosteroidov je prognóza priaznivá a v 80% prípadov po odstránení nádoru nadledvina začne plne fungovať.

Päťročné prežitie po odstránení malígneho nádoru je v rozmedzí od 20 do 25%. Ak existuje chronická nedostatočnosť nadobličiek, používanie hormonálnej substitučnej liečby sa vykonáva po celý život. Pacienti s Isenko-Cushingovým syndrómom sa musia vzdať tvrdých pracovných podmienok a dodržiavať normálnu rutinu dňa.

Autor článku: Vafaeva Julia Valerievna, nefrolog, špeciálne pre stránku ayzdorov.ru

Downov syndróm nie je choroba, je to patológia, ktorej nemožno predchádzať a liečiť. Plod s Downovým syndrómom v 21. páre chromozómov má tretiu naviac chromozóm, ako výsledok ich počet nie je 46, ale 47. Downov syndróm sa vyskytuje v jednom z 600 - 1000 novorodencov zo žien po dosiahnutí veku 35 rokov.

Edwardsov syndróm je druhou najbežnejšou genetickou chorobou po Downovom syndróme spojenom s chromozómovými aberáciami. Pri Edwardsovom syndróme sa pozoruje úplná alebo čiastočná trisómia 18. chromozómu, v dôsledku čoho sa vytvorí extra kópia. To vyvoláva množstvo nezvratných porúch tela, ktoré sú vo väčšine prípadov nezlučiteľné so životom.

Aspergerov syndróm je porucha, ktorá súvisí s autistickou poruchou, ale vyznačuje sa zachovaním reči a kognitívnych schopností pacienta. Aspergerov syndróm je zahrnutý do rubriky všadeprítomných porúch spolu s Kannerovým syndrómom, atypickým autizmom, Rettovým syndrómom, hyperaktívnou poruchou.

Astenický syndróm je psychopatologická porucha charakterizovaná progresívnym vývojom a sprevádza väčšinu chorôb tela. Hlavnými prejavmi astenického syndrómu sú únava, poruchy spánku, znížená účinnosť, podráždenosť, letargia.

Itzenko-Cushingova choroba a syndróm: príčiny, symptómy a liečba

Syndróm a Icenko-Cushingova choroba (hyperkortikóza) je komplex príznakov, ktorý sa vyvíja s nadbytkom nadobličiek kortikosteroidných hormónov. V prípade, že choroba je výsledkom porúch v hypotalamus-hypofýza systému, ktoré vedú k zvýšeniu produkcie ACTH (adrenokortikotropný hormón), a v dôsledku toho, kortizolu, sa hovorí, o skutočnom Cushingoidné chorobu. Ak výskyt príznakov ochorenia nie je spojený s funkciou hypotalamo-hypofyzárneho systému, potom je to Itenko-Cushingov syndróm.

Príčiny hyperkortizie

Príznaky hyperkortizie

Syndróm Itenko-Cushing má úplne odlišné vonkajšie príznaky, podľa ktorých doktor dokáže túto chorobu podozrievať.

U prevažnej väčšiny pacientov je obezita charakteristická pre hyperkorticizmus. Distribúcia tuku sa vyskytuje podľa typu dysplastického typu: nadbytočné množstvo tuku sa určuje na chrbte, žalúdku, hrudníku, tváre (mesačnú tvár).

Atrofia svalov, pokles objemu svalovej hmoty, zníženie svalového tonusu a sily je obzvlášť viditeľný pri porušení tónu gluteálnych svalov. "Skosený zadok" - jeden z typických príznakov ochorenia. Atrofia svalov prednej brušnej steny môže nakoniec viesť k vzniku kýcií bielej línie brucha.

Kožné zmeny. U pacientov sa koža stáva tenšou, má mramorový odtieň, je náchylná na suchosť, vločky a tam sú oblasti so zvýšeným poteniačom. Pod tenkou kožou je viditeľný vaskulárny vzor. Vyzerajú striae - sa tiahne purpurovo-fialová, objavuje sa najčastejšie na koži brucha, bokov, prsných žliaz, ramien. Ich šírka môže dosiahnuť niekoľko centimetrov. Koža navyše vykazuje množstvo rôznych typov vyrážok, ako je akné a vaskulárne hviezdičky. V niektorých prípadoch s Itenko-Cushingovou chorobou existuje hyperpigmentácia - na koži sa objavujú tmavé a svetlé škvrny, ktoré sú zvýraznené farbou.

Jedným z vážnych komplikácií syndrómu Cushing - osteoporóza spojená s rednutie kostného tkaniva, čo spôsobuje zlomeniny kostí a deformity, v priebehu času u pacientov vyvinie skolióza.

Porušenie srdca je vyjadrené vo forme vývoja kardiomyopatie. Vyskytujú sa poruchy srdcového rytmu, arteriálna hypertenzia, eventuálne srdcové zlyhanie u pacientov.

U 10-20% pacientov sa zistí steroidný diabetes mellitus a nemusia byť pankreatické lézie a významné zmeny koncentrácie inzulínu v krvi.

Nadmerný vývoj adrenálnych androgénov vedie k vzniku hirsutizmu u žien - vlasov mužského typu. Navyše, u chorých žien dochádza k menštruačným nezrovnalostiam až po amenoreu.

Diagnóza a liečba Itenko-Cushingovho syndrómu

Vyšetrenie začína skríningové testy: Analýza moču pre stanovenie úrovne denné vylučovanie voľné testu kortizolu dexametazónu (glukokortikoid liečivo), ktorá pomáha identifikovať hyperkortizolizmus, a tiež vykonať predbežný syndróm diferenciálnu diagnózu a Cushingovho choroba. Ďalšie štúdie sú potrebné na identifikáciu adenóm hypofýzy, nádor nadobličiek alebo iných orgánov a komplikácií tohto ochorenia (Ultrazvukové diagnostika, X-ray, CT a MRI, atď.).

Liečba choroby závisí od výsledkov vyšetrenia, teda od konkrétnej oblasti, v ktorej je odhalený patologický proces, ktorý viedol k nástupu hyperkorticizie.

Do dnešného dňa je jedinou skutočne účinnú liečbu Cushingovho choroba vyplývajúce z adenómu hypofýzy je chirurgické (selektívna transsfenoidálnou prostatektómie). Táto neurochirurgická operácia je indikovaná pri detekcii adenómu hypofýzy s jasnou lokalizáciou, ktorá bola stanovená počas vyšetrenia. Zvyčajne sa táto operácia dáva pozitívne výsledky u väčšiny pacientov, obnovenie normálneho fungovania hypotalamus-hypofýza systém je dostatočne rýchly, a v 70-80% prípadov prichádza dôkaz remisii ochorenia. Avšak u 10 až 20% pacientov môže dôjsť k relapsu.

Chirurgická liečba Cushingovho choroba je zvyčajne spojená s rádioterapiou, a tiež degradáciou hyperplastické nadobličiek (t. Zvýšenie K. žľazy hmotnosti v dôsledku dlhodobej hormonálnej poruchy).

V prítomnosti kontraindikácií na chirurgickú liečbu adenómu hypofýzy (vážny stav pacienta, prítomnosť ťažkých sprievodných ochorení atď.) Sa uskutočňuje medikamentózna liečba. Používajú sa lieky na potlačenie sekrécie adrenokortikotropného hormónu (ACTH), ktoré zvyšujú hladinu, ktorá vedie k hyperkorticizmu. Na pozadí takéhoto liečenia, ak je to potrebné, je tiež povinná symptomatická liečba hypotenzívou, hypoglykemickými liekmi, antidepresívami, liečbou a prevenciou osteoporózy atď.

Ak je príčinou hyperkortikalizmu nádory nadobličiek alebo iné orgány, je potrebné ich odstránenie. Pri odstraňovaní postihnutého nadobličiek s cieľom zabrániť hypokorticizmu v budúcnosti budú pacienti potrebovať dlhodobú hormonálnu substitučnú liečbu pod neustálym dohľadom lekára.

Adrenalektómia (odstránenie jednej alebo dvoch nadobličiek) sa zriedkavo používa len vtedy, ak nie je možné liečiť hyperkortikózu inými spôsobmi. Táto manipulácia vedie k chronickej nedostatočnosti nadobličiek, ktorá si vyžaduje celoživotnú hormonálnu substitučnú liečbu.

Všetci pacienti, ktorí boli alebo sú liečení na túto chorobu, potrebujú nepretržité sledovanie endokrinológov av prípade potreby aj ďalších odborníkov.

Ktorému lekárovi sa môžete prihlásiť

Ak máte tieto príznaky, musíte kontaktovať endokrinológov. Ak sa po vyšetrení zistí prítomnosť adenómu hypofýzy, pacient ošetruje neurológ alebo neurochirurg. S rozvojom komplikácií pri liečbe Cushing znázornené trauma (zlomeniny) kardiológ (tlak je zvýšený a poruchy srdcového rytmu), gynekológia (pre poruchy reprodukčného systému).

Viac informácií o chorobe a syndróme Itenko-Cushing v programe "Live healthy!":

Sympózium №25

Choroba Itenko-Cushing: diagnóza, klinika, liečba

Autor: В.И. Pankiv, MD, profesor ukrajinského vedeckého a praktického centra endokrinnej chirurgie, transplantácie endokrinných orgánov a tkanív ministerstva zdravotníctva Ukrajiny, Kyjeva
Drží: Národná zdravotnícka univerzita v Donecku
Odporúčané podľa špecialít: Rodinná medicína / terapia, endokrinológia

Hypofýza - Cushing (NIR) - závažné mnogosimptomnoe ochorenie hypotalamus-hypofýza pôvodu, vyskytujúce sa s klinickým hyperkortizolismem kvôli prítomnosti nádoru hypofýzy (85%) alebo hypofýzy hyperplázie a vyznačuje zvýšenou sekréciou adrenokortikotropného hormónu (ACTH) a zvýšenej produkcie kortizolu kôrou nadobličiek.

epidemiológia

Toto je najbežnejšia príčina endogénneho syndrómu Itenko-Cushing (asi 68%). Táto choroba je bežnejšia u žien ako u mužov. Ženy častejšie ochorejú vo veku 20 až 40 rokov, závisia od tehotenstva a pôrodu, ako aj od mozgových poranení a neuroinfekcií (najmä herpetických infekcií). U dospievajúcich sa ochorenie začína často počas puberty. V detstve a starších ľudí sa Iszenko-Cushingova choroba zriedka diagnostikuje.

klasifikácia

Existuje niekoľko stupňov gravitácie NIR:

- mierna forma (mierne vyjadrené príznaky ochorenia);

- stredne ťažká forma (ťažké symptómy pri absencii komplikácií);

- ťažká forma (ťažké symptómy v kombinácii s komplikáciami, vrátane kardiopulmonálnej insuficiencie, diabetes steroidov, progresívna myopatia, patologické zlomeniny, ťažké duševné poruchy).

V závislosti od rýchleho vývoja hyperkorticizie, rýchlo postupujúcej (3-6 mesiacov) a strnulý priebehu choroby (> jeden rok).

Existujú štyri hlavné príčiny stavu prebytku glukokortikoidov akéhokoľvek pôvodu:

1. Exogénne glukokortikoidy. Cushingov syndróm sa vyvíja v priebehu času u pacientov, ktorí dostávajú pre glukokortikoidy o zápalových a autoimunitných porúch (vrátane bronchiálnej astmy, reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, ochorenie kože).

2. Cushingov hypofýzový syndróm. Táto patológia, nazývaná Izenko-Cushingova choroba, sa rozvíja v benígnych adenómoch hypofýzy, ktoré vylučujú prebytok ACTH.

3. Ektopická produkcia ACTH. Zo dvoch variantov ektopickej produkcie je ACTH prvej odrody spôsobená malígnymi nádormi, zvyčajne pľúcami. Pacienti majú zjavné príznaky metastatického nádoru: strata hmotnosti, hypertenzia, hypokaliémia a hyperpigmentácia. Druhý druh je spôsobený pomaly rastúcimi nádormi, označovanými ako karcinoidy. Pacienti s karcinoidnými nádormi produkujúcimi ACTH môžu mať rovnaké klinické prejavy a biochemické zmeny, rovnako ako pacienti s hypofýzou Itenko-Cushing. Rozdielna diagnóza medzi nádorom hypofýzy a karcinoidným nádorom u pacienta s Cushingovým syndrómom je preto zložitá.

4. Nadnárodné príčiny Cushingovho syndrómu. Ako benígne, tak malígne nádory nadobličiek môžu spôsobiť prebytok glukokortikoidov a sú sprevádzané Cushingovým syndrómom. Benígne adrenálne adrenómy klinicky pripomínajú iné odrody tohto syndrómu; Hirsutizmus však chýba, pretože nádor vylučuje len kortizol, ale nie androgény. Malígne adrenálne karcinómy s prejavmi vo forme Cushingovho syndrómu zvyčajne predstavujú rozsiahle nádory v brušnej dutine a majú zlú prognózu.

Etiológia a patogenéza

Dôvod NIR nie je presne stanovený. Väčšina pacientov s diagnostikovaným adenómom hypofýzy je podľa moderných myšlienok príčinou tejto choroby. V posledných rokoch, pomocou metód molekulárnej biológie, bola rafinovaná patogenéza adenómov hypofýzy a najmä kortikotropínu. Ukazuje sa, že väčšina týchto adenómov je monoklonálna, čo dokazuje prítomnosť identických génových mutácií v bunkách adenómu. Potenciálnym mechanizmom vývoja kortikotropínu môže byť spontánna mutácia receptorov génov hormónu uvoľňujúceho kortikotropín (CRH) alebo vazopresínu. Pri absencii zjavných príznakov adenómu hypofýzy môže dôjsť k porážke alebo dysfunkcii vyšších štruktúr, napríklad limbickej oblasti.

Klinické znaky a symptómy

Kortizol a iné glukokortikoidy majú mnohostranné účinky ako fyziologické regulátory. Zvyšujú tvorbu glukózy, potláčajú syntézu proteínov a zvyšujú ich rozpad, stimulujú lipolýzu a ovplyvňujú imunologické a zápalové procesy. Glukokortikoidy prispievajú k udržaniu krvného tlaku a vo veľkej miere určujú reakciu organizmu na stres.

Produkcia kortizolu nadobličkami je stimulovaná ACTH. Sekrécia ACTH zasa závisí od CRH a vazopresínu produkovaného v hypotalame. Kortizol, ktorý pôsobí na hypofýzu a hypotalamus, inhibuje produkciu ACTH a KRG. V normálnych podmienkach (bez stresu) sa produkcia kortizolu vykonáva v súlade s určitými biologickými rytmami: s vyššou aktivitou ráno a nižšou - neskoro večer. Za stresových podmienok sa sekrécia CRH, ACTH a kortizolu zvyšuje a dochádza k narušeniu biologických rytmov. Vzhľadom na to, že obsah kortizolu sa môže v priebehu dňa značne líšiť a určitým spôsobom sa zvyšuje v stresovom stave, je ťažké rozlíšiť medzi normálnym a poškodeným vylučovaním tohto hormónu. Na diagnostiku patologickej hyperkortizolémie sa používa veľa biochemických testov, ale žiadny z nich nie je absolútne spoľahlivý. Preto je vyšetrenie pacienta s podozrením na BIC často ťažké a môže mať konfliktné výsledky.

Klinický obraz BIC je spôsobený nadmernou sekréciou kortikosteroidov a predovšetkým GCS. Typicky, porážka takmer všetkých orgánov a systémov s vývojom inherentného hyperkorticizmu komplexu symptómov.

Dysplastická obezita (Najstarší a najbežnejší symptóm). Charakteristicky prerozdelenie podkožného tuku (obezita typu Cushingoid) s ukladaním tuku v ramenného pletenca, supraklavikulární priestory nad krčnej chrbtice ( "menopauzálny hrb"), a na bruchu s relatívne tenkými končatín. So tvár kolo (Mesiac), tváre - purpurovo červené (matronizm).

Trofické zmeny pleti. Stenčená koža, suchá, s tendenciou k hyperkeratóza, fialovo-cyanotický farby. Na stehnách, hrudi, ramená, brucho sa javí pretiahnutie band (strie) červeno-fialovú farbu vzhľadom k zvýšenému katabolizmu bielkovín a kožné prebierky. Charakteristicky modriny s ľahkým zranením v dôsledku zvýšenej kapilárnej krehkosti a stenčenie kože, hyperpigmentácia trenie pokožky v oblastiach (krk, lakte, podpazuší), v dôsledku zvýšenej sekrécie ACTH. Často ženy hovoria ochlpenia (fúzy, fúzy, kotlety), hypertrichóza na hrudi.

Sekundárny hypogonadizmus (skorý príznak). U žien je menštruačný cyklus rozrušený vo forme opsoniformov a amenorey, čo vedie k primárnej alebo sekundárnej neplodnosti. Muži majú zníženú potenciu a často sa vyvíjajú gynekomastia. V pubertovom veku sú chlapci nedostatočne vyvinuté semenníky a penis, u dievčat - nedostatočná demencia mliečnych žliaz a primárna amenorea. Tieto zmeny sprevádzajú pokles plazmatických gonadotropínov, testosterónu a estrogénov.

Arteriálna hypertenzia (AH). Vyvíja sa u väčšiny pacientov. Následne dochádza k porušeniu metabolizmu myokardu ak vzniku symptómov srdcového zlyhania. Často na elektrokardiografii (EKG) môžete vidieť príznaky hypertrofie ľavej komory.

Myopatie. Svalová hypotrofia ovplyvňujúca priečny pruhovaný a svalový systém, najmä horné a dolné končatiny (stenčenie rúk a nôh), atrofia svalov prednej brušnej steny s nárastom brucha.

Porušenie metabolizmu uhľohydrátov. Zjavná poruchy glukózovej tolerancie (v 70-80% pacientov) alebo diabetes mellitus (DM), typ-2. Pre diabetes je charakterizovaná hyperinzulinémie, rezistencia na inzulín, nedostatok sklonu ku ketoacidóze, priaznivé ihrisko (zvyčajne pre kompenzáciu metabolizmu sacharidov dostatok cieľovej stravy a perorálnych antidiabetík).

Sekundárna imunodeficiencia. Prejavený pustulárnu (akné) alebo plesňové kožné lézie a nechtové doštičky, trofické vredy paličky, dlhá doba hojenia pooperačných rán, chronickej pyelonefritídy. Charakteristika všetkých odkazov inhibícia bunkovej imunity (zníženie počtu T- a B-lymfocytov), ​​znížená fagocytárnu aktivitu a zníženie v humorálnej imunity. Zmeny v autonómnom nervovom systéme, výrazný a rozmanité, tvoria syndróm autonómnej dystónie, čo sa prejavuje emočnými a osobnými posunmi - od narušenia nálady a spánku po vyjadrené psychózy.

Zmeny kostného systému. U detí a adolescentov sa časné príznaky hyperkortizie spomaľujú alebo úplne zastavujú rýchlosti rastu, ako aj oneskorenie diferenciácie kostry; existuje rozdiel medzi pasovým vekom a kostným vekom 1-5 rokov. Steroidná osteoporóza s demineralizáciou kostí a potlačovaním syntézy proteínovej matrice v akomkoľvek veku sa vzťahuje na najsilnejšie prejavy hyperkorticizmu. Závažnosť procesu závisí od stupňa a trvania hyperkortizie. Častými príznakmi osteoporózy sú bolesť v chrbtici, často zníženie výšky stavcov a spontánne zlomeniny rebier a stavcov.

Preto prejavy prebytku glukokortikoidov sú:

1) obezita, najmä výrazná v kmeňovom regióne, s riedením končatín, mesačnou tvárou, supraclavikulárnymi mastnými vankúšikmi a "byvolými byvolmi";

2) zriedenie kože s červenou tvárou, mierne podliatiny a vzhľad pásov;

3) svalová slabosť, najmä slabosť a atrofia proximálnych svalov;

4) hypertenzia, ateroskleróza, kongestívne srdcové zlyhanie a edém;

5) dysfunkcia gonád a menštruačných nepravidelností;

6) nervové poruchy, vrátane depresie, emočnej lability, excitability a porúch spánku;

7) osteoporóza a zlomeniny;

8) zvýšený výskyt infekčných chorôb a zlé hojenie rán.

Diagnóza a odporúčané klinické skúšky

Hyperkortiziu možno podozrievať na základe charakteristických ťažkostí, anamnézy (vylúčenie exogénnych steroidov) a klinických príznakov. Avšak klinický obraz exogénne a endogénne rôznych foriem Cushingov je podobná, takže pre výrobu NIR diagnózy by mal diferenciálnu diagnostiku s inými ACTH-dependentné a ACTH-nezávislé formy Cushingovou.

Najlepším skríningovým testom nadmernej tvorby kortizolu je štúdium moču zachytené za 24 hodín za prítomnosti voľného kortizolu a kreatinínu. Ďalším často používaným skríningovým testom je večerný test s použitím nízkych dávok dexametazónu. Pacient dostane 1 mg dexametazónu v 11 hodín a v 8 hodín ráno nasledujúceho dňa, je vykonané určenie kortizolu v krvnom sére. U zdravých jedincov s neporušenou funkciu hypotalamu, hypofýzy a nadobličkách dexametazón (silný glukokortikoid, ktorý nie je skrížene s stanovenie kortizolu) inhibuje produkciu CRH, ACTH a kortizolu. U pacientov s Cushingovým syndrómom po zavedení akéhokoľvek typu takejto výroby je dávka dexametazónu kortizol nie je potlačená.

Bohužiaľ večný test potlačovania dexametazónu nie je dostatočne spoľahlivý. Niektorí pacienti BIC dexametazón inhibuje produkciu kortizolu, a u mnohých pacientov bez Cushingovým syndrómom - no, a to najmä v prípade, že trpí iné akútne alebo chronické ochorenia, depresie, alebo sú alkoholici. Všetky tieto ochorenia aktivujú systém "hypotalamus - hypofýza - nadobličkové žľazy" v dôsledku stresu a robia pacienta odolný proti potlačeniu dexametazónu. Z dôvodu takýchto ťažkostí v počiatočnom skríningovom teste na Cushingov syndróm môže byť pacient po určitom čase potrebné znova vyšetriť.

Dvojdenné supresívne testy s nízkym a vysokým dávkovaním dexametazónu boli predtým široko používané pri diferenciálnej diagnostike odtieňov hypofýzy, ektopických a nadobličiek Cushingovho syndrómu. Hoci sa tieto testy stále používajú, ich výsledky sú často sporné, s vysokým výskytom falošne pozitívnych a falošne negatívnych reakcií. Preto sú v súčasnosti tieto testy do istej miery nahradené presnejšími metódami určovania ACTH, večerného testu s vysokou dávkou dexametazónu a stimulačných testov CRH.

Laboratórne a inštrumentálne vyšetrenie zahŕňa nasledujúce etapy:

- detekcia zvýšenej produkcie kortizolu a stanovenie denného rytmu sekrécie kortizolu;

- vyhodnotenie funkčného stavu hypotalamu-hypofýz-adrenálneho systému (diferenciálna diagnostika hyperkorticizmu);

- Topická diagnostika na zistenie nádoru alebo hyperplázie hypofýzy / nadobličiek;

- ďalšie metódy vyšetrenia na určenie závažnosti ochorenia.

Identifikácia zvýšenej produkcie kortizolu a stanovenie denného rytmu sekrécie kortizolu

Stanovenie koncentrácie kortizolu v krvnej plazme ráno (8-9 hodín) a štúdia denného rytmu sekrécie kortizolu pomocou rôznych metód: rádioimunologický test (RIA), imunoradiometrická analýza (IRMA) a enzýmová imunoanalýza (ELISA).

Pre zdravých jedincov sú charakteristické ranné kolísania hladiny kortizolu zo 130 na 650 nmol / l. Pri BIC je ranná hladina kortizolu v krvnej plazme zvyčajne zvýšená, ale môže byť normálna. Okrem toho, zvýšené hladiny kortizolu ráno možné, keď funkčné hypercorticoidism preto skúmalo hladiny kortizolu v plazme na 8-9 a 23-24 hodín. V NIR kortizol rytmus je prerušené, tj., nedochádza k nočnému alebo večernému poklesu. Naopak, v norme alebo vo funkčnom hyperkortize v 23-24 hodinách je hladina kortizolu minimálna.

Stanovenie dennej exkrécie voľného kortizolu v moči s pomocou RIA. U zdravých jedincov je vylučovanie kortizolu 120 až 400 nmol / deň. Pri BIC sa denná exkrécia kortizolu v moči zvyšuje.

Malá vzorka s dexametazónom. V srdci vzorky s dexametazónom je potlačenie produkcie endogénneho ACTH vysokými koncentráciami exogénnych GCS na princípe spätnej väzby. Malá vzorka s dexametazónom sa vykonáva, ak je to potrebné, na diferenciálnu diagnostiku patologického endogénneho a funkčného hyperkorticizmu.

Vzorka sa môže vykonať v dvoch verziách:

1) Malý test z Liddle. Určite počiatočnú dennú exkréciu voľného kortizolu, potom do dvoch dní pacient odoberie dovnútra 0,5 mg dexametazónu každých 6 hodín; v druhý deň užívania lieku sa hodnotí vylučovanie voľného kortizolu v moči;

2) nočný test. Prvý deň o 8 hodinách sa stanoví počiatočná ranná hladina kortizolu v krvi, potom 24 hodín trvá pacientka 1 mg dexametazónu vo vnútri. Nasledujúci deň v 8 hodine sa odoberie krv na opätovné stanovenie kortizolu.

U zdravých jedincov a pri funkčnej hyperkortizii vedie podávanie dexametazónu k zníženiu sekrécie kortizolu o 50% alebo viac z východiskovej hladiny. Neprítomnosť poklesu kortizolu o 50% alebo viac naznačuje prítomnosť hyperkortikizmu, BIC a iných foriem patologického hyperkorticizmu.

Prvá fáza prieskumu teda môže potvrdiť prítomnosť zvýšenej produkcie kortizolu s kôrou nadobličiek av prípade potreby rozlíšiť endogénny patologický a funkčný hyperkorticizmus.

Hodnotenie funkčného stavu hypotalamo-hypofyzárno-adrenálneho systému (diferenciálna diagnostika hyperkorticizie)

V tomto štádiu vyšetrovania by sa mala vykonať diferenciálna diagnostika BIC s ​​ACTH-ektopickým syndrómom a ACTH-nezávislými formami SIC.

Stanovenie koncentrácie ACTH v krvnej plazme ráno (8-9 hodín) a štúdium rytmu jeho sekrécie (23-24 hodín) pomocou RIA a IRMA.

V norme je hladina ACTH ráno 20 až 80 pg / ml, ak je stanovená pomocou RIA a 10-60 pg / ml, keď je stanovená metódou IRMA. Podobne ako vylučovanie kortizolu, sekrécia ACTH normálne reaguje na charakteristický denný rytmus, v noci (23-24 h) sa hladina ACTH znižuje.

Pri BIC je zaznamenaná normálna alebo zvýšená (do 100-200 pg / ml) ranná hladina ACTH a žiadny pokles v noci.

Pri ACTH-ektopickom syndróme sa sekrécia ACTH zvyšuje na 100 až 200 pg / ml a viac a nie je ani normálny denný rytmus sekrécie.

Pri ACTH-nezávislých formách hyperkorticizie sa hladina ACTH ráno zvyčajne znižuje, normálny rytmus sekrécie je narušený.

Často je ťažké rozlíšiť formy patologického endogénneho hyperkortikizmu závislého od ACTH len v zmysle množstva sekrécie ACTH. hladina ACTH 80-200 pg / ml sa vyskytuje pri BIC a ACTH-ektopickom syndróme.

Veľká skúška s dexametazónom použitie na diferenciálnu diagnostiku rôznych foriem patologického hyperkorticizmu. Odber vzoriek je možný v dvoch verziách:

1) Klasický test od spoločnosti Liddell. Určite počiatočné denná močovej bez kortizolu vylučovania, potom sa podáva orálne 2 mg dexametazónu každých šesť hodín počas dvoch dní (celková dávka 16 mg), a na druhý deň znova stanovenie voľného kortizolu vylučovanie v moči;

2) nočný test. Prvý deň sa stanovuje počiatočná ranná hladina kortizolu v krvi (po 8 hodinách), potom v 8 hodine trvá pacientka 8 mg dexametazónu. Nasledujúci deň o 8 hodinách znova stanovte hladinu kortizolu v krvi.

Pri BIC sa hladina kortizolu zníži o 50% alebo viac oproti východiskovej úrovni.

Pri ACTH-ektopickom syndróme spravidla nedochádza k zníženiu hladiny kortizolu o 50% alebo viac z východiskovej hladiny.

Pri ACTH-nezávislých formách Itenko-Cushingovho syndrómu nedochádza k zníženiu hladiny kortizolu. produkcia hormónov nádorom nezávisí od hypotalamo-hypofyzárnych vzťahov.

Vzorka s ACTH alebo tetracosactidom (syntetický analóg ACTH) sa používa na diferenciálnu diagnostiku BIC a ACTH-nezávislých foriem hyperkorticizie.

Malý test. Ráno sa krv odoberie na kortizol, potom sa im injikuje 250 ug tetrakosactidu a 30 a 60 minút po injekcii sa znova vykoná krvný test na kortizol.

Pri NIC sa hladina kortizolu po testovaní zvýši o 2-3 krát.

Pri ACTH-nezávislých formách hyperkortizmu (nádorov nadobličiek) sa nezaznamená zmena sekrécie kortizolu.

Skvelý test. Deň pred začiatkom testu sa stanovuje počiatočná exkrécia voľného kortizolu v dennej moči. Nasledujúci deň sa tetracosactid (depot lieku) podáva v / m v dávke 100 ED ráno na prázdny žalúdok.

Ďalšie vyhotovenia vzorky: určené ranné kortizolu v krvnej plazme, a potom sa podáva 1 mg tetrakozaktidom (depotné formulácie) V / m a znovu kortizol stanoví po 1, 4, 6, 8 a 24 hodín po podaní lieku. Po podaní lieku BIK sa zvýšenie koncentrácie kortizolu zvýšilo o 3-5 krát v porovnaní s počiatočným.

Pri ACTH-nezávislých formách hyperkorticizie nedochádza k zvýšeniu hladiny kortizolu.

Ukážka s KRG. Tento test sa používa aj na diferenciálnu diagnostiku BIC a ACTH-nezávislých foriem hyperkortikizmu. In / in sa injikuje 100 ug ľudského CRH. Obsah ACTH a kortizolu v krvnej plazme sa stanoví pred a po 120 minútach po podaní CRH.

Pri NIC sa obsah ACTH v krvnej plazme zvyšuje o viac ako 50% a hladina kortizolu o 20% počiatočného.

Pri ACTH-ektopickom syndróme sa koncentrácia ACTH prakticky nezmenila.

Topická diagnostika

Pri diagnostike NIC je cieľom aktuálnej diagnostiky identifikovať mikro- alebo macroadenóm hypofýzy a hyperpláziu nadobličiek. Vizualizácia s kortikotropínom je najrozšírenejšia diagnostika, pretože ich veľkosť je veľmi malá (2-10 mm).

Topická diagnostika adenómu hypofýzy

Rádiografia kostí lebky (bočný rentgenový kraniogram) je prvou fázou vyšetrenia. To vám umožní určiť rádiologické známky adenómy hypofýzy: zmena tvaru a zvýšenie veľkosti Sella, lokálne alebo celkové operadlo osteoporóza sedadlá, manželská posteľ, rovnanie predných a zadných klinových prídavky.

Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie (MRI) a / alebo skenovanie mozgu počítačovou tomografiou (CT) - hlavné metódy diagnostiky adenómu hypofýzy. Voľba výberu na vizualizáciu kortikotropínu by sa mala považovať za kontrast s MRI alebo MRI. Výhodou tejto metódy je lepšia detekovateľnosť hypofýzového mikroadenómu a syndróm "prázdneho" tureckého sedla, ku ktorému môže dôjsť v NIR. Niekedy len kombinácia CT a MRI umožňuje presne diagnostikovať adenóm hypofýzy.

Topická diagnostika nadobličiek

Ultrazvukové vyšetrenie nadobličiek - Počiatočná metóda vizualizácie nadobličiek. Pri BIK je charakteristické difúzne alebo difúzne nodulárne zväčšenie nadobličiek. Informatívnosť metódy je 60-80%.

MRI alebo CT nadobličiek - základné metódy diagnostiky difúznej alebo difúznej nodulárnej hyperplázie nadledvín v BIC. Informatívnosť metódy je 90-95%.

Scintigrafia nadobličiek s 131I-cholesterolom - táto metóda umožňuje vyhodnotiť funkčnú aktivitu nadobličiek. Asymetrická akumulácia izotopu NIR môže slúžiť ako vodítko pre chirurgickú intervenciu.

Ďalšie metódy vyšetrenia na určenie závažnosti ochorenia

Ďalšie spôsoby kontroly v NIR zahŕňajú krvnej chémie (draslík, sodík, vápnik, fosfor, ionizuje, alkalická fosfatáza, kreatinín, celkové proteíny, ACT, ALT), koaguláciu, úplný krvný obraz, rozbor moču, podľa nechyporenko vyšetrenie moču, krvný kultúry a moču na sterilitu, hrudnej röntgen, hrudnej a bedrovej chrbtice, bedrovej chrbtice denzitometria, stanovenie hladiny glukózy v krvi, ak je to potrebné - vykonávať orálny glukózový tolerančný test a určenie Glick ozilirovannogo hemoglobínu (NbA1c), EKG, echokardiografia, očné pozadie s obvodovým konzultácii neurochirurg, chirurg, röntgenológie, oftalmológ, otolaryngologist, gynekológa, kardiológ.

Diferenciálna diagnostika

Najčastejšie sa BIC diferencuje s inými formami hypercholesterológie nezávislej od ACTH a nezávislej od ACTH, ako aj s funkčnou hyperkorticizou, napríklad s obezitou. Preto je potrebné posúdenie funkčného stavu hypotalamo-hypofyzárno-nadledvového systému.

Je tiež potrebné pamätať na možnosť zvýšenia hladiny kortizolu pri užívaní perorálnych kontraceptív. Tento stav je charakterizovaný zvýšením hladiny celkového kortizolu pri normálnej hladine voľného hormónu.

Klinické odporúčania

Liečba NIR by mala byť zameraná na vymiznutia hlavných klinických symptómov Cushing, pretrvávajúca normalizácia hladín ACTH a kortizolu v plazme s ich redukciu a normalizáciu cirkadiánneho rytmu kortizolu v dennej moči.

Medzi hlavné metódy liečby NIC patrí chirurgická liečba (transsphenoidálna adenomektómia, adrenalektómia) a rádioterapia (protonová terapia, diaľková y-terapia). Voľba liečby závisí od nasledujúcich faktorov: veľkosť a povaha adenóm hypofýzy rastu MRI alebo CT, závažnosti ochorenia, veku pacienta, prítomnosť ťažkých sprievodných ochorení, pacientovom túžbe.

Liečebná terapia sa používa len ako doplnok k hlavným metódam liečby, aby sa znížila sekrécia kortizolu a skorý nástup remisie ochorenia.

Chirurgická liečba

Transsphenoidná adenomektómia použiť v takmer akomkoľvek stupni NIR, v prítomnosti adenómu hypofýzy MRI alebo KT. Rýchlu a trvalú remisii ochorenia je dosiahnutá v 84-95% prípadov. Táto metóda má prakticky žiadne kontraindikácie (okrem ťažkých somatické ochorenia) sa dopĺňa minimálny počet závažných komplikácií (asi 2 až 3%) a nízke pooperačné úmrtnosti (0-1%). Klinické riadenie pacientov v neprítomnosti recidívy alebo relapsu ochorenia v každom prípade vyžaduje individuálny prístup (re prostatektómia, rádioterapie, adrenalektomií, farmakoterapia steroidogenézy blokátory).

Celková jednostranná alebo obojstranná adrenalektómia Používa sa iba v kombinácii s rádioterapiou. Jednostranná adrenalektómia s ožiarením hypofýzy sa vykonáva v stredne a stredne závažných formách choroby v prípadoch nemožnosti adenomektómie. V extrémne ťažkých a progresívnych foriem ochorení sa vykonáva bilaterálne adrenalektomií v kombinácii s radiačnou terapiou pre prevenciu Nelson syndrómu (progresie hypofýzy rast v neprítomnosti nadobličiek adenómov). Po celkovej bilaterálnej adrenalektómii pacient trvá celoživotnú hormonálnu substitučnú liečbu po celý život.

Radiačná terapia

Zahŕňa ožarovanie protónov a vzdialenú γ-terapiu.

na ožarovanie protónov používajte úzke lúče protónov, ktoré majú vysokú energiu a veľkú penetračnú silu. Ožarovanie sa vykonáva raz, dávka ožiarenia je 80-90 Gy. Absolútnou kontraindikáciou protonovej terapie je nádor hypofýzy s priemerom väčším ako 15 mm a jeho nadseloidná distribúcia. Účinnosť protonovej liečby ako nezávislého spôsobu liečby u mladých pacientov s miernym ochorením môže dosiahnuť 96% (po 1 - 2 rokoch). Pri stredne ťažkej forme sa protonová terapia kombinuje s adrenalektómii; pričom účinnosť dosahuje 82%.

g-terapia ako nezávislý spôsob liečby sa nedávno použila iba vtedy, ak nie je možné vykonať adenomektómiu alebo protonovú terapiu. Pacient dostane celkovú dávku 50 Gy počas 20-25 sedení, γ-terapia sa používa v kombinácii s adrenalektómii. V súčasnosti sa γ-terapia častejšie používa, ak dôjde k neúplnému odstráneniu nádoru hypofýzy alebo do buniek odstráneného adenómu, atypizmus a mitóza sú detegované. Účinnosť γ-terapie v 15-24 mesiacoch dosahuje iba 66%.

Liečba hyperkróza

V kontexte prípravy pacienta na chirurgickú liečbu alebo radiačnú terapiu, v pooperačnom období, aby sa skrátila doba nástupu remisie, vymenujte:

- aminoglutethimide - 250 mg 2-3 p / deň (8-9 h a 16-18 h) pod kontrolou vylučovanie kortizolu v moči denne aspoň raz v 10-12 dní pred chirurgickým zákrokom alebo remisii po chirurgickom zákroku; ak je to potrebné, je možné zvýšiť dávku o 250 mg / deň každý týždeň na maximálnu tolerovanú dávku, ale nie viac ako 1000-1500 mg / deň, alebo

- ketokonazol - vnútorná 200 mg 2-p-3 / deň pod pokračovaním rolete vylučovanie kortizolu v dennej moči aspoň raz v 10-12 dní pred chirurgickým zákrokom alebo remisiu po chirurgickej liečbe, môže zvyšovať dávku až do maximálne - 1000 g / deň, alebo

- mitotan - vnútorná 500 mg 2-3 p / d pod kontrolou vylučovanie kortizolu v moči denne aspoň raz v 10-12 dní pred chirurgickým zákrokom alebo remisii po operácii môže zvýšiť dávku na 5,3 mg / deň, a ak je to nutné, dobrá znášanlivosť lieku - až 8-12 mg / deň.

Voľba lieku a korekcia dávky závisia od znášanlivosti, ako aj od klinických prejavov ochorenia a závažnosti hyperkortizmu. Liečba začína strednými dávkami, potom sa dávka koriguje v závislosti od dennej exkrécie kortizolu v moči.

Hodnotenie účinnosti liečby

Účinnosť liečebnej liečby ochorenia sa určuje denným vylučovaním kortizolu močom.

Hodnotenie účinnosti liečby a stanovenie remisie ochorenia po adenomektómii sa uskutočňuje po 6 mesiacoch a po ožarovaní - po 8 až 12 mesiacoch a viac.

Účinnosť liečby je indikovaná:

- pokles hlavných klinických príznakov hyperkortizie;

- normálne hladiny kortizolu a ACTH v krvnej plazme;

- normálny cirkadiánny rytmus sekrécie kortizolu a ACTH;

- normálna denná exkrécia kortizolu močom;

- pozitívna malá vzorka s dexametazónom;

- žiadne známky recidívy adenómu hypofýzy z MRI mozgu.

Ďalšie hodnotenie účinnosti liečby by sa malo vykonávať každoročne po dobu 5 až 6 rokov alebo dlhšie.

Komplikácie a vedľajšie účinky liečby

Predávkovanie liekov, ktoré blokujú biosyntézu steroidov v nadobličkách, môže viesť k vzniku adrenálnej insuficiencie.

Chyby a neprimerané schôdzky

Hlavnou chybou je nesprávna voľba liečebnej taktiky (chirurgická, radiačná alebo konzervatívna terapia).

výhľad

Prognóza závisí od správnosti a aktuálnosti liečby. Pri transsphenoidnej adenomektómii sa rýchla a pretrvávajúca remisia choroby dosiahne v 84-95% prípadov. Frekvencia závažných komplikácií operácie je približne 2-3%, pooperačná letalita - 0-1%.

Účinnosť ako samostatná liečba protónovej terapie u mladých pacientov s miernym ochorením, môže dosiahnuť 96% (1-2 rokov), v kombinácii s protónovej terapie adrenalektomií - 82%.

Účinnosť terapie po 15-24 mesiacoch dosahuje iba 66%.

literatúra

1. Endocrinology / Ed. prof. PN Bodnar. - Vinnytsia: Nová kniha, 2007. - 344 s.

Môžete Chcieť Profi Hormóny