Cushingov syndróm v lekárstve nazýva ochorenie, ktoré so sebou nesie veľký počet príznakov, ktoré vznikajú v dôsledku zvyšujúcich sa koncentráciou glukokortikoidné hormóny v ľudskom tele.

Príčiny syndrómu Itenko-Cushing

  • Zápalové procesy vyskytujúce sa v mozgu (najmä kvôli nádoru hypofýzy).
  • V niektorých prípadoch ženy vyvíjajú popôrodné obdobia.
  • Nádory nadobličiek.
  • Nádory pankreasu, priedušiek a pľúc, mediastinum, ktoré nevyhnutne zahŕňajú príznaky Itenko-Cushingovho syndrómu.

V priebehu diagnostického ochorenia analytu je nutné mať na pamäti, že Cushingov syndróm integruje veľký počet chorobných stavov (rakoviny nadobličiek, Cushingoidné choroba, zvýšenie ACTH, atď.). Okrem toho, že pacient so syndrómom Cushingov musí podstúpiť dodatočnú kontrolu a odmietnuť výrobky, ktoré obsahujú glukokortikoidy (ako dlhá doba brať prednizón alebo podobné lieky môžu spôsobiť rozvoj choroby v rámci štúdie).

Po určení symptómov Cushingovho syndrómu nie je možné okamžite zistiť, aký druh ochorenia je pre konkrétneho pacienta typický: rakovina nadobličiek alebo dokonca Cushingova choroba. Často sa u mužov s karcinómom nadobličiek začína prevažne prejavovať ženský hormón a u žien sa naopak objavujú symptómy mužov. Nezabudnite, že v medicíne existuje pseudo-Cushingov syndróm, ktorý sa vyskytuje u pacientov, ktorí sú depresívni alebo ktorí dlho pijú alkohol. V dôsledku týchto ochorení nadobličiek normálne funkcie sa zastaví a začnú produkovať nadbytok glukokortikoidu hormónov, ktorá spôsobuje príznaky Cushingovho syndrómu.

převládání

Existuje syndróm Itenko-Cushing u detí a môže sa vyvinúť aj v každom veku. Najčastejšie sa však vyskytuje u ľudí, ktorých vek sa pohybuje od 20 do 40 rokov. Treba poznamenať, že u žien sa táto choroba vyskytuje 10 krát častejšie ako u mužov.

Symptómy syndrómu Itenko-Cushing

Medzi najčastejšie príznaky syndrómu Itenko-Cushing sa dá rozlíšiť obezita trupu, krku a tváre. U pacientov s touto chorobou tvárou stane guľatý tvar, ruky a nohy sú veľmi tenké a tenké, koža je príliš suché, a na niektorých miestach sa stáva červeno-modrej farby (na tvári a hrudníku). Často sa špičky prstov, pier a nosu stávajú modrými (vzniká akrocyanóza). Koža sa stáva tenšie cez jasne vyzeralo v žilách (najčastejšie sa vyskytuje na končatinách a na hrudníku), jasne viditeľné strie (na brucho, boky, ruky a nohy). V miestach trenia pokožka často nadobúda tmavší odtieň. U žien tvár a končatiny vykazujú nadmerné vlasy.

Okrem toho sa stále zvyšuje krvný tlak. Vzhľadom na nedostatok vápnika v tele sa pozoruje zmena kostry (v ťažkých formách ochorenia sú zlomeniny chrbtice a rebier). Porušené metabolické procesy v tele, ktoré vedú k rozvoju diabetu, ktorý sa takmer nikdy nelieči liečbe. U pacientov s touto chorobou sa môže vyskytnúť častá depresia alebo preexponovaný stav.

Symptómy syndrómu Itenko-Cushing sú tiež zníženie koncentrácie draslíka v krvi, zatiaľ čo hemoglobín, erytrocyty a cholesterol sa významne zvyšujú.

Itenko-Cushingov syndróm má tri formy vývoja: mierny, stredný a ťažký. Choroba sa môže vyvinúť počas jedného alebo šiestich mesiacov (veľmi rýchlo) a môže dosiahnuť dynamiku počas 3 až 10 rokov.

Diagnóza syndrómu Itenko-Cushingovho syndrómu

  • Stanoví sa množstvo kortizolu v krvi a v moči. Vykoná sa krvný test na určenie množstva ACTH v ňom (nočný nárast je najpravdepodobnejším ukazovateľom v tejto analýze).
  • Pomocou špeciálnych štúdií vytvoríme zdroj zvýšenej produkcie hormónov (nadobličiek alebo hypofýzy). Vykonáva sa počítačová tomografia lebky, ktorá vedie k adenómu hypofýzy, ako aj k zvýšeniu nadobličiek. V dôsledku tomografie alebo scintigrafie sú diagnostikované nádory nadobličiek.
  • Aby sa vylúčil možný vývoj nádoru nadobličkovej kôry, vykonajú sa špeciálne testy s použitím dexametazónu, ACTH alebo metapyronu.

Itzenko-Cushingova choroba a syndróm: príčiny, symptómy a liečba

Syndróm a Icenko-Cushingova choroba (hyperkortikóza) je komplex príznakov, ktorý sa vyvíja s nadbytkom nadobličiek kortikosteroidných hormónov. V prípade, že choroba je výsledkom porúch v hypotalamus-hypofýza systému, ktoré vedú k zvýšeniu produkcie ACTH (adrenokortikotropný hormón), a v dôsledku toho, kortizolu, sa hovorí, o skutočnom Cushingoidné chorobu. Ak výskyt príznakov ochorenia nie je spojený s funkciou hypotalamo-hypofyzárneho systému, potom je to Itenko-Cushingov syndróm.

Príčiny hyperkortizie

Príznaky hyperkortizie

Syndróm Itenko-Cushing má úplne odlišné vonkajšie príznaky, podľa ktorých doktor dokáže túto chorobu podozrievať.

U prevažnej väčšiny pacientov je obezita charakteristická pre hyperkorticizmus. Distribúcia tuku sa vyskytuje podľa typu dysplastického typu: nadbytočné množstvo tuku sa určuje na chrbte, žalúdku, hrudníku, tváre (mesačnú tvár).

Atrofia svalov, pokles objemu svalovej hmoty, zníženie svalového tonusu a sily je obzvlášť viditeľný pri porušení tónu gluteálnych svalov. "Skosený zadok" - jeden z typických príznakov ochorenia. Atrofia svalov prednej brušnej steny môže nakoniec viesť k vzniku kýcií bielej línie brucha.

Kožné zmeny. U pacientov sa koža stáva tenšou, má mramorový odtieň, je náchylná na suchosť, vločky a tam sú oblasti so zvýšeným poteniačom. Pod tenkou kožou je viditeľný vaskulárny vzor. Vyzerajú striae - sa tiahne purpurovo-fialová, objavuje sa najčastejšie na koži brucha, bokov, prsných žliaz, ramien. Ich šírka môže dosiahnuť niekoľko centimetrov. Koža navyše vykazuje množstvo rôznych typov vyrážok, ako je akné a vaskulárne hviezdičky. V niektorých prípadoch s Itenko-Cushingovou chorobou existuje hyperpigmentácia - na koži sa objavujú tmavé a svetlé škvrny, ktoré sú zvýraznené farbou.

Jedným z vážnych komplikácií syndrómu Cushing - osteoporóza spojená s rednutie kostného tkaniva, čo spôsobuje zlomeniny kostí a deformity, v priebehu času u pacientov vyvinie skolióza.

Porušenie srdca je vyjadrené vo forme vývoja kardiomyopatie. Vyskytujú sa poruchy srdcového rytmu, arteriálna hypertenzia, eventuálne srdcové zlyhanie u pacientov.

U 10-20% pacientov sa zistí steroidný diabetes mellitus a nemusia byť pankreatické lézie a významné zmeny koncentrácie inzulínu v krvi.

Nadmerný vývoj adrenálnych androgénov vedie k vzniku hirsutizmu u žien - vlasov mužského typu. Navyše, u chorých žien dochádza k menštruačným nezrovnalostiam až po amenoreu.

Diagnóza a liečba Itenko-Cushingovho syndrómu

Vyšetrenie začína skríningové testy: Analýza moču pre stanovenie úrovne denné vylučovanie voľné testu kortizolu dexametazónu (glukokortikoid liečivo), ktorá pomáha identifikovať hyperkortizolizmus, a tiež vykonať predbežný syndróm diferenciálnu diagnózu a Cushingovho choroba. Ďalšie štúdie sú potrebné na identifikáciu adenóm hypofýzy, nádor nadobličiek alebo iných orgánov a komplikácií tohto ochorenia (Ultrazvukové diagnostika, X-ray, CT a MRI, atď.).

Liečba choroby závisí od výsledkov vyšetrenia, teda od konkrétnej oblasti, v ktorej je odhalený patologický proces, ktorý viedol k nástupu hyperkorticizie.

Do dnešného dňa je jedinou skutočne účinnú liečbu Cushingovho choroba vyplývajúce z adenómu hypofýzy je chirurgické (selektívna transsfenoidálnou prostatektómie). Táto neurochirurgická operácia je indikovaná pri detekcii adenómu hypofýzy s jasnou lokalizáciou, ktorá bola stanovená počas vyšetrenia. Zvyčajne sa táto operácia dáva pozitívne výsledky u väčšiny pacientov, obnovenie normálneho fungovania hypotalamus-hypofýza systém je dostatočne rýchly, a v 70-80% prípadov prichádza dôkaz remisii ochorenia. Avšak u 10 až 20% pacientov môže dôjsť k relapsu.

Chirurgická liečba Cushingovho choroba je zvyčajne spojená s rádioterapiou, a tiež degradáciou hyperplastické nadobličiek (t. Zvýšenie K. žľazy hmotnosti v dôsledku dlhodobej hormonálnej poruchy).

V prítomnosti kontraindikácií na chirurgickú liečbu adenómu hypofýzy (vážny stav pacienta, prítomnosť ťažkých sprievodných ochorení atď.) Sa uskutočňuje medikamentózna liečba. Používajú sa lieky na potlačenie sekrécie adrenokortikotropného hormónu (ACTH), ktoré zvyšujú hladinu, ktorá vedie k hyperkorticizmu. Na pozadí takéhoto liečenia, ak je to potrebné, je tiež povinná symptomatická liečba hypotenzívou, hypoglykemickými liekmi, antidepresívami, liečbou a prevenciou osteoporózy atď.

Ak je príčinou hyperkortikalizmu nádory nadobličiek alebo iné orgány, je potrebné ich odstránenie. Pri odstraňovaní postihnutého nadobličiek s cieľom zabrániť hypokorticizmu v budúcnosti budú pacienti potrebovať dlhodobú hormonálnu substitučnú liečbu pod neustálym dohľadom lekára.

Adrenalektómia (odstránenie jednej alebo dvoch nadobličiek) sa zriedkavo používa len vtedy, ak nie je možné liečiť hyperkortikózu inými spôsobmi. Táto manipulácia vedie k chronickej nedostatočnosti nadobličiek, ktorá si vyžaduje celoživotnú hormonálnu substitučnú liečbu.

Všetci pacienti, ktorí boli alebo sú liečení na túto chorobu, potrebujú nepretržité sledovanie endokrinológov av prípade potreby aj ďalších odborníkov.

Ktorému lekárovi sa môžete prihlásiť

Ak máte tieto príznaky, musíte kontaktovať endokrinológov. Ak sa po vyšetrení zistí prítomnosť adenómu hypofýzy, pacient ošetruje neurológ alebo neurochirurg. S rozvojom komplikácií pri liečbe Cushing znázornené trauma (zlomeniny) kardiológ (tlak je zvýšený a poruchy srdcového rytmu), gynekológia (pre poruchy reprodukčného systému).

Viac informácií o chorobe a syndróme Itenko-Cushing v programe "Live healthy!":

Isenko-Cushingov syndróm

Syndróm Itenko-Cushing je skupina ochorení, ktoré sú spôsobené zvýšenou produkciou hormónu hydrokortizónu. Hydrokortizón je produkovaný kôrou nadobličiek, a jeho prebytok môže byť spojená s rôznymi patologickými procesmi, ako je napríklad hyperplázie, adenómu alebo rakovina kôry nadobličiek, však, tento syndróm tiež volal hyperkortizolizmus.

Charakteristickým znakom syndrómu je obezita tváre, krku, hrudníka a brucha. Zároveň sa končia končatiny a množstvo svalového tkaniva klesá. Tento patologický stav mení metabolizmus, zvyšuje hladinu glukózy v krvi a stimuluje zvýšenú depozíciu tuku. Po prvýkrát bola choroba opísaná americkým lekárom Harveyom Cushingom a ruským neurológom Nikolai Itenkom, ktorí pracovali nezávisle od seba. Na rozdiel od syndrómu Cushing, Cushingovho choroba - určitý typ obezity v spojení s vysokým krvným tlakom v súvislosti s hyperplázia alebo nádor hypofýzy.

Príčiny tejto choroby

Vychádzajúc z príčin sú rozlíšené dva typy syndrómu Itenko-Cushing: endogénne a exogénne. V prvom prípade je syndróm spôsobený charakteristikami organizmu, v druhom - vonkajšími faktormi.

Exogénny syndróm Itenko-Cushing spravidla spôsobuje dlhodobé užívanie alebo predávkovanie glukokortikoidmi. K tomu dochádza pri liečbe astmy, reumatoidnej artritídy.

Endogénna hyperkortikóza je spôsobená vnútornými patologickými procesmi. Najbežnejšou príčinou je Itenko-Cushingova choroba, pri ktorej sa produkuje nadmerný adrenokortikotropný hormón hypofýzy (ACTH). Tento hormón naopak stimuluje uvoľňovanie kortizolu z nadobličiek. Menej často je endogénnou príčinou syndrómu hyperplázia kôry, rovnako ako malígne a benígne nádory nadobličkovej kôry.

Existuje tiež pseudo-syndróm Itenko-Cushing, keď sú všetky vonkajšie známky syndrómu zrejmé, ale príčiny patológie sú úplne odlišné. Vyskytuje sa napríklad pri obezite, chronickej intoxikácii alkoholom, pri strese a depresii pri užívaní perorálnych kontraceptív a tehotenstva. Ak dojčiaca matka používa alkohol, môže sa u dieťaťa objaviť aj príznaky pseudo-syndrómu.

príznaky

U 9 ​​z 10 pacientov je hlavným príznakom charakteristická obezita. Tukové usadeniny sa hromadia na tvári, krku, bruchu a hrudníku. Depozícia tuku sa vyskytuje súčasne so svalovou atrofiou, ktorá je mimoriadne viditeľná na nohách a ramene. Končatiny sú zároveň tenké a krehké. Ďalším charakteristickým príznakom je "mesačná" tvár so sčervenalými tvárami.

Mnoho pacientov sa sťažuje na rýchlu únavu, slabosť, vyhýbanie sa fyzickej námahe a dokonca aj pri drepaniach a lezeniach môže cítiť bolesť.

Ďalším charakteristickým príznakom syndrómu Itenko-Cushing je zriedenie kože. Kožné kryty nadobúdajú mramorovú farbu, objavujú fialové-kyanotické strihy a suchej oblasti sa striedajú s lokálnym nadmernou hyperhidrózou. Koža stráca regeneračné vlastnosti - všetky časti a rany sa pomaly uzdravujú.

Na strane kostného systému je príznakom syndrómu osteoporóza - vyskytuje sa v 90% prípadov. Pacienti s hyperkorticizou sa sťažujú na bolesť v kĺboch, po ktorých nasleduje vývoj krehkých kostí.

U žien je symptómom Itenko-Cushingovho syndrómu zvýšená produkcia mužských hormónov a výsledkom je hirsutizmus alebo vlasy mužského typu. Chĺpky vyrážajú nad horný ret, na hrudník a bradu. Tieto symptómy sú sprevádzané porušením menštruačného cyklu. Symptómy syndrómu u mužov - znížené libido a erektilná dysfunkcia.

Z nervového systému spôsobuje syndróm bolesti hlavy, duševné poruchy, depresívne stavy, poruchy spánku a psychózy. Bez ohľadu na pohlavie a vek vzniká vysoký krvný tlak, arytmia a srdcové zlyhanie na pozadí tohto syndrómu. Niekedy choroba vyvoláva diabetes.

Syndróm Itenko-Cushing u detí je zriedkavý, hlavne, jeho príznaky sa prejavujú pri užívaní glukokortikoidov. Rovnako ako u dospelých sa prejavuje vo forme nadváhy, zníženie svalovej hmoty, svalovú slabosť, stenčenie kože, tendencia k tvorbe modrín a glukózovej tolerancie. Okrem toho syndróm spôsobuje spomalenie rastu u detí, ukladanie tuku v oblasti brucha, hrudníka, chrbta a ramien, "v tvare polmesiaca" tvár, modré strie v oblasti nadbytočných tukových vankúšikov.

Diagnóza a liečba

Niekedy na to, aby sa identifikoval Itenko-Cushingov syndróm, postačuje vizuálna diagnóza. Na potvrdenie diagnózy je však potrebné stanoviť hladinu kortizolu v krvi a moči, po ktorej sa stanoví zdroj zvýšenej produkcie hormónov pomocou počítačovej tomografie. Môže to byť hypofýza alebo nadobličkové žľazy.

Cieľom liečby je obnovenie normálnej hladiny kôry nadobličiek v krvi a preto je potrebné odstrániť príčinu hyperkortikalizmu. Metóda môže byť liečivá, chirurgická alebo rádioterapia. Liečba syndrómu Itenko-Cushing by mala byť včasná, pretože po piatich rokoch táto choroba v 30% prípadov vedie k fatálnym výsledkom.

Liečba liekov zahŕňa lieky, ktoré znižujú produkciu hormónov kôry nadobličiek, ako aj komplexnú terapiu. Spravidla sú menovaní Mitotan, Metarapon, Trilostan, Aminoglutemid.

Radiačná terapia je spôsob liečenia Itenko-Cushingovho syndrómu, ktorý je najúčinnejší pri adenóme hypofýzy. Radiačná liečba inhibuje produkciu adrenokortikotropného hormónu a používa sa v spojení s liečbou liekom.

Chirurgická liečba sa používa, ak je ochorenie spôsobené ischén-Cushingovou chorobou, ako aj nádor nadobličkovej kôry.

Tento článok je určený výlučne na vzdelávacie účely a nie je vedecký materiál ani odborné lekárske poradenstvo.

Isenko-Cushingov syndróm

Všeobecné informácie

Glukokortikoidy sú hormóny, ktoré sú zvyčajne vylučované nadledvinami. Patria sem kortizol a kortikosterón. Glukokortikoidy regulujú takmer všetky typy metabolizmu a mnohé fyziologické funkcie. Adrenálna aktivita je riadená adenohypofýzou izoláciou adrenokortikotropného hormónu (ACTH). Čím viac ACTH v krvi, tým aktívnejšie sa kortizol a kortikosterón syntetizujú. Na druhej strane je hypofýza kontrolovaná hypotalamom prostredníctvom uvoľňovania hormónov nazývaných liberíny a statíny. Takýto viacstupňový mechanizmus regulácie je potrebný pre koordinovanú prácu organizmu a udržanie metabolizmu. Porušenie každého spojenia môže viesť k hyperprodukcii glukokortikoidov kôrou nadobličiek, ktorá spôsobuje syndróm Itenko-Cushing.

Príčiny tejto choroby

- nádory hypofýzy (adenómy), čo spôsobuje hyperprodukciu ACTH;
- ektopická sekrécia ACTH alebo kortikotropín negipofizarnymi nádory (rakovina ovos buniek, karcinóm pankreasu, bronchiálna adenóm);
- hyperplázia nadobličkovej kôry;
- adenóm alebo karcinóm nadobličiek;
- dlhodobá liečba liekom obsahujúcim glukokortikoidy alebo ACTH (exogénny Cushingov syndróm).

Symptómy syndrómu Itenko-Cushing

Ľudia so syndrómom Cushingov majú charakteristický vzhľad: výrazný charakteristický obezita s nadmerným ukladaním tuku v tvári (Mesiac tváre), krku, hrudníka a brucha, končatín, pokles objemu vzhľadom k atrofii svalov a vyzerajú tenké, koža sa stáva tenšie, ju ľahko tvarovať modrina, existujú pruhy (strepy). Posledné dva príznaky sú spôsobené narušením štruktúry spojivového tkaniva. Miesta trenie v golier okolo krku, v bruchu, lakte Reinforced vzniká zafarbenie pokožky.

Pacienti majú obavy z nárastu krvného tlaku a súvisiacich bolesti hlavy. Rastúca svalová atrofia vedie k rozvoju ostrých svalových slabostí. Porušenie minerálneho metabolizmu vedie k osteoporóze, ktorá vykazuje tendenciu k častým zlomeninám. U detí dochádza k oneskoreniu rastu. Keď Cushingov syndróm je narušená tvorba pohlavných hormónov u žien sa prejavuje nadmerné ochlpenie (u samcov vzore rast vlasov) a nepravidelná menštruácia, au mužov objavenie známok feminizácie.

Diagnóza syndrómu Itenko-Cushingovho syndrómu

Účelom diagnózy nie je len dôkaz prítomnosti Cushingovho syndrómu ako definície príčiny vývoja tohto stavu. Preto sa spravidla vyžaduje množstvo analýz a štúdií:

- stanovenie kortizolu v moči a krvnej plazme, stanovenie koncentrácie ACTH v krvnej plazme;
- Diagnostické testy na určenie lokalizácie patológie sú vzorky s dexametazónom, kortikoliberínom a ACTH;
- MRI na detekciu adenómu hypofýzy;
- CT alebo MRI brušnej dutiny na detekciu nádoru nadobličiek.

liečba

Diagnózu a liečbu Isenko-Cushingovho syndrómu vykonáva endokrinológ. Liečba závisí od príčiny ochorenia.

Cushingov syndróm: Príznaky a liečba

Cushingov syndróm - hlavné príznaky:

  • slabosť
  • Porucha spánku
  • Atrofia svalov
  • Suchosť kože
  • Zvýšená únava
  • Porušenie menštruačného cyklu
  • Zhoršená srdcová frekvencia
  • letargia
  • depresie
  • Srdcové zlyhanie
  • impotencia
  • obezita
  • osteoporóza
  • Zvýšenie telesnej hmotnosti
  • Krvácanie mužského typu
  • Zvýšený krvný tlak
  • Prebytočné vlasy
  • Steroidná psychóza
  • eufória
  • Riedenie kože

Syndróm Itenko-Cushing - patologický proces, ktorého tvorba je ovplyvnená vysokými hladinami hormónov glukokortikoidmi. Hlavným je kortizol. Liečba choroby musí byť zložitá a zameraná na zastavenie príčiny, ktorá prispieva k vzniku ochorenia.

Čo spôsobuje chorobu?

Cushingov syndróm sa môže vyskytnúť z rôznych dôvodov. Choroba je rozdelená na tri typy: exogénny, endogénny a pseudosyndróm. Každý z nich má svoje vlastné dôvody na vzdelanie:

  1. Exogénne. Dôvody pre jeho vývoj zahŕňajú predávkovanie alebo dlhodobé užívanie steroidov počas liečby inej choroby. Steroidy sa spravidla používajú, keď je potrebné vyliečiť astmu, reumatoidnú artritídu.
  2. Endogénnej. Jeho tvorba spôsobuje vnútornú poruchu fungovania tela.
  3. Psevdosindrom. Sú časy, kedy je človek navštevovaný príznakmi podobnými príznakom Cushingovho syndrómu, ale v skutočnosti to nie je. Existuje takáto podmienka v dôsledku nadmernej hmotnosti, intoxikácie alkoholom v chronickej forme, tehotenstva, stresu, depresie.

Ako sa choroba prejavuje sama?

Cushingov syndróm sa u každého pacienta prejavuje svojou vlastnou cestou. Dôvodom je, že organizmus určitej osoby reaguje svojim spôsobom na tento patologický proces. Vyskytujú sa tieto najčastejšie príznaky:

  • zvýšenie hmotnosti;
  • slabosť, únava;
  • prebytočné vlasy;
  • osteoporóza.

Zvýšenie telesnej hmotnosti

Veľmi často sa príznaky Cushingovej choroby prejavujú rýchlym nárastom hmotnosti. Táto prognóza sa pozoruje u 90% pacientov. V rovnakých tukových vrstvách sú uložené na bruchu, tvári, krku. Ruky a nohy, naopak, sú tenké.

Atrofia svalovej hmoty je viditeľná na ramenách a nohách. Takýto spôsob spôsobuje pacientovi príznaky spojené so všeobecnou slabosťou a rýchlou únavou. V kombinácii s obezitou spôsobuje takýto prejav ochorenia značné ťažkosti pre pacienta počas fyzickej námahy. V určitých situáciách môže byť človek ublížený, ak vstane alebo leží v drepe.

Riedenie kože

Podobný symptóm u Cushingovho syndrómu sa vyskytuje pomerne často. Kožné kryty získavajú mramorový odtieň, nadmerné vysušenie a majú oblasti lokálneho nadmerného potenia. Pacient má cyanózu a rezy a rany sa hoja veľmi dlho.

Nadmerná tvorba vlasov

Takéto príznaky často navštevuje žena, ktorá je diagnostikovaná Isenko-Cushingovou chorobou. Chĺpky sa začínajú vytvárať na hrudi, hornom peru a brade. Dôvodom tohto stavu je zrýchlená produkcia nadobličiek mužskými hormónmi - androgénmi. Okrem tohto príznaku žena má menštruačnú poruchu, zatiaľ čo u mužov impotencia a pokles libida.

osteoporóza

Táto patológia je diagnostikovaná v 90% prípadov u pacientov s Cushingovým syndrómom. Osteoporóza sa prejavuje syndrómom bolesti, ktorý postihuje kosti a kĺby. Nie je vylúčené vytvorenie spontánnych zlomenín rebier a končatín. Ak má Itenko-Cushingova choroba vplyv na telo dieťaťa, potom je viditeľný oneskorenie v rozvoji rastu dieťaťa.

kardiomyopatia

Pri Cushingovom syndróme tento stav veľmi často postihuje pacienta. Existuje kardiomyopatia spravidla zmiešaného typu. Ovplyvňuje tvorbu arteriálnej hypertenzie, porúch elektrolytov alebo katabolických účinkov steroidov. U ľudí sú tieto príznaky zaznamenané:

  • porušenie rytmu srdca;
  • vysoký krvný tlak;
  • srdcové zlyhanie.

Okrem známych príznakov môže Cushingov syndróm spôsobiť patológiu, ako je diabetes mellitus. Stanovuje sa v 10-20% prípadov. Regulácia krvného cukru sa môže uskutočniť pomocou špeciálnych liekov.

Vzhľadom na nervový systém sa vyskytujú tieto prejavy:

  • letargia;
  • depresie;
  • eufória;
  • zlý spánok;
  • steroidnej psychózy.

Vývoj choroby u detí

Itenko-Cushingova choroba je veľmi zriedkavo diagnostikovaná u mladých pacientov. Ale závažnosť kurzu zaujíma vedúcu pozíciu medzi endokrinnými patológiami. Najčastejšie postihuje chorobu detí vo vyššom veku. Je však nemožné vylúčiť tvorbu procesu u detí predškolského veku.

Patologický proces tak rýchlo pokrýva veľa druhov výmeny, takže včasná diagnóza a terapia by sa mali vykonať čo najskôr.

Prvým znakom ochorenia u detí je obezita. Tuk je uložený v hornej časti trupu. Tvár sa stáva temná a farba kože je purpurovo-červená. U pacientov v predškolskom veku sa pozoruje rovnomerné rozloženie podkožného tuku.

U 90% pacientov je diagnostikované oneskorenie rastu. V kombinácii s nadváhou to vedie k dehydratácii tela. Pohyb rastu je charakterizovaný uzavretím zón pre rast epifýzy.

U detí, rovnako ako u dospelých, vlasy začína rásť, hoci skutočná puberta sa oneskoruje. U chlapcov, tieto príznaky sú spojené s oneskorenie vo vývoji semenníkov a penisu a dievčat - v rozpore s funkcie vaječníkov, maternice hypoplázia, absencia prsníka opuchu a menštruácie. Vrstva pokožky začína zasahovať do takých oblastí tela ako chrbát, chrbtica, končatiny.

Charakteristickým prejavom Cushingovho syndrómu je porušenie trofizmu kože. Takýto príznak je vyjadrený pri tvorbe pásov naťahovania. Sú sústredené spravidla na spodnej časti brucha, na bokoch, na hýždach, na vnútorných stehnách. Tieto pásy môžu byť zastúpené v singulárnom aj v množnom čísle. Ich farba je ružová a fialová. Koža s týmto procesom sa stáva suchá, tenká, je veľmi ľahké zraniť. Telo dieťaťa je často postihnuté abscesmi, hubami, furunkulózou. Oblasť hrudníka, tváre a chrbta má akné. Na koži trupu a končatín sa vytvárajú lichenovité vyrážky. Existuje akrokyanóza. Kožné pokrývky na mieste hýždia sú sprevádzané sucho a na dotyk sú studené.

Choroba Izenko-Cushinga sa najčastejšie prejavuje u detí vo forme osteoporózy kostry. Výsledkom je zníženie kostnej hmoty. Stávajú sa krehké, takže často dochádza k zlomeninám. Porážka sa uplatňuje na ploché kosti a tubulárne. V prípade zlomeniny sa zaznamenajú klinické znaky: chýbajúca alebo prudká redukcia syndrómu bolesti v mieste zlomeniny. Počas liečenia sa môžu vytvoriť dostatočne veľké veľkosti a dlhotrvajúca kukurica.

Itenko-Cushingov syndróm spôsobuje patologické zmeny kardiovaskulárneho systému u detí. Vykazuje sa vo forme hypertenzie, elektrolytického metabolizmu a hormonálneho zlyhania. Zvýšený krvný tlak je v tomto prípade povinný. Toto je pretrvávajúci a skorý príznak tejto choroby. Indikátory tlaku závisia od veku pacienta. Čím je mladší, tým vyšší je jeho krvný tlak. Tachykardia je diagnostikovaná u takmer všetkých pacientov.

U malých pacientov sa vyskytujú neurologické a duševné poruchy. Pre tieto príznaky sú vlastné nasledujúce funkcie:

  • multifokálne;
  • vymazanie;
  • rôzna závažnosť;
  • dynamika.

Často dochádza k porušeniu psychiky. Táto podmienka sa prejavuje depresívnou náladou, vzrušením, často pacienti navštevujú samovražedné myšlienky. Keď Cushingov syndróm dosiahne stabilnú remisiu, všetky tieto prejavy rýchlo zmiznú.

Deti sú často diagnostikované so znakmi steroidného diabetu, ktorého priebeh sa vyskytuje bez acidózy.

Liečebné udalosti

Liečba choroby zahŕňa predovšetkým aktivity, ktorých cieľom je eliminovať príčinu patológie a vyvážiť hormonálne pozadie. Itenko-Cushingov syndróm môže navrhnúť tri metódy liečby:

Je veľmi dôležité začať liečbu včas, pretože podľa štatistík, ak sa liečba nezačne v prvých 5 rokoch od začiatku, potom smrteľný výsledok nastane v 30-50% prípadov.

Liečebná terapia

Táto liečba sa zameriava na komplex liekov, ktorých činnosť je zameraná na zníženie produkcie hormónov v kôre nadobličiek. Lekár často určí lekára v súvislosti s inými metódami liečby. Pri terapii Isenko-Cushingovho syndrómu môže byť pacientovi predpísané takéto lieky:

Spravidla by sa tieto lieky mali používať, ak chirurgická liečba neprinesie pozitívny výsledok alebo je jednoducho nemožné vykonať operáciu.

Radiačná terapia

Použitie tejto metódy liečby je vhodné v prípade, že choroba bola spôsobená adenómom hypofýzy. Radiačná terapia spôsobená vplyvom na hypofýzu umožňuje znížiť tvorbu adrenokortikotropného hormónu. Spravidla sa táto metóda terapie uskutočňuje v spojení s lekárskym alebo chirurgickým ošetrením. Často je to vďaka kombinácii s liekmi, že existuje zvýšený účinok radiačnej terapie na liečbu Cushingovho syndrómu.

Chirurgická intervencia

Na liečbu ochorenia sa často predpisuje operácia. Zahŕňa odstránenie adenómu pomocou mikrochirurgických techník. Pacient sa stáva lepšie veľmi rýchlo a účinnosť takejto terapie je 70-80%. Ak bol Cushingov syndróm spôsobený nádorom nadobličkovej kôry, operácia zahŕňa opatrenia na odstránenie tohto novotvaru. Ak je choroba veľmi ťažká, lekári odstránia dve nadobličkové žľazy, takže pacient bude musieť počas celého života používať glukokortikoidy ako náhradnú liečbu.

Choroba Itenko-Cushing je stav, pre ktorý je zvýšená produkcia glukokortikoidov hormónov nadobličiek. Hlavnými prejavmi ochorenia sú obezita a vysoký krvný tlak. Liečba poskytuje pozitívne výsledky len vtedy, ak boli všetky terapeutické postupy vykonané včas.

Ak si myslíte, že máte Cushingov syndróm a symptómy charakteristické pre túto chorobu, potom endokrinológ vám môže pomôcť.

Tiež odporúčame použiť našu on-line diagnostickú službu, ktorá na základe príznakov vyberá pravdepodobné ochorenia.

Hyperandrogenizmus - patologický stav, ktorý sa vyskytuje u dievčat a žien, a vyznačuje sa zvýšenou hladinou androgénov v tele. Androgén je považovaný za mužský hormón - to je tiež prítomný v ženskom tele, ale v malom množstve, takže keď jej úroveň sa zväčší, žena má charakteristické príznaky, ako je ukončenie menštruácie a neplodnosť, rast vlasov mužského typu a niekoľko ďalších. Hormonálne zmeny vyžadujú okamžitú nápravu, pretože by to mohlo vyvolať vývoj mnohých patologických stavov u žien.

Obezita je stav tela, v ktorom sa tukové usadeniny začínajú hromadiť nadmerne vo vláknach, tkanivách a orgánoch. Obezita, ktorej symptómy spočívajú v zvýšení hmotnosti o 20% alebo viac v porovnaní so strednými hodnotami, nie je len príčinou všeobecných ťažkostí. To tiež vedie k vzniku psycho-fyzikálnych problémov na tomto pozadí, problémy s kĺbmi a chrbticou, problémy s sexuálnom živote, rovnako ako problémy spojené s vývojom ďalších podmienok, ktoré sprevádzajú tento druh zmien v tele.

Myokarditída je bežný názov zápalových procesov v srdcovom svale alebo myokarde. Ochorenie sa môže objaviť na pozadí rôznych infekcií a autoimunitných lézií, expozície toxínom alebo alergénom. Existuje primárny zápal myokardu, ktorý sa vyvíja ako nezávislý ochorenie a sekundárny, keď je srdcová patológia jedným z hlavných prejavov systémového ochorenia. S včasnou diagnózou a komplexnou liečbou myokarditídy a jej príčin je prognóza pre zotavenie najúspešnejšou.

Premenopauza je špeciálne obdobie v živote ženy, ktorého termín pre každého ženského zástupcu je individuálny. Je to druh medzery medzi oslabeným a rozmazaným menštruačným cyklom a posledným menštruačným obdobím, ktoré prichádza s menopauzou.

Myotónia je geneticky určená patológia, ktorá patrí do kategórie neuromuskulárnych ochorení. Je pozoruhodné, že v závislosti od jeho odrody sa môže prejaviť v rôznych vekoch, a nie od okamihu narodenia dieťaťa. Hlavným dôvodom vzniku ochorenia je preniesť gén mutujúceho dieťa z jedného alebo oboch rodičov a môžu byť dokonale zdravé. Ďalšie predpoklady ovplyvňujúce vývoj takéhoto zriedkavého ochorenia zostávajú neznáme.

Pomocou fyzických cvičení a sebakontroly môže väčšina ľudí robiť bez medicíny.

Syndróm Itenko-Cushing (hyperkorticizmus)

Isenko-Cushingov syndróm - patologický príznak vyplývajúce z Cushing, tj zvýšenému uvoľňovanie kortizolu z kôry nadobličiek hormón, alebo dlhodobej liečbe glukokortikoidmi... Treba rozlišovať Cushingov syndróm z Cushingovho choroba, ktorá je definovaná ako sekundárny hyperkortizolismem, ktorá sa vyvíja patológiu hypotalamus-hypofýza systému. Diagnóza Cushingovho syndrómu zahŕňa štúdium na úroveň kortizolu a hormónov hypofýzy, potlačenie dexametazón test, MRI, CT a scintigrafiu nadobličiek. Liečba syndrómu Cushing závisí na jej príčine a môžu spočívať v zrušení glukokortikoidné inhibítory steroidogenézy terapia vymenovanie, chirurgické odstránenie nádoru nadobličiek.

Syndróm Itenko-Cushing (hyperkorticizmus)

Isenko-Cushingov syndróm - patologický príznak vyplývajúce z Cushing, tj zvýšenému uvoľňovanie kortizolu z kôry nadobličiek hormón, alebo dlhodobej liečbe glukokortikoidmi... Glukokortikoidné hormóny sa podieľajú na regulácii všetkých druhov metabolizmu a mnohých fyziologických funkcií. Nadledvové žľazy sú regulované hypofýzou sekréciou ACTH - adrenokortikotropného hormónu, ktorý aktivuje syntézu kortizolu a kortikosterónu. Aktivita hypofýzy je kontrolovaná hormónmi hypotalamu - statínov a liberínov.

Takáto viacstupňová regulácia je nevyhnutná na zabezpečenie súdržnosti funkcií tela a metabolických procesov. Porušenie jedného z článkov tohto reťazca môže spôsobiť hypersekréciu glukokortikoidných hormónov adrenálnou kôrou a viesť k vzniku syndrómu Itenko-Cushing. U žien sa Itenko-Cushingov syndróm vyskytuje 10 krát častejšie ako u mužov, rozvíja sa hlavne vo veku 25-40 rokov.

Odlíšiť syndróm a choroba Cushingov: je táto klinicky prejavuje rovnaké symptómy, ale je založený na primárnej lézie hypotalamus-hypofýza systému a hyperaktivita kôry nadobličiek znova vyvíja. Pacienti trpiaci alkoholizmom alebo ťažkými depresívnymi poruchami niekedy vyvíjajú pseudo-syndróm Itenko-Cushing.

Príčiny a mechanizmus vývoja syndrómu Itenko-Cushing

Itenko-Cushingov syndróm je široký pojem, ktorý zahŕňa komplex rôznych stavov charakterizovaných hyperkorticizmom. Podľa súčasného výskumu v oblasti endokrinológie, viac ako 80% prípadov Cushingovho syndrómu je spojená so zvýšenou sekréciou ACTH microadenoma hypofýzy (Cushingovho choroba). Mikroadémóm hypofýzy predstavuje malý (nie viac ako 2 cm), častejšie benígny, glandulárny nádor, ktorý produkuje adrenokortikotropný hormón.

V 14-18% pacientov je príčinou syndrómu Cushingov je primárne poškodenie kôry nadobličiek v dôsledku tvorby nádorov hyperplastické kôry nadobličiek - adenóm adenomatóza adenokarcinómu.

1-2% ochorenia je spôsobené syndrómom ACTH-ektopický alebo kortikoliberín-ektopický - kortikotropný hormón vylučujúci nádor (kortikotropín). Ektopická syndróm ACTH môže byť spôsobené nádory rôznych orgánoch: pľúca, semenníkov, vaječníkov, týmusu, prištítnych teliesok, štítnej žľazy, pankreasu, prostaty. Frekvencia vývoja syndrómu lieku Itenko-Cushing závisí od správneho používania glukokortikoidov pri liečbe pacientov so systémovými ochoreniami.

Hypersekrécia kortizolu v syndrómu príčin Cushingovou katabolický účinok -.. Rozpad proteínových štruktúr kostí, svalov (vrátane srdca), kože, vnútorných orgánov, a pod, čo nakoniec vedie k degenerácii a atrofii tkanív. Posilnenie glukoneogenézy a vstrebávanie glukózy v čreve spôsobuje rozvoj steroidných formy diabetu. Poruchy metabolizmu lipidov s Cushingovým syndrómom je charakterizovaná nadmerným ukladaním tuku na určitých častiach tela atrofia a ďalšie vzhľadom na ich rozdielne citlivosti na glukokortikoidy. Vplyv nadmerného množstva kortizolu pri poruchách obličiek prejavuje elektrolyt - hypokaliémiu a hypernatriémii a v dôsledku toho, zvýšenie krvného tlaku a zhoršenie degeneratívnych procesov v svalovom tkanive.

Srdcový sval trpí najviac z hyperkorticizmu, ktorý sa prejavuje vývojom kardiomyopatie, srdcového zlyhania a arytmií. Kortizol má inhibičný účinok na imunitu a spôsobuje u pacientov s Isenko-Cushingovým syndrómom tendenciu mať infekcie. Priebeh syndrómu Itenko-Cushing môže byť mierny, stredný a závažný; (s vývojom komplexu všetkých symptómov počas 6-12 mesiacov) alebo postupným (s nárastom o 2-10 rokov).

Symptómy syndrómu Itenko-Cushing

Najcharakteristickejším znakom syndrómu Itenko-Cushing je obezita, ktorá sa zistila u pacientov vo viac ako 90% prípadov. Redistribúcia tuku je nerovnomerná, podľa typu Cushingoid. Tukové usadeniny sú pozorované na tvári, krku, hrudníku, bruchu, chrbte s relatívne tenkými končatinami ("kolos na hlinených nohách"). Tvár sa stáva mesačným, červeno fialovým s cyanotickým odtieňom ("matronizmus"). Depozícia tuku v oblasti VII krčných stavcov vytvára tzv. "Klimakterický" alebo "bizónový" hrb. Pri syndróme Itenko-Cushing sa obezita vyznačuje tenkou, takmer priehľadnou pokožkou na chrbte dlaní.

Na strane pohybového ústrojenstva je svalová atrofia, znížené svalové napätie a silu, ktorá sa prejavuje tým, svalovou slabosťou (myopatia). Typické príznaky sprevádzajúce Cushingov syndróm, sú "perím zadok" (objem zníženie stehenné a sedacie svaly), "žaba brucho" (hypotrofia svalov brucha), hernia linea albumu.

Koža pacientov so syndrómom Cushingov má charakteristický "harlekýn" vzor s dobre výrazným cievne štruktúry, náchylný k odlupovaniu, sucha, poprekladané škvrnami potu. Na koži ramenného pletenca, prsníka, žalúdka, zadku a stehien sú vytvorené naťahovanie kožné pásma - strie fialové alebo cyanotická farbenie s dĺžkou niekoľkých milimetrov až 8 cm a šírke 2 cm zistené kožné vyrážky (akné), podkožné krvácanie, vaskulárne pastorok. hyperpigmentácia jednotlivých oblastí kože.

Keď hypercorticoidism často vyvíja stenčenie a poškodenia kostí - osteoporózy, čo vedie k silnej bolesti, znetvorenie a zlomenín kostí, skoliózy a kyfoskoliózy, výraznejšie v bedrovej a hrudnej chrbtice. Vzhľadom ku kompresii pacientov stavcov stať sa zohol a menšie rast. Deti so syndrómom Cushingov zaostáva v raste, vzhľadom k trvalému rozvoju epifýzy chrupavky.

Porušenie srdcového svalu sa prejavuje vývojom kardiomyopatie sprevádzaného arytmiami (fibrilácia predsiení, extrasystolom), arteriálnou hypertenziou a príznakmi srdcového zlyhania. Tieto závažné komplikácie môžu viesť k smrti pacientov. Keď Cushingov syndróm trpí nervového systému, čo vedie k jeho nestabilite: letargia, depresia, eufória, steroidné psychóza, samovražedné pokusy.

V 10 až 20% prípadov v priebehu ochorenia sa vyvíja steroidný diabetes mellitus, ktorý nie je spojený s pankreatickými léziami. Diabetes sa vyskytuje pomerne ľahko, s dlhou normálnou hladinou inzulínu v krvi, rýchlo kompenzované individuálnou stravou a hypoglykemickými liekmi. Niekedy sa objavuje poly- a noktúria, periférny edém.

Hyperandrogénia u žien sprevádzajúca syndróm Itenko-Cushing spôsobuje vývoj virilizácie, hirsutizmu, hypertrichózy, menštruačných porúch, amenorey, neplodnosti. U pacientov mužského pohlavia sú príznaky feminizácie, atrofia semenníkov, znížená potencia a libido a gynekomastia.

Komplikácie syndrómu Isenko-Cushingovho syndrómu

Chronické, progresívne priebeh Cushingovho syndrómu s progresívnymi symptómami môžu viesť k úmrtiu pacientov v dôsledku komplikácií, ktoré sú nezlučiteľné so životom: srdcová dekompenzácia, mŕtvica, sepsa, závažné pyelonefritídy, chronické zlyhanie obličiek, osteoporóza, viac zlomenín chrbtice a rebier.

Naliehavé podmienky na Cushingov syndróm je nadobličiek (nadobličky) krízy, ktoré sa prejavujú poruchy vedomia, hypotenzia, zvracanie, bolesti brucha, hypoglykémia, hyponatriémia, hyperkaliémia a metabolickej acidózy.

V dôsledku zníženia odolnosti voči infekciám u pacientov s Isenko-Cushingovým syndrómom sa často vyvíjajú furunkulóza, flegmón, hnisavé a hubové kožné ochorenia. Vývoj urolitiázy je spojený s osteoporózou kostí a uvoľňovaním nadbytku vápnika a fosfátov v moči, čo vedie k tvorbe oxalátových a fosfátových kameňov v obličkách. Tehotenstvo u žien s hyperkortizózou často vedie k potratom alebo komplikovanému pôrodu.

Diagnóza syndrómu Itenko-Cushingovho syndrómu

V prípade, že pacient je podozrenie, Cushingov syndróm založené na fyzikálnych poznatkov a amnestické a delécií exogénneho glukokortikoidu prichádzajúce zdroje (v t. H. Inhaláčné a intraartikulárne), najmä otáča dôvod hyperkortizolizmus. Na tento účel sa používajú skríningové testy:

  • stanovenie vylučovania kortizolu v dennej moči: zvýšenie kortizolu 3-4 krát alebo viac svedčí o spoľahlivosti diagnózy syndrómu alebo Icenko-Cushingovej choroby.
  • malý test dexametazónu: Zvyčajne užívanie dexametazónu znižuje hladinu kortizolu o viac ako polovicu a pri Itenko-Cushingovom syndróme nie je zníženie.

Diferenciálna diagnostika medzi ochorením a syndrómom Itenko-Cushing umožňuje veľký test dexametazónu. Pri Isenko-Cushingovej chorobe vedie dexametazón k zníženiu koncentrácie kortizolu o viac ako dvojnásobok počiatočnej; so syndrómom poklesu kortizolu nedochádza.

V moči sa zvyšuje obsah 11-ACS (11-oxyketosteroidu) a 17-CS sa znižuje. V krvi, hypokaliémii, sa zvyšuje množstvo hemoglobínu, erytrocytov a cholesterolu. Ak chcete zistiť príčinu Cushing (bilaterálna hyperplázia nadobličiek, adenóm hypofýzy corticosteroma) vykonal MRI alebo CT nadobličiek a hypofýzy, nadobličiek scintigrafia. Aby bolo možné diagnostikovať Komplikácie Cushingov syndróm (osteoporóza, kompresia zlomeniny stavcov, rebrá, a tak zlomeniny. D.) sa vykonáva röntgeny a CT chrbtice, hrudníka. Biochemická štúdia krvných indikátorov diagnostikuje poruchy elektrolytov, diabetes steroidov atď.

Liečba Isenko-Cushingovho syndrómu

Pri iatrogénnej (liečebnej) povahe syndrómu Itenko-Cushing je nevyhnutné postupné vylučovanie glukokortikoidov a ich nahradenie inými imunosupresívami. V endogénnej povahe hyperkortikizmu sú predpísané lieky na potlačenie steroidogenézy (aminoglutetimid, mitotan).

V prítomnosti nádorové lézie nadobličiek, hypofýzy, pľúc vykonáva chirurgické odstránenie nádoru, a ak je to možné - jedno- alebo obojstranná adrenalektomie (odstránenie nadobličiek) alebo rádioterapiou hypotalamus-hypofýza oblasť. Radiačná liečba sa často vykonáva v kombinácii s chirurgickým alebo liečebným ošetrením na posilnenie a konsolidáciu účinku.

Symptomatická liečba Cushingovho syndrómu zahŕňa použitie antihypertenzívne, diuretiká, hypoglykemizujúcimi činidlami, srdcové glykozidy, imunomodulátory a biostimulants, antidepresíva alebo sedatíva, vitamín terapia, liekovej terapie osteoporózy. Kompenzácia sa vykonáva na proteín, minerálne a metabolizmus sacharidov. Pooperačná liečba pacientov s chronickou nedostatočnosť nadobličiek, ktorí podstúpili adrenalektomii, je trvalá hormonálna substitučná terapia.

Prognóza syndrómu Itenko-Cushingovho syndrómu

Ak ignorujete liečbu syndrómu Itenko-Cushing, rozvinú sa nezvratné zmeny vedúce k smrteľnému výsledku u 40-50% pacientov. Ak bola príčinou syndrómu benígna kortikosterom, prognóza je uspokojivá, hoci funkcie zdravého nadobličky sú obnovené iba u 80% pacientov. Pri diagnostikovaní malígneho kortikosteroidu je prognóza päťročného prežívania 20-25% (v priemere 14 mesiacov). Pri chronickej nedostatočnosti nadobličiek je indikovaná celoživotná substitučná liečba minerálnymi a glukokortikoidmi.

Vo všeobecnosti je prognóza syndrómu Itenko-Cushing determinovaná včasnosťou diagnostiky a liečby, príčinami, prítomnosťou a závažnosťou komplikácií, možnosťou a účinnosťou chirurgickej intervencie. Pacienti s Isenko-Cushingovým syndrómom sú na dynamickom pozorovaní s endokrinológom, ťažkými fyzickými aktivitami, nočné posuny v práci sa im neodporúčajú.

Isenko-Cushingov syndróm

Itenko-Cushingov syndróm je patologická kombinácia symptómov, ktoré vznikajú na pozadí choroby, ako je hyperkortikoidizmus. Hyperkortizolizmus, podľa poradia, je spôsobený nepravidelností v kôre nadobličiek, aby sa uvoľnil z vysokej dávky hormónu kortizolu alebo po dlhšom používaní glukokortikoidov. Itenko-Cushingov syndróm by nemal byť zamieňaný s Itenko-Cushingovou chorobou, pretože ochorenie je dôsledkom porúch v hypotalamo-hypofyzárnom systéme.

Steroidné hormóny - glukokortikoidy majú veľký význam pre normálne fungovanie ľudského tela. Majú priamu úlohu v metabolizme, sú zodpovedné za udržanie veľkého množstva fyziologických funkcií. Takže pre činnosť nadobličiek je zodpovedný hormón ACTH, ktorý prispieva k tvorbe coryticosterónu a kortizolu. Hormóny produkované hypotalamom - liberínmi a statínmi sú zodpovedné za fungovanie hypofýzy. Výsledkom je, že telo funguje ako jedna jednotka a ak jediné prepojenie zlyhá, aspoň jedno spojenie zlyhá, niekoľko procesov zlyhá, vrátane zvýšenia počtu produkovaných glukokortikoidných hormónov. Na tomto pozadí sa rozvíja Itenko-Cushingov syndróm.

Podľa štatistík sú ženy s 10 krát vyššou pravdepodobnosťou vystavené prejavom tohto syndrómu ako muži. Vek, v ktorom sa patológia začína debutovať, sa môže pohybovať od 25 do 40 rokov.

Symptómy syndrómu Itenko-Cushing

Symptómy syndrómu Itenko-Cushing sú rôznorodé a sú vyjadrené nasledovne:

Viac ako 90% pacientov trpí obezitou. A distribúcia tuku je istý typ, ktorý sa v medicíne nazýva Cushingoid. Najväčšia akumulácia tukových usadenín sa pozoruje v oblasti krku, tváre, brucha, chrbta a hrudníka. V tomto prípade zostávajú končatiny v pacientovi neprimerane tenké.

Oblička pacienta je zaoblená a stáva sa ako mesiac. Pleť je fialovo-červená, má kyanotickú farbu.

Často sa u pacientov vytvára bizónový hrb alebo bizónový hrb. Toto je názov pre tukové usadeniny v oblasti siedmeho krčka maternice.

Koža na dlani na zadnej strane sa stáva veľmi tenkou, získava priehľadnosť.

Ako choroba postupuje, svalová atrofia získava dynamiku. To vedie k vzniku myopatie.

Pre túto patológiu je charakteristický aj príznak "svalnatého zadku" a "žalúdočného brucha". V tomto prípade svaly hýždia a stehien strácajú objem a žalúdok visí kvôli slabosti svalov peritonea.

Často sa rozvíja kýla bielej línie brucha, pri ktorej sa výčnelok vaku rozprestiera pozdĺž strednej línie peritonea.

Cievny vzor na koži sa stáva výraznejším, samotná dermis nadobúda mramorový vzor. Kvôli zvýšenej suchosti pokožky sú oblasti peelingu. V tomto prípade začnú potné žľazy fungovať silnejšie. Krehkosť kapilár vedie k tomu, že modriny sa ľahko objavujú na tele pacienta.

Crimson alebo cyanotic strias pokrýva ramená, brucho, hrudník, boky a zadok pacienta. Strečing môže dosiahnuť dĺžku 80 mm a šírku 20 mm.

Koža sa stáva náchylná na akné, často začínajú tvoriť cievnaté klíčky. Existujú hyperpigmentované oblasti.

Osteoporóza je častým spoločníkom pacientov s Isenko-Cushingovým syndrómom. Sprevádza sa zriedenie kostného tkaniva a prejavuje sa silnou bolesťou. Ľudia sú náchylnejší na zlomeniny a deformácie kostí. Na pozadí osteoporózy sa vyvinie skolióza, kyfoskolóza. Hrudná a bedrová chrbtica sú z tohto hľadiska zraniteľnejšie. Keď stúpa kompresia stavcov, pacienti sa čoraz viac stúpajú, prípadne sa zhoršujú.

Ak syndróm Itenko-Cushing robí svoj debut v detstve, potom má dieťa zaostávanie v porovnaní s rovesníkmi. Je to spôsobené pomalým vývojom epifýzovej chrupavky.

Smrteľný výsledok môže viesť k vzniku takýchto symptómov Itenko-Cushingovho syndrómu ako kardiomyopatie v kombinácii s arytmiami, srdcovým zlyhaním, arteriálnou hypertenziou.

Pacienti sú často bránení, náchylní na depresívne nálady, trpia psychózou. Často sú pokusy o samovraždu.

Diabetes mellitus, nezávisle od chorôb pankreasu, je diagnostikovaný v 10-20% prípadov. Priebeh steroidného diabetu je pomerne jednoduchý a dá sa napraviť pomocou špecializovaných liekov a výživy.

Možno vznik periférneho edému na pozadí noktúrie alebo polynúrie. V tomto ohľade pacienti trpia neustálym smädom.

Muži trpia atrofiou semenníkov, sú náchylní k feminizácii. Často majú poruchy potencie, gynekomastia.

V súvislosti s potlačovaním špecifickej imunity sa vyvíja sekundárna imunodeficiencia.

Ženy často trpia poruchami menštruačného cyklu, neplodnosťou, amenoreou a inými poruchami na pozadí hyperandrogenizmu.

Príčiny syndrómu Itenko-Cushingovho syndrómu

Odborníci rozlišujú nasledujúce príčiny syndrómu Itenko-Cushing:

Mikroadenómov nádor hypofýzy je benígna glandulární obsah, ktorý veľkosťou nie je väčší ako 20 mm, ale to má vplyv na množstvo zvýšenie telesnej adrenokortikotropného hormónu. Toto je príčina, ktorú moderní endokrinológovia považujú za vedúcu pri vývoji syndrómu Itenko-Cushing a spôsobujú patologické príznaky v 80% prípadov.

Adenóm, adenokarcinóm, adenomatóza nadobličkovej kôry vedie k rozvoju syndrómu Itenko-Cushing v 18% prípadov. Nadmerné nádory narúšajú normálnu štruktúru a funkciu kôry nadobličiek, čo spôsobuje poruchu v práci celého organizmu.

Kortikotropinóm pľúc, vaječníkov, štítnej žľazy, prostaty, pankreasu a ďalších orgánov spôsobuje vývoj patologického syndrómu v nie viac ako 2% prípadov. Kortikotropinóm je nádor, ktorý produkuje kortikotropný hormón, ktorý spôsobuje hyperkortikoidizmus.

Možno vývoj ochorenia s dlhodobým užívaním liekov, ktoré zahŕňajú glukokortikoidy alebo ACTH.

Priebeh ochorenia môže byť progresívny pri úplnom vývoji symptómov počas obdobia šiestich mesiacov až jedného roka alebo postupne s nárastom symptómov po dobu 2 až 10 rokov.

Diagnóza syndrómu Itenko-Cushingovho syndrómu

Ak je pacient podozrenie, Cushingovho syndrómu, ale je celkom možné, príjem kortikoidných hormónov z vonkajšej strany, je potrebné určiť pravú príčinu Cushing.

Moderní odborníci preto majú nasledujúce skríningové testy, vďaka ktorým je diagnóza syndrómu Itenko-Cushing spoľahlivá:

Štúdium 24-hodinového moču s cieľom stanoviť v nej vylučovanie hormónu. Potvrdzuje prítomnosť syndrómu zvýšenie kortizolu v moči 3 alebo viackrát.

Užívajte malú dávku dexametazónu. Normálne má dexametazón neutralizujúci účinok na kortizol, ktorý ho znižuje o viac ako 50%. Ak sa vyskytne syndróm, nedôjde to.

Užívanie veľkej dávky dexametazónu umožňuje rozlíšiť Itenko-Cushingovu chorobu od syndrómu. Ak hladina kortizolu zostane nezmenená oproti východiskovej hodnote, pacientovi sa diagnostikuje syndróm, nie choroba.

Analýza moču odhaľuje rast 11-oxyketheroidov a pokles 17-CS.

Krvný test vyvoláva hypokalémiu, rast hemoglobínu, cholesterolu a erytrocytov.

MRI, CT hypofýzy a nadobličiek umožňujú určiť prítomnosť nádoru, ktorý je zdrojom hyperkortikizmu.

Rádiografia a CT chrbtice a hrudníka môžu určiť prítomnosť komplikácií patologického stavu.

Liečba Isenko-Cushingovho syndrómu

Liečenie syndrómu Isenko-Cushing je v kompetencii endokrinológov. Ak sa zistí, že príčinou syndrómu sú určité lieky, potom je potrebné ich vylúčiť. Zrušenie liekov s glukokortikoidmi sa má uskutočňovať postupne s následnou výmenou s inými imunosupresívami.

Ak je hyperkorticizmus endogénny v prírode, potom potreba liekov, ktoré ovplyvňujú produkciu kortizolu. Môžu to byť také lieky ako: Aminoglutetimid, ketokonazol, Chloditan, Mitotan.

Operatívna intervencia je potrebná v prípade zistenia nádoru v tejto alebo tej časti tela. Ak nemôžete odstrániť formáciu, zobrazí sa odstránenie celého orgánu (najčastejšie operácia na odstránenie nadobličiek). Buď je pacientovi predpísaný rad rádioterapie pre hypotalamus a hypofýzu. Radiačná liečba sa vykonáva buď samostatne, alebo v kombinácii s liekovou korekciou alebo po operácii. To vám umožní dosiahnuť lepší účinok a minimalizovať riziko relapsu.

V závislosti od príznakov syndrómu Itenko-Cushing podstupujú pacienti vhodnú terapiu zameranú na zastavenie klinických príznakov patológie.

Predpísané sú nasledujúce lieky:

Hypotenzívne lieky (spironolaktón, inhibítory ACE);

Lieky na zníženie hladiny cukru v krvi;

Prípravky na liečbu osteoporózy (kalcitoníny);

Upokojujúce drogy atď.

Kompenzácia narušeného metabolizmu je dôležitá.

Ak pacient musel podstúpiť operáciu na odstránenie nadobličiek, potom je predpísaný hormonálna substitučná terapia na celý život.

Pokiaľ ide o prognózu, nedostatok liečby v 50% prípadov vedie k smrteľnému výsledku, pretože organizmus má nezvratné dôsledky. V iných prípadoch prognóza závisí od príčiny hyperkortikality. V prítomnosti benígnych kortikosteroidov je prognóza priaznivá a v 80% prípadov po odstránení nádoru nadledvina začne plne fungovať.

Päťročné prežitie po odstránení malígneho nádoru je v rozmedzí od 20 do 25%. Ak existuje chronická nedostatočnosť nadobličiek, používanie hormonálnej substitučnej liečby sa vykonáva po celý život. Pacienti s Isenko-Cushingovým syndrómom sa musia vzdať tvrdých pracovných podmienok a dodržiavať normálnu rutinu dňa.

Autor článku: Vafaeva Julia Valerievna, nefrolog, špeciálne pre stránku ayzdorov.ru

Downov syndróm nie je choroba, je to patológia, ktorej nemožno predchádzať a liečiť. Plod s Downovým syndrómom v 21. páre chromozómov má tretiu naviac chromozóm, ako výsledok ich počet nie je 46, ale 47. Downov syndróm sa vyskytuje v jednom z 600 - 1000 novorodencov zo žien po dosiahnutí veku 35 rokov.

Edwardsov syndróm je druhou najbežnejšou genetickou chorobou po Downovom syndróme spojenom s chromozómovými aberáciami. Pri Edwardsovom syndróme sa pozoruje úplná alebo čiastočná trisómia 18. chromozómu, v dôsledku čoho sa vytvorí extra kópia. To vyvoláva množstvo nezvratných porúch tela, ktoré sú vo väčšine prípadov nezlučiteľné so životom.

Aspergerov syndróm je porucha, ktorá súvisí s autistickou poruchou, ale vyznačuje sa zachovaním reči a kognitívnych schopností pacienta. Aspergerov syndróm je zahrnutý do rubriky všadeprítomných porúch spolu s Kannerovým syndrómom, atypickým autizmom, Rettovým syndrómom, hyperaktívnou poruchou.

Astenický syndróm je psychopatologická porucha charakterizovaná progresívnym vývojom a sprevádza väčšinu chorôb tela. Hlavnými prejavmi astenického syndrómu sú únava, poruchy spánku, znížená účinnosť, podráždenosť, letargia.

Môžete Chcieť Profi Hormóny