Táto patológia sa vyvíja v reakcii na nedostatok hormónov štítnej žľazy, tj perzistentnej hypotyreózy.

Choroba spravidla ovplyvňuje plod v procese vývoja plodu kvôli hypotyreóze štítnej žľazy budúcej matky alebo sa rozvíja už v ranom veku z toho istého dôvodu.

Ukazuje sa, že znížená funkčná aktivita štítnej žľazy môže mať vrodenú povahu a môže sa vytvoriť v tele dieťaťa kvôli akútnemu nedostatku jódu.

Kretinizmus je diagnostikovaný v jednom prípade u 4000 narodených detí, zatiaľ čo u dievčat je 4-násobne vyššia pravdepodobnosť, že budú čeliť tejto diagnóze.

Niekoľko faktov o kretinizme

Adekvátny jód v tele môže zabrániť vzniku kretinizmu.

Ak má dieťa abnormality v štítnej žľaze, potom je to nedostatok jódu, ktorý môže byť základom tejto patológie.

Počas vnútromaternicového vývoja má matka štítna žľaza významný vplyv na tvorbu endokrinného a nervového systému plodu.

Abnormálny vývoj mozgu ako základu centrálneho nervového systému sa stáva príčinou patologickej štruktúry asociačných spojení, ktoré sú zodpovedné za činnosť myslenia.

Ak počas embryonálneho vývoja došlo k ovplyvneniu vnútorného ucha, novorodenec sa narodil s hluchotou.

V prípade patologickej formácie spinálneho prístroja je deťom zaznamenané poškodenie motorickej aktivity až do úplnej nehybnosti.

Kretinizmus ako sociálny a medicínsky problém je diagnostikovaný v ojedinelých prípadoch alebo môže mať geografickú povahu, to znamená, že sa vyskytuje u detí narodených na území určitej lokality.

Toto ochorenie je potrebné liečiť v ranom veku, akonáhle kreténizmus bude diagnostikovaná, alebo mať tam dieťa nezvratnú mentálnu retardáciu a fyzické problémy, ako je výrazné spomalenie rastu, oneskorená puberta.

Ženy s kretinizmom spravidla trpia neplodnosťou.

dôvody

Hlavnou príčinou tohto ochorenia je nedostatok jódu v tele tehotnej ženy.

Nedostatok jódu spôsobuje tvorbu buriny. Podľa štatistík ženy, ktoré trpia poruchami štítnej žľazy, najčastejšie rodí deti s endokrinnými patologiami.

V posledných rokoch sa v ženských klinikách zabránilo nedostatku jódu u tehotných žien, jód sa aktívne pridáva do potravín, takže deti s kretinizmom sú menej časté.

Aj príčiny kreténizmu sú:

  • hypotyreóza štítnej žľazy;
  • nedostatočná hypofyzárna aktivita;
  • tyreoiditída - zápal žľazy autoimunitnej prírody;
  • komplikácie po operácii na žľazu kvôli jej hyperfunkcii;
  • rádioaktívne jódové ošetrenie počas tehotenstva;
  • dedičné faktory, napríklad autozomálne recesívne patológie;
  • nadmerný príjem jódu;
  • vedľajšie účinky z používania lítia, propyluracilu, karbimazolu.

Príznaky kretinizmu

Dieťa má zaostávanie v raste a zníženie celkovej aktivity.

Rodnichok zostáva veľký dlhý čas, tvár je nafúknutá, dieťa je ľahostajné k okolitej realite, vlasy sú zreteľne suché a krehké.

V dospelosti sú ľudia charakterizovaní nízkym rastom a podváhou.

Často sa u pacientov s kretinizmom diagnostikuje žltačka, hypotenzia a svalová hypotenzia.

Hlas je zvyčajne chrapľavý, jazyk je zahustený a vypadáva z úst.

Koordinácia pohybu je narušená, všetky hlavné reflexy sú obmedzené.

diagnostika

S diagnostickým účelom sa na identifikáciu kretinizmu používajú nasledovné štúdie:

  1. Stanovenie hladín tyreotropných a hormónov štítnej žľazy;
  2. Diagnostika neonatálnych protilátok proti maternici a materských protilátok;
  3. Ultrazvuk žľazy s dodatočným zavedením do tela jódu-123 a technécia-99;
  4. Bočný röntgenový lúč kolenného kĺbu novorodenca, ktorý umožňuje odhaliť absenciu epifýzovej osifikácie.

Liečba kretinizmu

Hlavnou liečbou kretinizmu je zabrániť tomu.

Treba poznamenať, že deti sú častejšie postihnuté chorobou, ktorej rodičia sú ženatí a sú blízkymi príbuznými. Je dôležité opustiť takéto manželské zväzy.

Je tiež dôležité zabrániť nedostatku jódu.

Ak je to možné, zmeniť bydlisko, ak v oblasti bydliska drvivý počet miestnych obyvateľov diagnostikovaných s goiterom a inými endokrinnými patológiami.

Toto opatrenie zabraňuje masovému prejavu kreténizmu. Najdôležitejšie je sledovať kvalitu spotrebovanej vody.

Ak sa zistí kretinizmus, pacientovi je predpísaná individuálna hormonálna substitučná liečba počas celého života.

Lieky preberajú narušené funkcie štítnej žľazy, čím zlepšujú celkový stav tela.

Avšak tieto lieky by sa mali používať v prísnych terapeutických dávkach, inak akákoľvek nedbanlivosť pri ich prijatí môže mať za následok nové komplikácie duševného a telesného vývoja.

Zvyčajne je hormonálna liečba predpísaná ihneď po pôrode, pretože špecifický skríningový test na detekciu vrodených chorôb vykonávajú všetci novonarodení v prvý deň života.

prevencia

V 12. týždni tehotenstva štítna žľaza plodu začína produkovať hormóny štítnej žľazy nezávisle.

Aby sa tento endokrinný orgán správne vyvinul, musí mať telo nevyhnutné množstvo jódu.

Pre prevenciu kretinizmu musí očakávaná matka sledovať zdravie štítnej žľazy a jesť potraviny obohatené jódom.

Typy, príčiny, symptómy a diagnóza kretinizmu

Ako často, keby bola osoba vyslovená, aby vysvetlila niektoré zrejmé veci, nazývame ho ako blbec! Je dôležité si uvedomiť, že tento koncept má niekoľko významov: je kreténizmus ochorenie, kreténizmus a tam sa ukázalo, v skutočnosti, že označenie extrémne stupidity v úzkom odbore ľudskej činnosti (typickým príkladom je topografická kreténizmus).

Choroba alebo porucha?

Kretinizmus ako choroba je ochorenie endokrinného systému, ktoré sa vyvíja v dôsledku zhoršenej funkcie štítnej žľazy. Hlavným prejavom je oneskorenie intelektuálneho, fyzického a duševného rozvoja. Príznaky ochorenia sa začínajú objavovať už v ranom detstve a zostávajú nezmenené počas krátkeho života.

V tejto choroby u dospelých chytá vzhľad človeka v očiach, ale deti kreténizmus (hypotyreóza) sa prejavuje v neschopnosti k štúdiu, v zlom slova, alebo dokonca v jeho neprítomnosti. Tieto deti sú lenivé, veľmi nepitlivé. Dnes je stanovený najbližší vzťah medzi deficitom jódu (hlavnou príčinou hypotyreózy) a vývojom inteligencie. V oblastiach s nedostatkom jódu sú ľudia s nízkou inteligenciou o 14% viac.

Bez včasnej liečby sa symptómy rýchlo zvyšujú. Kretíny preto zvyčajne žijú nie viac ako 40 rokov.

Existujú dva druhy tejto choroby: kretinizmus je endemický, rovnako ako sporadický. Okrem toho existujú aj iné typy, ktoré sa nepovažujú za chorobu: typografické, profesionálne, geografické kretinizmus...

  • Sporadický kretinizmus. Najčastejšie sa tento kretinizmus vyskytuje ako forma vrodeného hypotyreóza, ale niekedy sa rozvíja počas následného rastu dieťaťa. Jeho príčiny sú zvyčajne spojené s embryonálnymi vývojovými poruchami, ktoré spôsobujú poruchu endokrinného systému. Poslednou etapou hypotyreózy je myxedém (alebo dospelý kretinizmus). Aj dospelý môže mať sekundárny myxedém spôsobený léziou hypotalamu alebo hypofýzy. Existuje jasné spojenie medzi závažnosťou fyziologických porúch a závažnosťou duševných zmien v sporadickom kretinizme. Ale s endemickým kretinizmom takéto spojenie nie je také výrazné;
  • Endemický kretinizmus. Ide o celý komplex psychofyzikálnych patológií, ktoré sa vyvíjajú u obyvateľov oblastí s nízkym obsahom jódu (zvyčajne je to hornatý terén). Tento typ ochorenia je často sprevádzaný bolesťou a nepočujúcou, najčastejšie sa rozvíja na začiatku života dieťaťa. Ale nie všetci pacienti trpiaci endemickým buritom v takýchto oblastiach majú kretinizmus. Niekedy sa vyskytuje endemia kretinizmu, keď nie je žiadny vážny nedostatok jódu. A nedávne štúdie nevylučujú ani skutočnosť infekcie touto chorobou.

Ak kretinizmus ako choroba má dve jasne vyjadrené formy, kretinizmus ako rys vývoja jednotlivých oblastí mozgu sa vyznačuje rôznymi druhmi. Kretinizmus ako ochorenie voči takémuto porušovaniu sa však vôbec neuplatňuje.

Jedna osoba nemôže porovnávať mapu s skutočné miesto (tzv topografický kreténizmus), druhá, a to aj napriek existencii inštitútu vzdelávania, ani sa naučil, aký druh interpunkcie by mal byť kladený (napr typografické kreténizmus), a tretí je pozorovaný profesionálny kretinizmus... Najznámejším je fenomén priestorového alebo topografického kretinizmu.

  • Topografický kretinizmus (alebo priestorová demencia). Nie je to lekárske označenie, ale neschopnosť osoby orientovať sa v neznámej teréne. To vedie k funkčným znakom mozgu, v ktorom niektorí ľudia majú ťažkosti s orientáciou na zemi. Toto nie je choroba vôbec, ale druh psychologickej zvláštnosti, typická pre ženy. U mužov, ako aj u ľavicových ľudí je spravidla pravá hemisféra zodpovedná za vnímanie priestoru oveľa lepšie rozvinutá. Avšak "preškolovaní ľavári" môžu mať aj zlú priestorovú orientáciu, pretože ich hemisféra môže zlyhať.

Chronický nedostatok spánku zhoršuje prejavy topografického kretinizmu v dôsledku porušenia ponuky krvi do mozgu, poškodenia vizuálnej pamäte. Geografický kretinizmus je tiež uľahčený lenivosťou, chýbajúcou mysľou. Takéto porušenie môže byť dokonca dedičné. Na zníženie jej závažnosti je potrebné posilniť vizuálnu pamäť, ako aj priestorové myslenie.

dôvody

Hlavným dôvodom, prečo človek vyvíja kretinizmus, je nedostatok špecifických hormónov štítnej žľazy. Toto narušenie endokrinného systému sa rozvíja pod vplyvom rôznych faktorov:

  • nedostatočné rozvinutie embrya štítnej žľazy, nesprávne umiestnenie alebo absencia vo všeobecnosti;
  • nedostatok tehotných žien špecifických hormónov alebo ich nedostatok u dojčaťa;
  • liečba tehotných žien rádioaktívnym jódom;

Umiestnenie štítnej žľazy

nedostatok selénu, jódu;

  • autoimunitná tyroiditída;
  • poruchy hypofýzy;
  • genetické poruchy (hormonálna stimulácia štítnej žľazy);
  • úzko súvisiace manželstvá;
  • liečba lítiom a inými chemickými prvkami.
  • Niekedy je príčinou tohto ochorenia nedostatok jódu v určitej oblasti pobytu. V takýchto prípadoch sa diagnostikuje endemický kretinizmus. Ak je to tak, kretinizmus má nezmenené príznaky, bez ohľadu na príčinu jeho výskytu.

    symptomatológie

    • Lag alebo telesné postihnutie. Pomalý rast alebo zmena zubov, pomalý rast tela (takzvaný trpaslík). Neprimeraná, neharmonická postava (veľmi veľká hlava s krátkymi končatinami). Dlhá neinhibícia fontanelov na lebke, deformácia lebky so zhrubnutím kostí, ostré vyčnievajúce lícne kosti. Niekedy dochádza k deformácii kĺbov alebo kostí končatín a výrazná skolióza je tiež možná;
    • Oblička. To má hrubú charakteristické vlastnosti v dôsledku opuchy mäkkých tkanív - "námestie" s výrazným nosom potopenej späť, očné hypertelorismus (ďaleko od seba oči), otvorenými ústami s jazykom uslintané vyvalennym von. Mimikria je veľmi chudobná a jej výraz tváre je ľahostajný, nudný;
    • Ďalšie vonkajšie znaky. Poruchy sluchu a reči (až do hluchoty). Nedostatok sekundárnych sexuálnych charakteristík. Koža je hrubá, hustá, veľmi bledá, sú pigmentované škvrny, zvyčajne sa z nich vyduje. Po dvadsiatich rokoch sa pokožka stáva pokrčená a chrumkavá. Vlasy na hlave sú tmavé a riedke, nechty sú krehké a potné sa znižuje;

    Rôzne prejavy kretinizmu

    Klinické symptómy. Spomalenie procesov a reflexov myslenia, bradykardia, nízky krvný tlak. Vnútorné orgány sú významne zmenšené. Poruchy funkcie gastrointestinálneho traktu, myxedém, niekedy príznaky VSD. Funkcia pohlavných žliaz je zlomená. Prítomnosť goiteru sa stáva, ale nie je to nutné. Zriedka sa vyskytujú miksedematoznye edémy (tzv. Myxedematózny kretinizmus);

  • Porušovanie správania, rozvoj psychiky, intelektu (pred idiotou). Kretíny sú pomalé, pomalé, ospalé. Vo vzťahu k ostatným - zvyčajne nedôverčivé, nepriateľské. Sú ľahko náchylné na návrh, lásku, ale emočne nestabilné. Ak spadajú do násilného hnevu, môžu byť dokonca nebezpečné, ale ohniská postihnutia sú zriedkavé, sú rýchlo vyčerpané;
  • Kretinizmus zvyšuje náchylnosť k samovraždám a depresívnym stavom, okrem toho riziko vzniku psychóz a schizofrénie je vysoké. Pri dospievaní existujú známky rýchleho skorého starnutia celého organizmu. Pacienti často trpia obezitou. Pacienti majú mimoriadne vysokú potrebu tepla, takže trávia veľa času v posteli. Existujú prípady zneužívania drog a alkoholických nápojov. Horizont týchto ľudí je veľmi úzky, najčastejšie sa znižuje na základné potreby.

    diagnostikovanie

    V detstve je ťažké diagnostikovať. Vrodený deficit hormónov štítnej žľazy možno zistiť iba špecifickým vyšetrením, ktoré sa vykonáva v prvom týždni po narodení. Potvrdenie prítomnosti tejto choroby je vysoká hladina hormónov hypofýzy v krvi dieťaťa. Diagnóza tejto choroby u starších detí je založená na rôznych klinických, laboratórnych a rádiologických analýzach.

    Klinická diagnóza: vonkajšie príznaky ochorenia sa môžu objaviť už na začiatku života, ale častejšie sa kretinizmus potvrdzuje v priebehu 5-6 rokov. Osobitná pozornosť pri diagnostikovaní detí by mala venovať pozornosť pomalému odsávaniu prsníkov a konštantnej ospalosti. Takéto dieťa je charakterizované tupou "mesačnou tvárou". Strabizmus je bežný. Vyskytla sa úplná strata alebo výrazné poškodenie sluchu a zápachu. Dieťa zaostáva ďaleko za svojimi rovesníkmi vo vývoji inteligencie, takmer nerastie, je ťažké povedať prvé slová, je príliš neskoro. V závažných prípadoch dieťa robí len nepríjemné zvuky.

    Ak kreténizmus prejavuje u detí starších ako 3-4 roky, bude vážnymi psychickými problémy nevznikajú, ale bude znížená úroveň inteligencie a schopnosť učiť sa výrazne oslabená. Pri diagnostikovaní je potrebné jasne odlíšiť túto chorobu od Gargoizmu (Pfundlerova choroba - Hurler), Downovho syndrómu, niektorých ďalších chorôb.

    Dnes kreténizmus je nezvyčajné, pretože nemocnice sú už v prvom týždni života pre všetky deti vykonať klinické vyšetrenie krvi na prítomnosť hormónov štítnej žľazy. Takáto diagnostika hypotyreózy prispieva k včasnej terapii, ktorá umožňuje každému dieťaťu primerane sa rozvíjať.

    Kreinizmus sa vyvíja u detí s hypofunkciou

    kreténizmus - ochorenie endokrinného etiológie, ktorá je spôsobená deficitom iodothyronines v dôsledku odchýlok pri výrobe hormónov štítnej žľazy. Toto ochorenie je charakterizované kreténizmus modernej medicíny, ako patológie spôsobená výrazným poklesom výrobných iodothyronines to endokrinný orgán, oneskorenie duševnú a fyzickú formu a intelektuálne zrenia. Toto ochorenie je druhom hypotyreózy vrodeného vzniku. Hormóny štítnej žľazy ovplyvňujú stimuláciu diferenciácie a dozrievania bunkových štruktúr, vývoj organizmu. V skutočnosti, a preto, nedostatok ich zrenie v maternici a začiatkom instaru často kauzálny faktor pôvodu anomálií fyzikálneho zrenia a vývoj centrálneho nervového systému. Základom hypothyroid stavov, ktoré sú sprevádzané vývojové oneskorenie je nedostatok spotrebovanej v dennej strave selénu a jódu. Táto odchýlka môže byť sporadická alebo endemická.

    Príčiny kretinizmu

    Zvyčajne kretinizmus u detí sa vyvíja s hypotyreózou štítnej žľazy. To je z dôvodu nedostatočného množstva jódu syntetizované, takže hlavným etiologickým faktorom pôvodu je považované za nedostatok kretinismu iodothyronines a spúšťanie zdravie štítnej žľazy.

    Z tohto dôvodu sme vystupovali spôsobuje kreténizmus - 4 druh produkuje recesiu žľazy v dôsledku etiologickým faktorom: primárne, sekundárne, terciárne hypotyreóza a odchýlka v citlivosti štruktúrnych jednotiek organizmu iodothyronine.

    Primárna hypotyreóza je spôsobená abnormalitami v pracovnej kapacite uvažovaného orgánu a je geneticky a nadobudnutá.

    Prvá je spôsobená porušením tvorby žľazy. Tento orgán môže byť neprítomný alebo nedostatočne rozvinutý. Týmto orgánových anomálií zrenia výsledok: ožarovanie tehotné ženy, tehotná žena jesť celý rad liekov, znižovanie produkcie hormónov žľazy dysfunkcie u žien v procese prenos dieťaťa, nedostatočné jód v strave tehotnej.

    Vrodená hypotyreóza genéza spôsobená v dôsledku dedičnej nedosformirovannosti žľazy, genetické abnormality spôsobujúce narušenie uchopenie jód žľazy, aby sa dosiahol požadovaný hormón dedičné imunitný thyrotropin prostatu - hormónu predného laloku segmentu.

    Získané genéza hypotyreózy, môže dôjsť v dôsledku prevodu autoimunitného ochorenia prejavujúce sa zápalom štítnej žľazy a jej dysfunkcie, poklesu výkonu v dôsledku chirurgického zákroku prostaty alebo jeho expozíciu, a ďalšie typy thyroiditis.

    Sekundárna hypotyreóza vyvoláva narušenie regulačnej funkcie hypofýzy. Je tiež vrodeným stavom a získal geneziou.

    Pôvod - dochádza v dôsledku dedičnej syntézy redukcie thyrotropin (hypofýzy na stimuláciu produkcie sa zastaví iodothyronines) alebo nedostatok funkčných úloh vrodenú etiológie hypofýzu, čo vedie k odchýlkam v syntéze hormónov produkovaných nimi.

    Získaná hypotyreóza je spôsobená dysfunkciou hypofýzy spôsobenou nádorovými procesmi, ktoré vedú k mozgu, zraneniam hlavy a rôznym zápalom.

    Terciárna hypotyreóza spôsobuje poruchy regulačnej funkcie hypotalamu, čo vedie k nedostatočnej syntéze hormónov, ktoré stimulujú hypofýzu, čo zase zastaví aktiváciu štítnej žľazy.

    Získaná genéza terciárneho hypotyreóza je dôsledkom nádoru alebo zápalových procesov, ako aj poranenia hlavy.

    Anomálie v citlivosti štruktúrnych jednotiek tela na jódtyroníny - produkcia hormónu v normálnom množstve, ale bunky nie sú náchylné k nemu. Táto podmienka sa týka vrodených dedičných patológií. Je spôsobená poruchou štruktúry deoxyribonukleovej kyseliny a chromozómov.

    Príznaky kretinizmu

    Keďže táto choroba je dôsledkom zníženej produkcie jódtironínov, príznaky kretinizmu budú spôsobené porušením normálneho fungovania štítnej žľazy.

    Nižšie sú príznaky kretinizmu, ktoré sa odhaľujú pred trojmesačným obdobím. Hmotnosť novorodenca je zvyčajne viac ako 4 kg. Po narodení, výkriky malých nie sú intenzívne. Zvyšný proces pupočníkovej šnúry vypadne oveľa neskôr ako u zdravých drobkov. Existuje ďalšie zníženie aktivity, pretrvávajúca ospalosť a znížená chuť do jedla. Mliečna dieťa je naštvaná veľmi pomaly. V procese kŕmenia dochádza často k zastaveniu dýchania, koža tváre je kyanotická. Dýchanie je ťažké a celkom hlučné. Dieťa má často zápchu a opuch. Navyše, často od narodenia v drobky sa objavuje pupočná kýla. Teplota tela dieťaťa je často znížená na 35 ° C.

    Žltačka dermis môže pretrvávať dlho po narodení. Pružiny na forix lebky na dlhú dobu neprekročia a sú charakteristické veľkými rozmermi. Frekvencia kontrakcií myokardu je znížená. Svalstvo dieťaťa je hrubé na dotyk, čo vyzerá, že tón je zvýšený, ale je to nesprávny predpoklad. Táto hustota je spôsobená opuchom.

    Diagnóza kretinizmu odhaľuje v druhom trimestri života drobky je možné pomocou nasledujúcich ukazovateľov:

    - v posudzovanom období sa všetky symptómy stávajú dobre vyvinuté a ľahko pozorovateľné. Príznaky tohto obdobia pretrvávajú počas celého života. V prvom kroku je rast v zaostávaní. Striekačka nezískala váhu dobre. Krehké dieťa sa však nevyzerá, pretože existuje všeobecná poddajnosť;

    - telo dieťaťa sa stáva neprimerané: telo je predĺžené a končatiny sú naopak skrátené. Kefy sú široké a prsty sú krátke. Nos je široký a oči sú úzke. Veľkosť hlavy zodpovedá norme, ale vzhľadom na nedostatok dĺžky končatín a kmeňového zaostávania za rastom sa zdá byť neúmerne veľká;

    - nadýchanie dáva dieťaťu výrazný vzhľad. Krk je krátky a hustý. Jazyk je edematózny a z tohto dôvodu niekedy nie je vhodný do úst;

    - zuby na pozadí vrstevníkov vybuchnú neskôr;

    - dieťa je pomalé a ospalé, nespoľahlivé. Ako maturácia označuje neskorý vývoj intelektuálneho vývoja. Zápal a opuch neodkladne sprevádza opísaný stav.

    Kretinizmus chorôb je často pozorovaný pri ľahkom prietoku. V tomto prípade sa prvé príznaky kretinizmu vyskytujú u detí starších ako dva roky. Často je choroba najskôr zistená v štádiu puberty.

    Príznaky kretinizmu u dospelých sú uvedené nižšie.

    Z vonkajšieho hľadiska je na prvom kroku disproporcia lebky. Navyše napriek neúmerne veľkej veľkosti hlavy v porovnaní s kmeňom je kretinizmus charakterizovaný znížením rozmerov lebečnej dutiny a veľkosti mozgu (mikrocefalie).

    Okrem toho sa pacienti s kretinizmom vyznačujú svojou nízkou postavením. Rast ľudí s diagnózou kretinizmu sa mení, ale vo všeobecnosti je výrazne nižší ako rast zdravého jedinca.

    V štvrtine prípadov majú ľudia s kretinizmom pomerné postavenie, v iných - nepomer v tele. Končatiny vo vzťahu k trupu sú skrátené a charakterizované veľkou hrúbkou, takže pohyby osoby trpiacej popísanou patológiou sú nemotorné a nemotorné. Nohy sú často zabalené vo vnútri, pozoruje sa klusavka. Kĺby sú často krútené a masívne.

    Pohyblivosť v chrbtici je znížená. Takmer všetky osoby trpiace opísanou patológiou majú úzku panvu. Pri raste veľkosti základne lebky sú tiež zaznamenané odchýlky, takže nosový most je potopený a široký. Celé čelo pacientov je pokryté vrásky, takže je ťažké určiť správny vek vo vzhľade, pretože pacienti vyzerajú oveľa starší ako ich vlastné roky.

    Vlasový kryt na tele jednotlivcov trpiacich touto chorobou je dosť skromný. Vlastné vlasy sú pomerne tvrdé a čierne. Ďalšie charakteristické znaky možno považovať za široké lícne, vyčnievajúce uši, vysoké čelo, veľké pery, jazyk sa neustále vystupuje.

    Mentálna retardácia je zaznamenaná u všetkých jedincov trpiacich kretinizmom, ale v rôznej miere závažnosti. Stáva sa, že oneskorenie dozrievania duševných funkcií dosiahne určitý stupeň idiocity, keď sa subjekt nedá samo seba.

    S kretinizmom sa funkcia gonád redukuje a samotné orgány sa zmenšujú. Poruchy reči a poruchy sluchu sú výrazne vyjadrené. Existuje tiež zvýšená ospalosť, apatia, letargia, duševné poruchy rôznej závažnosti.

    Dospelí, ktorí sú chorí kretinizmom, sú neúčinní, hlúpi, lhostejní a ich činy sú pomalé. Nemajú priateľské emócie voči životnému prostrediu. Sú charakterizované nedôverou a mrzkosťou. Milovníci milujú náklonnosť. Ľahko sa rozplývajú a emočne nestabilné. Ak sa pacienti dostanú do "besnoty", potom ich činnosť je nebezpečná pre ostatných. Emocionálne výbuchy tohto ochorenia u dospelých sú zriedkavým výskytom a rýchlo odídu. Môžete upokojiť chorého človeka pomocou ladenia.

    Často ľudia, ktorí trpia kretinizmom, spadajú do depresie, vďaka čomu sa môžu pokúsiť o samovraždu.

    Dieťa, ako vyrastie, rastie rýchlejšie ako jeho zdraví rovesníci. Organizmus jedincov s príslušnou chorobou vyžaduje veľa tepla, takže sa im nepáči dostať sa z teplej deky.

    Môžete zistiť typické zmeny tejto patológie, ako je napučanie, plochý nos s potopeným chrbtom, často ústa sú mierne otvorené, prúdia sliny, jazyk je vytlačený. Mimika pacientov sa vyznačuje nedostatkom. Výraz na tvári je hlúpy.

    Ďalšie vlastnosti kreténizmus inherentnú pacientov: neúplné zrenia biologické sexuálne vlastnosti, v niektorých prípadoch kryptorchidismus alebo ovariálne konfigurácia zníženie cysta vnútorných orgánov, drsnosť epidermis, zvýšenie hrúbky a svetlou pleťou, môže spôsobiť starecké škvrny, nechtov krehkosť, znížené potenie.

    Vzhľadom k tomu, kretinizmus u detí sa vyvíja s hypotyreózou štítnej žľazy, potom je spomalenie všetkých procesov, ktoré vedú k telu. V dôsledku toho u detí s diagnózou kretinizmu dochádza k oneskoreniu pri formovaní duševných funkcií, poklesu intelektuálnej aktivity a oneskoreniu fyzického vývoja. Navyše, táto porucha je vlastná zmenám správania.

    Liečba kretinizmu

    Výsledok príslušnej choroby je dôsledkom času nástupu adekvátnej liečby. Koniec koncov, kretinizmus, čo to je? Ide o ochorenie spôsobené nedostatkom produkcie jódtironínu, čo vedie k oneskoreniu tvorby. Preto liečba kretinizmu v skorom štádiu prispieva k zdravšiemu vývoju.

    kreténizmus, ochorenie charakterizované výskytom patologických zmien v orientácii rôznych systémov a orgánov, takže pacient je individuálny, je predmetom skúmania zo strany nasledujúcich špecialistov: ortopedické, lekár alebo pediater, endokrinológ, neurológ a psychiater. Avšak, hlavné liečiteľ je endokrinológ, pretože kreténizmus choroba stále endokrinné genéza. Zvyšní špecialisti určujú prítomnosť patologických transformácií v príslušných orgánoch.

    Nasledujúce povinné opatrenia sú prijaté na diagnostiku kretinizmu. Na prvom mieste sa odoberá vzorka krvi na stanovenie objemu syntetizovaných jódthyronínov a hormónov hypofýzy.

    V medicíne existuje taká vec ako prechodná alebo prechodná hypotyreóza. Indexy jódtyronínov dočasne klesajú a po určitom čase sa obnovia. V tomto prípade kretinizmus nevyvoláva chorobu. Krvný test v tomto čase ukazuje mierny pokles obsahu hormónov produkovaných štítnou žľazou a malý nárast koncentrácie tyreotropínu, ktorý sa syntetizuje hypofýzou. Podobný výsledok urobili lekári za pochybné, preto by sa štúdia mala zopakovať po chvíli.

    Obrovskú úlohu pri včasnom rozpoznaní kretinizmu zohráva skríning, ktorý sa uskutočňuje vo fáze novorodenca. Tento postup sa praktizuje 4. deň po narodení omrvin, ak dieťa príde načas. Predčasne narodené deti sú prehliadnuté 7. deň. Skríningová metóda určuje množstvo tyreotropínu v krvi. Tento indikátor poskytuje informácie o zdraví endokrinnej žľazy. Považuje sa to za dôležité pre diagnostiku patológie. Pri stanovení zvýšenej hladiny hormónu stimulujúceho štítnu žľazu sa okamžite vykoná opakované testovanie. Sú tiež predpísané preventívne opatrenia a korekčné opatrenia a prípravky tyroxínu.

    Deti s nediagnostikovaných kretinismu, vo vekovej období od polovice druhého trimestra života a až do konca, krvný test môže vykazovať zvýšené hladiny cholesterolu a tuku, čo je nepriamy dôkaz choroby popísané.

    Na identifikáciu patologických zmien sa odporúča analýza biochemického zloženia krvi. Vykonala sa aj klinická štúdia na analýzu zloženia krvi, konkrétne obsah hemoglobínu, bielych krviniek, leukocytový vzorec, farebný index, koncentrácia červených krviniek. V dôsledku toho môže byť zistená anémia.

    Okrem krvných testov je povinné aj ultrazvukové vyšetrenie žľazy. Táto štúdie bolo zistiť: prítomnosť rôznych subjektov, tvar tela a jeho rozmery, modifikujúce štruktúru shchitovidki, rast z jednotlivých segmentov žľazy, stav toku krvi (obojstranného skenovania).

    Tieto údaje z prieskumu umožňujú identifikovať príčiny abnormalít vo fungovaní žľazy. Pri včasnej detekcii uvažovanej patológie môže byť morbidný stav úplne kompenzovaný prijímaním tyroxínu. Preto je veľmi dôležité vykonať včasné diagnostické aktivity a predurčiť primerané liečenie kretinizmu.

    Pri znížení pracovnej kapacity žľazy sa odporúča použitie substitučnej liečby. Pacientovi je predpísané používanie hormonálnych liekov s cieľom obnoviť adekvátne fungovanie štítnej žľazy. Takéto prípravky vykazujú pozitívne výsledky pri akýchkoľvek zmenách hypotyreózy okrem tkanivovej náchylnosti na jódtyroníny spôsobené poruchou.

    Endokrinológovia zvyčajne určujú trijódtyronín alebo levothyroxín. Okrem používania liekopisov je tiež potrebné dodržiavať stanovenú diétu. V prvom kroku musia byť všetky potraviny spotrebované pacientom obohatené jódom.

    Činnosť detí musí byť postavená tak, aby sa deti nestali menejcennými a nepostrádateľnými. Tiež by sa mali podporovať kreatívne impulzy. Kreativita pomáha zlepšovať sociálne zručnosti a podporuje rozvoj motorických zručností.

    Deti, ktoré trpia kretinizmom, by mali byť neustále monitorované endokrinológom, aby lekár mohol včas napraviť terapeutický režim a dávky liekov. Výber terapeutických a korekčných metód vplyvu vo fáze tvorby štruktúr nervového systému a rastu organizmu si zaslúži osobitnú pozornosť.

    Ženy, ktoré majú záujem o kretinizmus, čo to je, musia nevyhnutne pochopiť jednoduchú pravdu - to je vážna choroba, ktorá si vyžaduje terapeutický korekčný účinok. Výsledok tejto patológie závisí od času detekcie a začatia liečby.

    Deti s včasnú detekciu uvažovaných odchýlok a liečbu kreténizmus, ktorý začal na omrvinky troch týždňov veku, vývoj nijako nezaostáva za svojimi zdravými rovesníkmi. Preto je veľmi dôležitá včasná diagnostika kretinizmu, najmä skríningu. Ak sa skríning nevykoná (napríklad pri narodení doma), nie je možné v primeranom čase určiť primeranú liečbu. Takéto deti budú zaostávať v psychofyzickom dozrievaní, budú mať omeškanie reči. A tvorba inteligencie tiež trpí.

    Aby sa zabránilo vzniku kretinizmu, žena nesúca dieťa by mala konzumovať potraviny obohatené jódom, podstúpiť včasné laboratórne vyšetrenie a vykonať všetky lekárske odporúčania. Aby sa zabezpečilo, že sa táto endokrinná žľaza vyvíja správne v omrviniach, musí ženské telo obsahovať potrebnú koncentráciu jódu.

    Preto prevencia kretinizmu musí nevyhnutne obsahovať nasledujúce kroky:

    - príjem jódových prípravkov počas tehotenstva;

    - výživu budúcej matky;

    - zákaz narodenia detí blízkych príbuzných;

    - preventívne opatrenia na prevenciu ochorenia štítnej žľazy.

    Príčiny kretinizmu a hlavné príznaky. Diagnóza a liečba

    Kretinizmus je endokrinné ochorenie spôsobené vrodeným nedostatkom hormónov štítnej žľazy a prejavuje sa komplexom porúch vnútorných orgánov a nervového systému. Všetky zmeny s kretinizmom sú nezvratné.

    dôvody

    Rôzne poruchy stravovania a metabolizmu môžu spôsobiť kretinizmus. Dôvody môžu byť kombinované do nasledujúcich skupín:

    • Nedostatok jódu v potravinách matky počas tehotenstva vedie k kreténizmu u dieťaťa.
    • Dedičné predispozície.
    • Absencia enzýmov na prenos jódu do biologicky aktívnej formy.
    • Vrodený vývoj štítnej žľazy vrátane jej nedostatočného rozvoja (hypoplázie), miesta na abnormálnom mieste (ektopická) alebo úplnej absencie (athereoz).
    • Zníženie veľkosti (atrofie) štítnej žľazy kvôli rôznym príčinám.
    • Porušenie syntézy hormónov štítnej žľazy.
    • Prijímanie matky počas tehotenských liekov, ktoré znižujú tvorbu hormónov štítnej žľazy (používajú sa na liečbu jeho hyperfunkcie).
    • Žije v oblasti, ktorá sa vyznačuje nedostatkom jódu vo vode a potravinách.
    • Chirurgické odstránenie časti štítnej žľazy.
    • Autoimúnna lézia žľazy (tyreoiditída).
    • Užívanie liekov, ktoré potláčajú aktivitu štítnej žľazy.
    • Je tiež možné hypotyreózu u detí z úzko súvisiacich manželstiev.

    Príznaky kretinizmu

    Bez ohľadu na príčinu vývoja kretinizmu sú jeho príznaky podobné. Medzi nimi:

    • Významné oneskorenie v mentálnom vývoji.
    • Oneskorenie fyzického vývoja.
    • Nízka výška.
    • Anostosis kostra: deformácia končatín a neskôr uzatváranie fontanely lebky, poruchy ozubenie, oneskorenie a presunúť svoju erupcie.
    • "Karikatúra", hrubé znaky spôsobené opuchom hlavy. Nos u pacientov s kretinizmom je plochý a široký v type Mongoloidu, so zadným sedlom. Oči sú hlboké a široké, zdá sa, že sú malé. Strabizmus je bežný.
    • Nadmerný jazyk, ktorý sa často nezapadá do úst, vo väčšine prípadov jazyk čiastočne vyzerá z úst, tvorí charakteristický vzhľad pacienta s kretinizmom.
    • Koža pacientov je silná, drsná.
    • Vlasy sú suché, riedke, krehké, začiatok rastu vlasov je nízky.
    • Duševný vývoj sa výrazne oneskoruje, dokonca aj v dospelosti, pacienti len zriedka prekračujú úroveň vývoja 4-5 ročného dieťaťa.
    • Silné oneskorenie v intelektuálnom rozvoji až po idiocy.
    • Môže dôjsť k zníženiu sluchu alebo celkovej hluchote.
    • Oneskorený sexuálny vývoj, nedostatočné rozvinutie alebo nedostatok sekundárnych sexuálnych charakteristík.
    • Nízky rast alebo trpaslík.
    • Porušenie chôdze.
    • Deti, ktoré sú choré kretinizmom, sú pasívne, nemajú túžbu po aktívnych hrách, trávia väčšinu času sedením alebo ležaním.
    • Deti a dospelí s kretinizmom odmietajú jedlo, znížia chuť do jedla, spomaľujú trávenie, často trpia zápchou, plynatosťou. Brucha u týchto pacientov je neprimerane opuchnutá, ako bubon.
    • Existuje tendencia k zníženiu arteriálneho tlaku.
    • V poporodenom období deti s kretinizmom často trpia vážnou žltačkou.
    • Pri prudkom znížení funkcie štítnej žľazy pacienti trpia hustým, rozsiahlym edémom nazývaným myxedémémia.

    Diagnóza kretinizmu

    Aby sa zabránilo vzniku kretinizmu, všetky deti okamžite po pôrode vykonajú skríningový test hladín hormónov štítnej žľazy. Za týmto účelom sa odoberá krv z novorodenca priamo v nemocnici, potom sa vzorky odošlú do špeciálnej laboratória, ktorá skúma hladinu hormónu stimulujúceho štítnu žľazu - látky, ktorá riadi fungovanie štítnej žľazy. Včasná detekcia hypotyreózy štítnej žľazy umožňuje okamžite začať substitučnú liečbu a vyhnúť sa vzniku závažného kretinizmu.

    Pri kongenitálnom hypotyreóze štítnej žľazy môže byť kretinizmus diagnostikovaný v krátkom čase po narodení charakteristickým vzhľadom dieťaťa. Potvrdenie a objasnenie diagnózy, ako aj diagnóza kretinizmu, vyvinutého z iných dôvodov, je urobená endokrinológom.

    Okrem skríningu vykonaného v nemocnici, aby ste objasnili diagnózu kretinizmu, musíte vykonať nasledujúce vyšetrenia:

    • Klinický krvný test;
    • Kvantitatívne stanovenie hladiny všetkých typov hormónov štítnej žľazy a hormónu stimulujúceho štítnu žľazu;
    • Analýza prítomnosti antityroidných protilátok na vylúčenie autoimunitnej tyroiditídy;
    • Ultrazvukové vyšetrenie žľazy s meraním veľkosti jej lalokov a izmutu, hľadanie patologických útvarov v žľaze;
    • Rhengenografia lebky na vylúčenie nádoru hypofýzy.

    Pri diagnostikovaní kretinizmu je potrebné vylúčiť nasledovné ochorenia: endemický chudák, pri ktorom je napriek zvýšeniu štítnej žľazy jeho funkcia úplne zachovaná; hypopituitarizmus, ktorý narúša nápravnú činnosť hypofýzy, ktorá je sprevádzaná narušením celého endokrinného systému a porušením sekrécie všetkých typov hormónov. Je tiež potrebné vylúčiť genetické choroby sprevádzané podobnými príznakmi.

    liečba

    Jedinou metódou liečby je celoživotná substitučná liečba. Pri včasnej diagnostike a určovaní vhodných prípravkov je kretinizmus u detí možné kompenzovať a neuznávať vyjadrené formy. Takéto deti by mali byť neustále sledované endokrinológiou na včasnú korekciu dávky lieku alebo zmenu liečebného režimu. Zvlášť pozorný výber liečby by sa mal liečiť v detstve, keď nastane tvorba nervového systému a rast tela. U dospelých s hypotyreoidizmom stačí navštíviť endokrinológku raz alebo dvakrát za rok, aby sledoval účinnosť liekov.

    Spacial cretinism

    Veľmi často počujete názov topografického alebo priestorového kretinizmu. Samozrejme, toto nemá nič spoločné s pravým kretinizmom a ani taká diagnóza neexistuje v medicíne. Takže nazývajú ťažkosti s orientáciou na teréne alebo na mape. Táto funkcia je typickejšia pre ženy. Samozrejme existujú choroby, pre ktoré je charakteristické narušenie zapamätania si objektov vonkajšieho prostredia, napríklad orientálna agónia. Ale ľudia s touto patológiou sú absolútne neschopní orientovať sa, nemôžu si pamätať ani na ulici, na ktorej dlho žijú, a zažívajú kolosálne ťažkosti v potrebe nezávislého pohybu.

    To, čo zvyčajne nazývame topografický kretinizmus, možno opísať ako porušenie alebo spomalenie pri tvorbe kognitívnej mapy terénu - porovnanie skutočných objektov s ich geografickou polohou a navzájom. Takáto mapa sa formuje v procese bývania a štúdia priestoru. Schopnosť ľahko spomenúť na terén sa vytvára v detstve pri štúdiu okolitého sveta, pri hraní hier a práci s návrhármi.

    Dokonca aj v dospelosti môžete rozvíjať zručnosť orientácie - musíte cestovať častejšie do neznámych miest, navigovať na mape a nezávisle hľadáte cestu na správne miesto.

    U detí je kretinizmus v dôsledku hypotyreózy štítnej žľazy

    Kretinizmus sa týka endokrinných ochorení a je dôsledkom nedostatku hormónov štítnej žľazy. U detí kretinizmus vedie k nezvratným zmenám v nervovom, duševnom a somatickom vývoji.

    Okrem toho môže byť ochorenie vrodené a vyvíjať sa, keď dieťa rastie. Prevalencia ochorenia je 1: 4000 a je potrebné poznamenať, že dievčatá sú oveľa pravdepodobnejšie, že podstúpia túto patológiu.

    V tomto článku sa budeme zaoberať príčinami kretinizmu a príznakov spojených s touto patológiou v detstve.

    Prečo je kretinizmus

    Vývoj patológie priamo súvisí s hypotyreózou - t.j. kreténizmus trpí deťmi, ktoré nemajú dostatok hormónov štítnej žľazy.

    Kretinizmus sa vyskytuje pri vrodenej hypotyreóze, ktorá môže byť:

    • primárny - poruchy štítnej žľazy;
    • sekundárne - poruchy regulácie hypofýzy;
    • terciárne - Poruchy hypotalamickej regulácie.

    Treba tiež zdôrazniť, že sa rozlišuje sporadický a endemický kretinizmus. Pri sporadickom kretinizme sú prípady ochorenia jednotlivé a nie sú spojené so stavom životného prostredia a životného prostredia. Endemický kretinizmus priamo súvisí s životom v určitých oblastiach, vyčerpaných jódom a vyskytuje sa v množnom čísle.

    Choroba sa rozvíja z týchto dôvodov:

    1. Pri absencii alebo nedostatočnom rozvoji štítnej žľazy.
    2. Ak tehotná žena použila lieky zamerané na zníženie funkcie štítnej žľazy.
    3. Choroby štítnej žľazy u matky počas tehotenstva.
    4. Poruchy, pri ktorých štítna žľaza absorbuje jód v nedostatočnom množstve.
    5. Dedičná neadherencia štítnej žľazy na hormón stimulujúci štítnu žľazu, ktorý produkuje hypofýzu.
    6. Vrodené poškodenie produkcie hormónov hypofýzy v dôsledku nedostatočnej funkcie.
    7. Znížená produkcia hormónu stimulujúceho štítnu žľazu hypofýzy v dôsledku dedičnej predispozície.
    8. Nedostatok hypotalamu spôsobený kongenitálnymi vývojovými defektmi, v dôsledku čoho je nedostatočná produkcia biologicky aktívnych látok potrebných na stimuláciu hypofýzy.
    9. Vrodená porucha spojená s nedostatočnou citlivosťou buniek na hormóny štítnej žľazy je dedičnou anomáliou.

    Vyjadrenia kretinizmu u detí

    Dôsledky zníženie produkcie hormónov štítnej žľazy v tele dieťaťa sú poruchy vo vývoji mozgu, zníženie počtu nervových buniek a vývojové poruchy nervových vlákien, produkcia látok, ktoré potláčajú aktivitu mozgu, svalovú slabosť a spomalenie rastu, poruchy krvotvorby procesov sústredených v červenom kosti mozog, porucha funkcie nadobličiek a hypofýzy, gonád a tráviaci trakt. Všetky tieto procesy tvoria základ pre rozvoj kretinizmu, ktorý sa nevyvíja príliš rýchlo, najmä ak matka dojčí.

    Kreténizmus u detí prejavujú charakteristické príznaky: opuchnutý tvár dieťaťa, vyzerajú nudné a bez výrazu a oči zasadil ďaleko od seba, línie rastu vlasov je nižšia ako u ostatných detí, most je široká a prepadnuté, hrubé pery a jazyk sú často príliš veľké, nezapadá do ústnej dutiny.

    Pri narodení je slabý výkrik, dieťa je pomalé a ospalé, sací reflex je slabo vyjadrený. Často sú deti trpia zápchami, majú ťažké dychové dýchanie a zle uzdravujúcu umbilickú ranu. Fyziologická žltačka neprechádza dlhú dobu, fontanel sa oneskoruje neskôr ako u bežných detí. Mliečne zuby sa odrežú s oneskorením a neskôr sa nahradia trvalými zubami.

    Lebka je deformovaná - parietálne a predné kosti sa zahustia, lícne kosti vyčnievajú. Takéto deti majú neprimeranú postavu - majú krátke nohy a veľké široké nohy, kosti sa deformujú, často sa vyskytuje skolióza. Existuje nedostatočné rozvinutie pohlavných orgánov, sexuálne príznaky sa prakticky nevyjadrujú alebo úplne chýbajú. Veľkosť štítnej žľazy môže byť zväčšená alebo zmenšená.

    Deti s kretinizmom sa vyvíjajú pomaly, majú ťažkosti s posedením, obracajú sa a stoja, chôdza detí s kretinizmom študovať len 3-4 roky. Pacienti s kretinizmom takmer nebudú chodiť bábätka, a potom len ťažko reprodukujú slabiká a slová.

    V niektorých prípadoch dochádza k poruchám sluchu a niekedy choroba sprevádza hluchý. Keď kretinizmus deti narušujú inteligenciu a duševný vývoj (napríklad slabosť alebo idiocnosť), tak je výcvik akýchkoľvek zručností u týchto detí mimoriadne ťažký.

    Dôležité! Nepokúšajte sa nezávisle diagnostikovať dieťa alebo začať liečbu vlastnými rukami. Cretinism je vážna patológia, ktorá si vyžaduje neustále sledovanie odborníkov a individuálny výber liečby.

    Ako diagnostikovať kretinizmus?

    V súčasnosti sú významne vyvinuté diagnostické metódy, ktoré umožňujú určiť, či dieťa trpí kretinizmom od prvých dní života.

    Pre vyjadrenie presnej diagnózy sa používa nasledujúci návod:

    • správanie UAC;
    • Röntgenové lúče;
    • v prvých 3-7 dňoch života dieťaťa, test na detekciu vrodených malformácií;
    • krvné testy hormónov štítnej žľazy;
    • Ultrazvuk štítnej žľazy;
    • vyhodnotenie hormonálnej väzby globulínu so štítnou žľazou;
    • diagnostika antityroidných protilátok.

    Na základe výsledkov testov môže diagnostikovať len kvalifikovaný endokrinológ. Cena krvných testov na hormóny štítnej žľazy nie je skvelá, ale sú veľmi informatívne pri určovaní hypotyreózy a kretinizmu.

    Z fotografie a videa v tomto článku sme sa dozvedeli, z akých dôvodov kretinizmus prebieha, ako sa prejavuje a akými metódami sa diagnostikuje.

    Kreinizmus sa vyvíja u detí s hypofunkciou

    Typy, príčiny, symptómy a diagnóza kretinizmu

    Ako často, keby bola osoba vyslovená, aby vysvetlila niektoré zrejmé veci, nazývame ho ako blbec! Je dôležité si uvedomiť, že tento koncept má niekoľko významov: je kreténizmus ochorenie, kreténizmus a tam sa ukázalo, v skutočnosti, že označenie extrémne stupidity v úzkom odbore ľudskej činnosti (typickým príkladom je topografická kreténizmus).

    Obsah:

    Choroba alebo porucha?

    Kretinizmus ako choroba je ochorenie endokrinného systému, ktoré sa vyvíja v dôsledku zhoršenej funkcie štítnej žľazy. Hlavným prejavom je oneskorenie intelektuálneho, fyzického a duševného rozvoja. Príznaky ochorenia sa začínajú objavovať už v ranom detstve a zostávajú nezmenené počas krátkeho života.

    V tejto choroby u dospelých chytá vzhľad človeka v očiach, ale deti kreténizmus (hypotyreóza) sa prejavuje v neschopnosti k štúdiu, v zlom slova, alebo dokonca v jeho neprítomnosti. Tieto deti sú lenivé, veľmi nepitlivé. Dnes je stanovený najbližší vzťah medzi deficitom jódu (hlavnou príčinou hypotyreózy) a vývojom inteligencie. V oblastiach s nedostatkom jódu sú ľudia s nízkou inteligenciou o 14% viac.

    Bez včasnej liečby sa symptómy rýchlo zvyšujú. Kretíny preto zvyčajne žijú nie viac ako 40 rokov.

    Existujú dva druhy tejto choroby: kretinizmus je endemický, rovnako ako sporadický. Okrem toho existujú aj iné typy, ktoré sa nepovažujú za chorobu: typografické, profesionálne, geografické kretinizmus...

    • Sporadický kretinizmus. Najčastejšie sa tento kretinizmus vyskytuje ako forma vrodeného hypotyreóza, ale niekedy sa rozvíja počas následného rastu dieťaťa. Jeho príčiny sú zvyčajne spojené s embryonálnymi vývojovými poruchami, ktoré spôsobujú poruchu endokrinného systému. Poslednou etapou hypotyreózy je myxedém (alebo dospelý kretinizmus). Aj dospelý môže mať sekundárny myxedém spôsobený léziou hypotalamu alebo hypofýzy. Existuje jasné spojenie medzi závažnosťou fyziologických porúch a závažnosťou duševných zmien v sporadickom kretinizme. Ale s endemickým kretinizmom takéto spojenie nie je také výrazné;
    • Endemický kretinizmus. Ide o celý komplex psychofyzikálnych patológií, ktoré sa vyvíjajú u obyvateľov oblastí s nízkym obsahom jódu (zvyčajne je to hornatý terén). Tento typ ochorenia je často sprevádzaný bolesťou a nepočujúcou, najčastejšie sa rozvíja na začiatku života dieťaťa. Ale nie všetci pacienti trpiaci endemickým buritom v takýchto oblastiach majú kretinizmus. Niekedy sa vyskytuje endemia kretinizmu, keď nie je žiadny vážny nedostatok jódu. A nedávne štúdie nevylučujú ani skutočnosť infekcie touto chorobou.

    Ak kretinizmus ako choroba má dve jasne vyjadrené formy, kretinizmus ako rys vývoja jednotlivých oblastí mozgu sa vyznačuje rôznymi druhmi. Kretinizmus ako ochorenie voči takémuto porušovaniu sa však vôbec neuplatňuje.

    Jedna osoba nemôže porovnávať mapu s skutočné miesto (tzv topografický kreténizmus), druhá, a to aj napriek existencii inštitútu vzdelávania, ani sa naučil, aký druh interpunkcie by mal byť kladený (napr typografické kreténizmus), a tretí je pozorovaný profesionálny kretinizmus... Najznámejším je fenomén priestorového alebo topografického kretinizmu.

    • Topografický kretinizmus (alebo priestorová demencia). Nie je to lekárske označenie, ale neschopnosť osoby orientovať sa v neznámej teréne. To vedie k funkčným znakom mozgu, v ktorom niektorí ľudia majú ťažkosti s orientáciou na zemi. Toto nie je choroba vôbec, ale druh psychologickej zvláštnosti, typická pre ženy. U mužov, ako aj u ľavicových ľudí je spravidla pravá hemisféra zodpovedná za vnímanie priestoru oveľa lepšie rozvinutá. Avšak "preškolovaní ľavári" môžu mať aj zlú priestorovú orientáciu, pretože ich hemisféra môže zlyhať.

    Chronický nedostatok spánku zhoršuje prejavy topografického kretinizmu v dôsledku porušenia ponuky krvi do mozgu, poškodenia vizuálnej pamäte. Geografický kretinizmus je tiež uľahčený lenivosťou, chýbajúcou mysľou. Takéto porušenie môže byť dokonca dedičné. Na zníženie jej závažnosti je potrebné posilniť vizuálnu pamäť, ako aj priestorové myslenie.

    dôvody

    Hlavným dôvodom, prečo človek vyvíja kretinizmus, je nedostatok špecifických hormónov štítnej žľazy. Toto narušenie endokrinného systému sa rozvíja pod vplyvom rôznych faktorov:

    • nedostatočné rozvinutie embrya štítnej žľazy, nesprávne umiestnenie alebo absencia vo všeobecnosti;
    • nedostatok tehotných žien špecifických hormónov alebo ich nedostatok u dojčaťa;
    • liečba tehotných žien rádioaktívnym jódom;

    Umiestnenie štítnej žľazy

    nedostatok selénu, jódu;

  • autoimunitná tyroiditída;
  • poruchy hypofýzy;
  • genetické poruchy (hormonálna stimulácia štítnej žľazy);
  • úzko súvisiace manželstvá;
  • liečba lítiom a inými chemickými prvkami.

    Niekedy je príčinou tohto ochorenia nedostatok jódu v určitej oblasti pobytu. V takýchto prípadoch sa diagnostikuje endemický kretinizmus. Ak je to tak, kretinizmus má nezmenené príznaky, bez ohľadu na príčinu jeho výskytu.

    symptomatológie

    • Lag alebo telesné postihnutie. Pomalý rast alebo zmena zubov, pomalý rast tela (takzvaný trpaslík). Neprimeraná, neharmonická postava (veľmi veľká hlava s krátkymi končatinami). Dlhá neinhibícia fontanelov na lebke, deformácia lebky so zhrubnutím kostí, ostré vyčnievajúce lícne kosti. Niekedy dochádza k deformácii kĺbov alebo kostí končatín a výrazná skolióza je tiež možná;
    • Oblička. To má hrubú charakteristické vlastnosti v dôsledku opuchy mäkkých tkanív - "námestie" s výrazným nosom potopenej späť, očné hypertelorismus (ďaleko od seba oči), otvorenými ústami s jazykom uslintané vyvalennym von. Mimikria je veľmi chudobná a jej výraz tváre je ľahostajný, nudný;
    • Ďalšie vonkajšie znaky. Poruchy sluchu a reči (až do hluchoty). Nedostatok sekundárnych sexuálnych charakteristík. Koža je hrubá, hustá, veľmi bledá, sú pigmentované škvrny, zvyčajne sa z nich vyduje. Po dvadsiatich rokoch sa pokožka stáva pokrčená a chrumkavá. Vlasy na hlave sú tmavé a riedke, nechty sú krehké a potné sa znižuje;

    Rôzne prejavy kretinizmu

    Klinické symptómy. Spomalenie procesov a reflexov myslenia, bradykardia, nízky krvný tlak. Vnútorné orgány sú významne zmenšené. Poruchy funkcie gastrointestinálneho traktu, myxedém, niekedy príznaky VSD. Funkcia pohlavných žliaz je zlomená. Prítomnosť goiteru sa stáva, ale nie je to nutné. Zriedka sa vyskytujú miksedematoznye edémy (tzv. Myxedematózny kretinizmus);

  • Porušovanie správania, rozvoj psychiky, intelektu (pred idiotou). Kretíny sú pomalé, pomalé, ospalé. Vo vzťahu k ostatným - zvyčajne nedôverčivé, nepriateľské. Sú ľahko náchylné na návrh, lásku, ale emočne nestabilné. Ak spadajú do násilného hnevu, môžu byť dokonca nebezpečné, ale ohniská postihnutia sú zriedkavé, sú rýchlo vyčerpané;

    Kretinizmus zvyšuje náchylnosť k samovraždám a depresívnym stavom, okrem toho riziko vzniku psychóz a schizofrénie je vysoké. Pri dospievaní existujú známky rýchleho skorého starnutia celého organizmu. Pacienti často trpia obezitou. Pacienti majú mimoriadne vysokú potrebu tepla, takže trávia veľa času v posteli. Existujú prípady zneužívania drog a alkoholických nápojov. Horizont týchto ľudí je veľmi úzky, najčastejšie sa znižuje na základné potreby.

    diagnostikovanie

    V detstve je ťažké diagnostikovať. Vrodený deficit hormónov štítnej žľazy možno zistiť iba špecifickým vyšetrením, ktoré sa vykonáva v prvom týždni po narodení. Potvrdenie prítomnosti tejto choroby je vysoká hladina hormónov hypofýzy v krvi dieťaťa. Diagnóza tejto choroby u starších detí je založená na rôznych klinických, laboratórnych a rádiologických analýzach.

    Klinická diagnóza: vonkajšie príznaky ochorenia sa môžu objaviť už na začiatku života, ale častejšie sa kretinizmus potvrdzuje v priebehu 5-6 rokov. Osobitná pozornosť pri diagnostikovaní detí by mala venovať pozornosť pomalému odsávaniu prsníkov a konštantnej ospalosti. Takéto dieťa je charakterizované tupou "mesačnou tvárou". Strabizmus je bežný. Vyskytla sa úplná strata alebo výrazné poškodenie sluchu a zápachu. Dieťa zaostáva ďaleko za svojimi rovesníkmi vo vývoji inteligencie, takmer nerastie, je ťažké povedať prvé slová, je príliš neskoro. V závažných prípadoch dieťa robí len nepríjemné zvuky.

    Ak kreténizmus prejavuje u detí starších ako 3-4 roky, bude vážnymi psychickými problémy nevznikajú, ale bude znížená úroveň inteligencie a schopnosť učiť sa výrazne oslabená. Pri diagnostikovaní je potrebné jasne odlíšiť túto chorobu od Gargoizmu (Pfundlerova choroba - Hurler), Downovho syndrómu, niektorých ďalších chorôb.

    Dnes kreténizmus je nezvyčajné, pretože nemocnice sú už v prvom týždni života pre všetky deti vykonať klinické vyšetrenie krvi na prítomnosť hormónov štítnej žľazy. Takáto diagnostika hypotyreózy prispieva k včasnej terapii, ktorá umožňuje každému dieťaťu primerane sa rozvíjať.

    Kretinizmus u detí

    Kretinizmus patrí do kategórie ochorení žliaz vnútornej sekrécie, je typom hypotyreózy. Ochorenie sa objavuje v dôsledku prítomnosti patológií štítnej žľazy, vyjadrených v nerovnováhe pri produkcii hormónov štítnej žľazy. Vykazuje sa ako nevyriešený stav vo fyzickom, duševnom a duševnom vývoji. Obvykle má vrodený, zriedkavo nadobudnutý charakter.

    dôvody

    Koreňom tohto ochorenia je nedostatočné množstvo hormónov produkovaných štítnou žľazou. Najčastejšie príčinou jeho výskytu sú anomálie v embryonálnom období vývoja. Koniec koncov, počas týchto dvoch prvých mesiacov tehotenstva nastáva organogenéza - vznik a vznik všetkých systémov a orgánov embrya. Výskyt kongenitálneho kretinizmu môže byť ovplyvnený prítomnosťou nasledujúcich faktorov:

    • malformácie štítnej žľazy v plodoch,
    • problémy so zdravím a vzťahy s matkou.

    Prvá skupina príčin zahŕňa nasledujúce anomálie:

    • hypoplázia (hypoplázia tkanív štítnej žľazy);
    • aplázia (úplná absencia);
    • ektopická (tkanivá orgánu presahujú hranice anatomickej štruktúry definovanej anatomickou štruktúrou).

    Druhá skupina príznakov vývoja vrodenej choroby zahŕňa tieto ukazovatele:

    • nedostatočné množstvo jódu v potravinách zahrnutých do stravy matky počas tehotenstva;
    • problémy s aktiváciou tohto prvku;
    • príjem liekov patriacich do skupiny tyreostatík, rádioaktívneho jódu;
    • nedostatok tretích trimestrov ložiskových hormónov produkovaných štítnou žľazou;
    • Materská choroba s autoimunitnou tyroiditídou (endemická stúpať).

    Treťou skupinou faktorov, ktoré môžu vyvolať vznik kretinizmu, sú:

    • žijúce v oblasti s nedostatkom jódu,
    • koncepcia v dôsledku incestu,
    • dedičnosť.

    príznaky

    Znaky choroby sú viditeľné ihneď po narodení dieťaťa. Prvými príznakmi neplodnosti u dojčiat sú:

    • porucha (hypoplázia) kostí lebky;
    • pomalá srdcová frekvencia, nízka srdcová frekvencia (bradykardia);
    • edém podkožného tkaniva a kože (myxedém);
    • poruchy v práci vnútorných orgánov (autonómna dysfunkcia);
    • spomalené reflexy, letargia;
    • žiadna reakcia na svetlo a zvuk;
    • dlhý, nie príliš vysoký rast fontanelu;
    • Zubné zuby s výrazným oneskorením;
    • mierne sanie na prsia;
    • nafúknuté brucho.

    Ak sa tieto príznaky nezaznamenajú včas a nezačnú liečiť ochorenie, ich počet sa postupne zvýši. O 4-6 rokov sa stávajú viditeľné tieto charakteristické črty choroby:

    • porucha reči a sluchu (hluchý zvuk);
    • drsnosť, nepomer (krátke nohy a ruky, veľká hlava);
    • prvé zuby sú krivky, ich zmena na konštanty je oneskorená;
    • možnú skoliózu, deformáciu kostí a kĺbov končatín.

    Znaky kretinizmu sa objavujú na tvári:

    • to sa stáva nafúknuté, dostane hrubé rysy;
    • nos je plochý a široký, nosový most je potopený;
    • vzdialenosť medzi očami je veľká, oči sa stávajú opuchnuté;
    • strabizmus sa často pozoruje;
    • podhodnotený pocit pachu;
    • ústa sú otvorené, jazyk, ktorý sa stal hrubým a nezapadá do úst, je vytrhnutý;
    • sliny neustále tečú;
    • výrazy tváre minimálne, jeho výraz "nudný".

    Duševné a duševné poruchy sa prejavujú v nasledujúcich ukazovateľoch:

    • neschopnosť učiť sa,
    • apatia,
    • ťažkosti pri rozprávaní,
    • pomalosť myslenia,
    • znížený intelekt a mentálna retardácia.

    Diagnóza kretinizmu u dieťaťa

    Pre stanovenie inherentnú problémy s generáciou hormónov od 3 do 10 dní po narodení novorodenca každý podrobený špeciálne vyšetrenia - skríning (v prípade, že materiál a technické možnosti nemocnice). Pri absencii takej vzorky krvi sa odoberie na analýzu hormónov štítnej žľazy. Takéto opatrenie vám umožní začať liečbu metódou náhradnej liečby ihneď po objavení ochorenia.

    Na získanie úplnejšieho obrazu o ochorení sa okrem krvného testu uskutočnili aj nasledujúce štúdie:

    • Ultrazvukové vyšetrenie štítnej žľazy,
    • rádiografia kostí.

    Deti podrobujú špeciálnej diagnóze na odlíšenie kretinizmu od Gargoilizmu alebo Downovej choroby.

    komplikácie

    Na začiatku liečby choroby u dieťaťa počas prvých dvoch týždňov po jeho narodení môže byť nepriaznivá prognóza iba v dvoch prípadoch:

    • príčinou ochorenia je malígny nádor,
    • negatívna reakcia telových buniek na hormóny štítnej žľazy.

    Oneskorenie za pár týždňov je plné mentálnej retardácie a ďalších komplikácií, ktoré už boli spomenuté.

    liečba

    Čo môžete urobiť

    • čo najskôr začať liečbu,
    • dieťa je schopné užívať hormonálne a jódové tablety odporúčané endokrinológiou v striktne predpísaných dávkach.

    Čo doktor urobí

    Ako už bolo uvedené vyššie, problém nájdený v počiatočných štádiách štítnej žľazy sa eliminuje substitučnou terapiou. Vo väčšine prípadov je liečba trvalá. Povinnosťou lekára je:

    • individuálne určiť vhodný prípravok a dávku jeho príjmu;
    • pravidelne monitorovať proces liečby;
    • ak je to potrebné, zmeniť liek.

    prevencia

    Profylaktické opatrenia choroby u detí predpokladajú v prvom rade maximálne odstránenie všetkých príčin, ktoré môžu vyvolať jej výskyt. Ak dievča, ktoré plánuje mať dieťa, má problémy so štítnou žľazou - to nie je dôvod na vzdanie sa jej sny. Len potrebujete:

    • Pre-dostať "dobré" od gynekológ a endokrinológ,
    • Pravidelne pozorované počas celej periódy gravidity,
    • užívajte všetky lieky, ktoré predpisujú,
    • plne jesť, viesť pokojný životný štýl,
    • stráviť viac času vonku.

    kreténizmus

    Kreténizmus (od Fr. cretinisme -. Demencia) - patológia endokrinného systému, ktorý sa vyvíja ako výsledok porušenia gormonsinteziruyuschey funkcie štítnej žľazy a objaví sa oneskorený fyzický, duševný, mentálny vývoj a komplexné poruchy vnútorných orgánov.

    Kompletné syntézu hormónov štítnej žľazy s povinnú účasť jódu aktivuje látkovú výmenu, fungovanie nervového systému a žliaz s vnútornou sekréciou, urýchľuje proces syntézy a rozštiepenie bielkovín, má vplyv na interakciu a stability všetkých telesných systémov. Nedostatok hormónov štítnej žľazy pri prenatálnom dozrievaní a v ranom veku je príčinou kretinizmu.

    Ak sa liečba začne v prvých dvoch týždňoch života dieťaťa a správne sa spája, možno vyhnúť sa rozvoju závažnej patológie.

    Táto choroba je diagnostikovaná u 1 z 4 000 detí. Znaky kretinizmu sa objavujú od narodenia a v budúcnosti sa postupne zvyšujú. Počas dojčenia sú prejavy kretinizmu menej výrazné, pretože dieťa dostáva hormóny štítnej žľazy spolu s materským mliekom.

    Príčiny kretinizmu

    • nedostatok jódu v materskom tele počas tehotenstva;
    • žijúce v oblasti, kde je pozorovaný nedostatok jódu;
    • Endemický chudák v matke, ktorý sa vyskytol počas tehotenstva;
    • vrodené malformácie a anomálie štítnej žľazy (hypoplázia, aplázia, dystopia atď.);
    • vrodená ayreóza;
    • ektopia tkaniva štítnej žľazy;
    • príjem počas gravidných tyreostatických drog;
    • dedičná imunita štítnej žľazy na hypofýzu štítnej žľazy; odolnosť tkanív voči pôsobeniu hormónov štítnej žľazy;
    • genetické anomálie, v dôsledku ktorých je narušený mechanizmus zachytávania a zadržiavania jódu štítnou žľazou;
    • PANEDENNYE paneepe opepatsii pre chtichnichnomu alebo úplné odstránenie štítnej žľazy;
    • vystavenie účinkom ionizujúceho žiarenia (žiarenie, rádioaktívny jód) počas tehotenstva;
    • Hashimotova tyroiditída (autoimunitný chronický zápal štítnej žľazy);
    • nedostatok jódu, selénu a ďalších mikroelementov v potravinách a životnom prostredí;
    • porušenie biosyntézy hormónov štítnej žľazy;
    • dysfunkcia hypofýzy, hypotalamus;
    • Manželstvo medzi ľuďmi, ktorí sú v blízkej príbuzenstve.

    Bez vhodnej liečby sa prejavy kretinizmu prejavujú na vzniku nezvratných zmien od kardiovaskulárnych, nervových, dýchacích, svalových a kostrových systémov.

    Formy kretinizmu

    V závislosti od etiológie rozlišujte:

    • Endemický kretinizmus - prejavujúci sa po narodení, sa vyskytuje v dôsledku nedostatočného príjmu jódu v biotope. Genetická predispozícia je možná. Často sa rozvíja v rodinách, v ktorých existujú manželstvá medzi krvnými príbuznými;
    • sporadické kreténizmus (Faggen choroba) - sa vyskytuje v ranom detstve v dôsledku dysfunkcie štítnej žľazy po jej bežnej prevádzke po určitú dobu. Dôvodom pre takéto porušenie môže byť hypoxia, trauma, intoxikácie, krvácanie do tkaniva štítnej žľazy, hypofýzy, hypotalamu, zápalových a autoimunitných procesov, neadekvátne enzýmových systémov, nedostatkom jódu, zvýšená väzba hormónov štítnej žľazy na krvné proteíny.
    • neurologické - sprevádzané poruchami sluchu a zraku;
    • Myxedematous - prejavuje sa predovšetkým oneskorením fyzického vývoja;
    • zmiešané.

    Pojem topografického kretinizmu ako porušenia zručností priestorovej orientácie, neschopnosť človeka orientovať sa na terén je rozšírená. Táto psychologická črta je dôsledkom poklesu aktivity pravého hemisféra mozgu a nemá nič spoločné s pravým kretinizmom. Osoby trpiace topografickým kretinizmom môžu zažiť úzkosť, strach z straty. Ak táto porucha nie je spojená s prítomnosťou organického ochorenia, odporúča sa použiť techniky pamäťového tréningu a priestorovej predstavivosti.

    Príznaky kretinizmu

    Deti trpiace kretinismu, majú charakteristický vzhľad: deformovaného lebka s hrubou čelné a temennej kosti; koleso, pastovité tvár široký, plochý a široký nos s prepadnuté späť, úzke, ďaleko posadené oči, hrubé tvárové rysy, silný a krátky krk so zvýšenou slúžiace štítnej žľazy.

    Vrodený kretinizmus u detí je diagnostikovaný hneď po narodení, charakteristické vonkajšie príznaky patológie priťahujú pozornosť.

    V dôsledku edému jazyka sa nezapadá do úst, ústa sú mierne otvorené, hrot jazyka je vytiahnutý. Sú krátke, majú neprimerané telo, deformované kĺby a končatiny, pohyblivosť kĺbov vrátane chrbtice je obmedzená. Koža je hrubá, vlasová pokožka je štíhla, vlasová línia je nízka. V staršom veku je zaznamenané nedostatočné rozvojové sekundárne sexuálne charakteristiky. Charakteristické sú aj:

    • Edém myxedému (tvár, končatiny);
    • zlé výrazy tváre;
    • porucha reči a sluchu;
    • znížený pocit pachu;
    • suché vlasy, krehké nechty;
    • abnormálne nízke potenie.

    Okrem toho kretinizmus má tieto prejavy:

    • tehotné tehotenstvo, veľká telesná hmotnosť pri narodení;
    • neskôr pupeň spadne;
    • pomalý prírastok hmotnosti, znížená chuť do jedla;
    • častá zápcha, nadúvanie;
    • nízka aktivita, retardácia, ospalosť;
    • žiadna reakcia na zvuk a svetlo;
    • ťažkosti s nazálnym dýchaním (v dôsledku opuchu nosovej sliznice);
    • veľký fontanel je zväčšený, nezostáva dlho;
    • dlhodobá neonatálna žltačka spôsobená hyperbilirubinémiou;
    • nízka srdcová frekvencia;
    • nízky krvný tlak;
    • vnútorné orgány sa zmenšujú;
    • pupočná hernia;
    • neskôr kosenie, oneskorená zmena zubov;
    • nedostatočný rozvoj sexuálnych žliaz, kryptorchizmus je možný;
    • poruchy mentálneho a intelektuálneho rozvoja.

    Intenzita príznakov kretinizmu závisí od veku, v ktorom sa ochorenie vyskytlo: s vrodeným kretinizmom sú jeho príznaky výraznejšie. Ak sa choroba objaví za 3-5 rokov, nevyvinú sa vážne mentálne abnormality, ale dochádza k poklesu inteligencie, k oslabeniu duševných schopností, puberty neskoro.

    Ak sa hormonálna korekcia začne neskôr ako 4-6 týždňov od okamihu narodenia, existuje vysoká pravdepodobnosť vzniku nevratnej mentálnej retardácie a iných závažných komplikácií.

    Diagnóza kretinizmu

    Vrodený kretinizmus u detí je diagnostikovaný hneď po narodení, charakteristické vonkajšie príznaky patológie priťahujú pozornosť. Vrodený nedostatok hormónov štítnej žľazy sa odhalí testovaním novorodencov (krvné testy všetkých novorodencov na hormónoch štítnej žľazy a hypofýze), ktoré sa vykonáva v prvom týždni života. Vzorka krvi v tomto prípade sa odoberá z päty. Druhý tretí deň života sa vykoná krvný test na hormónoch TSH alebo tyroxíne (T4). Kompenzačné zvýšenie hladiny TSH v krvi naznačuje nedostatočnú funkciu štítnej žľazy.

    Komplexné diagnostické vyšetrenie je založené na klinických, laboratórnych a röntgenologických analýzach:

    • klinický krvný test;
    • stanovenie hladiny hormónov štítnej žľazy a hormónu stimulujúceho štítnu žľazu;
    • analýza prítomnosti antityroidných protilátok;
    • Ultrazvuk štítnej žľazy;
    • radiografia lebky na vylúčenie nádoru hypofýzy;
    • Röntgenové vyšetrenie nohy (vyšetrenie stavu hlavy stehennej kosti a kolenných kĺbov).

    Liečba kretinizmu

    Pri diagnostikovanej nedostatočnosti funkcie štítnej žľazy sa má liečba začať čo najskôr, zahŕňa:

    • príjem syntetických analógov hormónov štítnej žľazy;
    • používanie liekov s vysokým obsahom jódu;
    • liečba sprievodných ochorení kardiovaskulárneho, muskuloskeletálneho, nervového systému.

    Hormonálna náhradná terapia sa vykonáva po celý život. Dávka liekov je vybraná endokrinológiou na základe výsledkov vyšetrenia, berúc do úvahy vek, hmotnosť pacienta, závažnosť symptómov.

    Počas dojčenia sú prejavy kretinizmu menej výrazné, pretože dieťa dostáva hormóny štítnej žľazy spolu s materským mliekom.

    Okrem toho je zobrazený príjem vitamínov A a B12. V niektorých prípadoch je potrebné vymenovanie liekov, ktoré zlepšujú prekrvenie mozgu, normalizuje činnosť kardiovaskulárneho systému, zažívacieho traktu.

    Komplikácie kretinizmu

    Bez vhodnej liečby sa prejavy kretinizmu prejavujú na vzniku nezvratných zmien od kardiovaskulárnych, nervových, dýchacích, svalových a kostrových systémov.

    výhľad

    Ak sa liečba začne v prvých dvoch týždňoch života dieťaťa a správne sa spája, možno vyhnúť sa rozvoju závažnej patológie. Keď sa liečba začne v čase, dieťa ako celok sa rozvíja normálne, ale má určité intelektuálne a fyzické odchýlky. Ak sa hormonálna korekcia začne neskôr ako 4-6 týždňov od okamihu narodenia, existuje vysoká pravdepodobnosť vzniku nevratnej mentálnej retardácie a iných závažných komplikácií.

    Prevencia kretinizmu

    • včasná prevencia av prípade potreby liečba ochorení štítnej žľazy;
    • vyvážená strava pre makroživiny a mikroživiny počas tehotenstva, najmä dostatočný obsah jódu;
    • zdravotné sledovanie štítnej žľazy vo všetkých štádiách tehotenstva;
    • včasná diagnostika kretinizmu u detí, skríningové štúdie;
    • profylaxia ochorení štítnej žľazy v oblasti jódu s nízkou hladinou jódu vo vode a pôde;
    • individuálna jódová profylaxia.

    Kreténizmus. Príčiny, príznaky a príznaky, diagnostika, liečba patológie

    Stránka poskytuje základné informácie. Primeraná diagnóza a liečba choroby je možná pod dohľadom lekára v dobrej viere.

    Štruktúra štítnej žľazy

    • Hlavnými hormónmi sú tyroxín a trijódtyronín. Vyrábajú sa špeciálnym typom žľazových buniek - buniek A, ktoré sa nachádzajú okolo folikulov - mikroskopických dutín naplnených želatínovou hmotou. Vo folikuloch dochádza k akumulácii jódu potrebného na syntézu hormónov.
    • Kalcitonín je hormón, ktorý sa podieľa na regulácii hladiny vápnika v krvi. Vyrába sa špeciálnym typom buniek - C-buniek. Sú sústredené v skupinách na určitých miestach v hrdle žľazy.
    • Ďalšie biologicky aktívne látky. Ich produkcia sa uskutočňuje pomocou B-buniek. Hodnota ešte nie je úplne pochopená.

    Hlavné funkcie hormónov štítnej žľazy sú:

    • aktivácia metabolizmu - jeho rýchlosť pri uvoľňovaní veľkého množstva hormónov sa môže zvýšiť o 60% až 100%;
    • zrýchlenie syntézy a rozkladu bielkovín;
    • zrýchlený rozklad tukových tkanív;
    • zvýšená produkcia energie, ktorá je potrebná pre prácu nervového systému a svalov;
    • zvýšené hladiny glukózy v krvi;
    • aktivácia nervového systému a endokrinných žliaz;
    • zrýchlenie prepravy rôznych látok vnútri bunky a vonku.

    Znížená funkcia štítnej žľazy v detstve vedie k narušeniu vyššie opísaných procesov, v dôsledku ktorých trpí predovšetkým mentálny a fyzický vývoj.

    • Stimulujúci hormón štítnej žľazy, ktorý je vylučovaný hypofýzou, zvyšuje produkciu hormónov štítnej žľazy.
    • V hypotalame (štruktúra mozgu) sú izolované biologicky účinné látky, ktoré regulujú syntézu hormónu stimulujúceho štítnu žľazu hypofýzy.

    Ak dôjde k porušeniu v jednom z odkazov v tomto reťazci, funkcia štítnej žľazy sa tiež môže znížiť.

    Príčiny kretinizmu

    • primárna hypotyreóza - porušenie na úrovni štítnej žľazy;
    • sekundárna hypotyreóza - zhoršená regulácia hypofýzy;
    • terciárna hypotyreóza - porušenie regulácie na úrovni hypotalamu;
    • porušenie citlivosti buniek tela na hormóny štítnej žľazy: hormón sa uvoľňuje v dostatočnom množstve, ale bunky nereagujú na ne.

    Príčiny rôznych typov znižovania funkcie štítnej žľazy:

    Príčiny kretinizmu a hlavné príznaky. Diagnóza a liečba

    Kretinizmus je endokrinné ochorenie spôsobené vrodeným nedostatkom hormónov štítnej žľazy a prejavuje sa komplexom porúch vnútorných orgánov a nervového systému. Všetky zmeny s kretinizmom sú nezvratné.

    dôvody

    Rôzne poruchy stravovania a metabolizmu môžu spôsobiť kretinizmus. Dôvody môžu byť kombinované do nasledujúcich skupín:

    • Nedostatok jódu v potravinách matky počas tehotenstva vedie k kreténizmu u dieťaťa.
    • Dedičné predispozície.
    • Absencia enzýmov na prenos jódu do biologicky aktívnej formy.
    • Vrodený vývoj štítnej žľazy vrátane jej nedostatočného rozvoja (hypoplázie), miesta na abnormálnom mieste (ektopická) alebo úplnej absencie (athereoz).
    • Zníženie veľkosti (atrofie) štítnej žľazy kvôli rôznym príčinám.
    • Porušenie syntézy hormónov štítnej žľazy.
    • Prijímanie matky počas tehotenských liekov, ktoré znižujú tvorbu hormónov štítnej žľazy (používajú sa na liečbu jeho hyperfunkcie).
    • Žije v oblasti, ktorá sa vyznačuje nedostatkom jódu vo vode a potravinách.
    • Chirurgické odstránenie časti štítnej žľazy.
    • Autoimúnna lézia žľazy (tyreoiditída).
    • Užívanie liekov, ktoré potláčajú aktivitu štítnej žľazy.
    • Je tiež možné hypotyreózu u detí z úzko súvisiacich manželstiev.

    Príznaky kretinizmu

    Bez ohľadu na príčinu vývoja kretinizmu sú jeho príznaky podobné. Medzi nimi:

    • Významné oneskorenie v mentálnom vývoji.
    • Oneskorenie fyzického vývoja.
    • Nízka výška.
    • Anostosis kostra: deformácia končatín a neskôr uzatváranie fontanely lebky, poruchy ozubenie, oneskorenie a presunúť svoju erupcie.
    • "Karikatúra", hrubé znaky spôsobené opuchom hlavy. Nos u pacientov s kretinizmom je plochý a široký v type Mongoloidu, so zadným sedlom. Oči sú hlboké a široké, zdá sa, že sú malé. Strabizmus je bežný.
    • Nadmerný jazyk, ktorý sa často nezapadá do úst, vo väčšine prípadov jazyk čiastočne vyzerá z úst, tvorí charakteristický vzhľad pacienta s kretinizmom.
    • Koža pacientov je silná, drsná.
    • Vlasy sú suché, riedke, krehké, začiatok rastu vlasov je nízky.
    • Duševný vývoj sa výrazne oneskoruje, dokonca aj v dospelosti, pacienti len zriedka prekračujú úroveň vývoja 4-5 ročného dieťaťa.
    • Silné oneskorenie v intelektuálnom rozvoji až po idiocy.
    • Môže dôjsť k zníženiu sluchu alebo celkovej hluchote.
    • Oneskorený sexuálny vývoj, nedostatočné rozvinutie alebo nedostatok sekundárnych sexuálnych charakteristík.
    • Nízky rast alebo trpaslík.
    • Porušenie chôdze.
    • Deti, ktoré sú choré kretinizmom, sú pasívne, nemajú túžbu po aktívnych hrách, trávia väčšinu času sedením alebo ležaním.
    • Deti a dospelí s kretinizmom odmietajú jedlo, znížia chuť do jedla, spomaľujú trávenie, často trpia zápchou, plynatosťou. Brucha u týchto pacientov je neprimerane opuchnutá, ako bubon.
    • Existuje tendencia k zníženiu arteriálneho tlaku.
    • V poporodenom období deti s kretinizmom často trpia vážnou žltačkou.
    • Pri prudkom znížení funkcie štítnej žľazy pacienti trpia hustým, rozsiahlym edémom nazývaným myxedémémia.

    Diagnóza kretinizmu

    Aby sa zabránilo vzniku kretinizmu, všetky deti okamžite po pôrode vykonajú skríningový test hladín hormónov štítnej žľazy. Za týmto účelom sa odoberá krv z novorodenca priamo v nemocnici, potom sa vzorky odošlú do špeciálnej laboratória, ktorá skúma hladinu hormónu stimulujúceho štítnu žľazu - látky, ktorá riadi fungovanie štítnej žľazy. Včasná detekcia hypotyreózy štítnej žľazy umožňuje okamžite začať substitučnú liečbu a vyhnúť sa vzniku závažného kretinizmu.

    Pri kongenitálnom hypotyreóze štítnej žľazy môže byť kretinizmus diagnostikovaný v krátkom čase po narodení charakteristickým vzhľadom dieťaťa. Potvrdenie a objasnenie diagnózy, ako aj diagnóza kretinizmu, vyvinutého z iných dôvodov, je urobená endokrinológom.

    Okrem skríningu vykonaného v nemocnici, aby ste objasnili diagnózu kretinizmu, musíte vykonať nasledujúce vyšetrenia:

    • Klinický krvný test;
    • Kvantitatívne stanovenie hladiny všetkých typov hormónov štítnej žľazy a hormónu stimulujúceho štítnu žľazu;
    • Analýza prítomnosti antityroidných protilátok na vylúčenie autoimunitnej tyroiditídy;
    • Ultrazvukové vyšetrenie žľazy s meraním veľkosti jej lalokov a izmutu, hľadanie patologických útvarov v žľaze;
    • Rhengenografia lebky na vylúčenie nádoru hypofýzy.

    Pri diagnostikovaní kretinizmu je potrebné vylúčiť nasledovné ochorenia: endemický chudák, pri ktorom je napriek zvýšeniu štítnej žľazy jeho funkcia úplne zachovaná; hypopituitarizmus, ktorý narúša nápravnú činnosť hypofýzy, ktorá je sprevádzaná narušením celého endokrinného systému a porušením sekrécie všetkých typov hormónov. Je tiež potrebné vylúčiť genetické choroby sprevádzané podobnými príznakmi.

    liečba

    Jedinou metódou liečby je celoživotná substitučná liečba. Pri včasnej diagnostike a určovaní vhodných prípravkov je kretinizmus u detí možné kompenzovať a neuznávať vyjadrené formy. Takéto deti by mali byť neustále sledované endokrinológiou na včasnú korekciu dávky lieku alebo zmenu liečebného režimu. Zvlášť pozorný výber liečby by sa mal liečiť v detstve, keď nastane tvorba nervového systému a rast tela. U dospelých s hypotyreoidizmom stačí navštíviť endokrinológku raz alebo dvakrát za rok, aby sledoval účinnosť liekov.

    Spacial cretinism

    Veľmi často počujete názov topografického alebo priestorového kretinizmu. Samozrejme, toto nemá nič spoločné s pravým kretinizmom a ani taká diagnóza neexistuje v medicíne. Takže nazývajú ťažkosti s orientáciou na teréne alebo na mape. Táto funkcia je typickejšia pre ženy. Samozrejme existujú choroby, pre ktoré je charakteristické narušenie zapamätania si objektov vonkajšieho prostredia, napríklad orientálna agónia. Ale ľudia s touto patológiou sú absolútne neschopní orientovať sa, nemôžu si pamätať ani na ulici, na ktorej dlho žijú, a zažívajú kolosálne ťažkosti v potrebe nezávislého pohybu.

    To, čo zvyčajne nazývame topografický kretinizmus, možno opísať ako porušenie alebo spomalenie pri tvorbe kognitívnej mapy terénu - porovnanie skutočných objektov s ich geografickou polohou a navzájom. Takáto mapa sa formuje v procese bývania a štúdia priestoru. Schopnosť ľahko spomenúť na terén sa vytvára v detstve pri štúdiu okolitého sveta, pri hraní hier a práci s návrhármi.

    Dokonca aj v dospelosti môžete rozvíjať zručnosť orientácie - musíte cestovať častejšie do neznámych miest, navigovať na mape a nezávisle hľadáte cestu na správne miesto.

    U detí je kretinizmus v dôsledku hypotyreózy štítnej žľazy

    Kretinizmus sa týka endokrinných ochorení a je dôsledkom nedostatku hormónov štítnej žľazy. U detí kretinizmus vedie k nezvratným zmenám v nervovom, duševnom a somatickom vývoji.

    Okrem toho môže byť ochorenie vrodené a vyvíjať sa, keď dieťa rastie. Prevalencia ochorenia je 1: 4000 a je potrebné poznamenať, že dievčatá sú oveľa pravdepodobnejšie, že podstúpia túto patológiu.

    V tomto článku sa budeme zaoberať príčinami kretinizmu a príznakov spojených s touto patológiou v detstve.

    Prečo je kretinizmus

    Vývoj patológie priamo súvisí s hypotyreózou - t.j. kreténizmus trpí deťmi, ktoré nemajú dostatok hormónov štítnej žľazy.

    Kretinizmus sa vyskytuje pri vrodenej hypotyreóze, ktorá môže byť:

    • primárne - porušenie štítnej žľazy;
    • sekundárne - poruchy regulácie hypofýzy;
    • terciárne - porušenie regulácie hypotalamu.

    Treba tiež zdôrazniť, že sa rozlišuje sporadický a endemický kretinizmus. Pri sporadickom kretinizme sú prípady ochorenia jednotlivé a nie sú spojené so stavom životného prostredia a životného prostredia. Endemický kretinizmus priamo súvisí s životom v určitých oblastiach, vyčerpaných jódom a vyskytuje sa v množnom čísle.

    Choroba sa rozvíja z týchto dôvodov:

    1. Pri absencii alebo nedostatočnom rozvoji štítnej žľazy.
    2. Ak tehotná žena použila lieky zamerané na zníženie funkcie štítnej žľazy.
    3. Choroby štítnej žľazy u matky počas tehotenstva.
    4. Poruchy, pri ktorých štítna žľaza absorbuje jód v nedostatočnom množstve.
    5. Dedičná neadherencia štítnej žľazy na hormón stimulujúci štítnu žľazu, ktorý produkuje hypofýzu.
    6. Vrodené poškodenie produkcie hormónov hypofýzy v dôsledku nedostatočnej funkcie.
    7. Znížená produkcia hormónu stimulujúceho štítnu žľazu hypofýzy v dôsledku dedičnej predispozície.
    8. Nedostatok hypotalamu spôsobený kongenitálnymi vývojovými defektmi, v dôsledku čoho je nedostatočná produkcia biologicky aktívnych látok potrebných na stimuláciu hypofýzy.
    9. Vrodená porucha spojená s nedostatočnou citlivosťou buniek na hormóny štítnej žľazy je dedičnou anomáliou.

    Vyjadrenia kretinizmu u detí

    Dôsledky zníženie produkcie hormónov štítnej žľazy v tele dieťaťa sú poruchy vo vývoji mozgu, zníženie počtu nervových buniek a vývojové poruchy nervových vlákien, produkcia látok, ktoré potláčajú aktivitu mozgu, svalovú slabosť a spomalenie rastu, poruchy krvotvorby procesov sústredených v červenom kosti mozog, porucha funkcie nadobličiek a hypofýzy, gonád a tráviaci trakt. Všetky tieto procesy tvoria základ pre rozvoj kretinizmu, ktorý sa nevyvíja príliš rýchlo, najmä ak matka dojčí.

    Kreténizmus u detí prejavujú charakteristické príznaky: opuchnutý tvár dieťaťa, vyzerajú nudné a bez výrazu a oči zasadil ďaleko od seba, línie rastu vlasov je nižšia ako u ostatných detí, most je široká a prepadnuté, hrubé pery a jazyk sú často príliš veľké, nezapadá do ústnej dutiny.

    Pri narodení je slabý výkrik, dieťa je pomalé a ospalé, sací reflex je slabo vyjadrený. Často sú deti trpia zápchami, majú ťažké dychové dýchanie a zle uzdravujúcu umbilickú ranu. Fyziologická žltačka neprechádza dlhú dobu, fontanel sa oneskoruje neskôr ako u bežných detí. Mliečne zuby sa odrežú s oneskorením a neskôr sa nahradia trvalými zubami.

    Lebka je deformovaná - parietálne a predné kosti sa zahustia, lícne kosti vyčnievajú. Takéto deti majú neprimeranú postavu - majú krátke nohy a veľké široké nohy, kosti sa deformujú, často sa vyskytuje skolióza. Existuje nedostatočné rozvinutie pohlavných orgánov, sexuálne príznaky sa prakticky nevyjadrujú alebo úplne chýbajú. Veľkosť štítnej žľazy môže byť zväčšená alebo zmenšená.

    Deti s kretinizmom sa vyvíjajú pomaly, majú ťažkosti s posedením, obracajú sa a stoja, chôdza detí s kretinizmom študovať len 3-4 roky. Pacienti s kretinizmom takmer nebudú chodiť bábätka, a potom len ťažko reprodukujú slabiká a slová.

    V niektorých prípadoch dochádza k poruchám sluchu a niekedy choroba sprevádza hluchý. Keď kretinizmus deti narušujú inteligenciu a duševný vývoj (napríklad slabosť alebo idiocnosť), tak je výcvik akýchkoľvek zručností u týchto detí mimoriadne ťažký.

    Dôležité! Nepokúšajte sa nezávisle diagnostikovať dieťa alebo začať liečbu vlastnými rukami. Cretinism je vážna patológia, ktorá si vyžaduje neustále sledovanie odborníkov a individuálny výber liečby.

    Ako diagnostikovať kretinizmus?

    V súčasnosti sú významne vyvinuté diagnostické metódy, ktoré umožňujú určiť, či dieťa trpí kretinizmom od prvých dní života.

    Pre vyjadrenie presnej diagnózy sa používa nasledujúci návod:

    • správanie UAC;
    • Röntgenové lúče;
    • v prvých 3-7 dňoch života dieťaťa, test na detekciu vrodených malformácií;
    • krvné testy hormónov štítnej žľazy;
    • Ultrazvuk štítnej žľazy;
    • vyhodnotenie hormonálnej väzby globulínu so štítnou žľazou;
    • diagnostika antityroidných protilátok.

    Na základe výsledkov testov môže diagnostikovať len kvalifikovaný endokrinológ. Cena krvných testov na hormóny štítnej žľazy nie je skvelá, ale sú veľmi informatívne pri určovaní hypotyreózy a kretinizmu.

    Z fotografie a videa v tomto článku sme sa dozvedeli, z akých dôvodov kretinizmus prebieha, ako sa prejavuje a akými metódami sa diagnostikuje.

    kreténizmus

    obsah

    • dôvody
    • Endemický kretinizmus
    • príznaky
    • Kretinizmus u detí
    • Cretinismus u dospelých
    • Liečba kretinizmu
    • prevencia

    Typy kretinizmu: endemické a sporadické. Prvý z nich vzniká, keď v určitej lokalite sú podmienky životného prostredia také, že sa deti narodia s diagnózou, ktorá sa zvažuje. Sporadický kretinizmus je jediný, izolovaný prípad, ktorý nezávisí od špecifickej ekologickej situácie určitého regiónu. Táto choroba môže byť u dieťaťa od prvého narodenín alebo sa vyvíja, keď dieťa začne rásť.

    dôvody

    Kretinizmus je ochorenie, ktoré je poznamenané v dôsledku zhoršeného fungovania štítnej žľazy av ktorom dochádza k oneskoreniu vo fyzickom, duševnom a duševnom vývoji. Cretinism je forma hypotyreózy, ktorá sa vyskytuje u novorodencov.

    • dôvody
    • Endemický kretinizmus
    • príznaky
    • Kretinizmus u detí
    • Cretinismus u dospelých
    • Liečba kretinizmu
    • prevencia

    Typy kretinizmu: endemické a sporadické. Prvý z nich vzniká, keď v určitej lokalite sú podmienky životného prostredia také, že sa deti narodia s diagnózou, ktorá sa zvažuje. Sporadický kretinizmus je jediný, izolovaný prípad, ktorý nezávisí od špecifickej ekologickej situácie určitého regiónu. Táto choroba môže byť u dieťaťa od prvého narodenín alebo sa vyvíja, keď dieťa začne rásť.

    dôvody

    Nedostatok hormónov produkovaných štítnou žľazou spôsobuje kretinizmus. Enzýmový systém môže byť prerušený z dôvodu dedičného faktora. V takýchto prípadoch existuje netoxický hlien a jediný prípad kretinizmu. Ak je jedna z identických dvojčiat chorých kretinizmom, potom je tá istá patológia vo všetkých prípadoch v druhom.

    Keď je plod prerušený vývoj štítnej žľazy, kretinizmus tiež vyvíja. Môže tu existovať úplná absencia, nesprávna lokalizácia žľazy alebo neúplný vývoj žľazy. Všetky tieto prípady sú nebezpečné pre zdravie dieťaťa. Jednou z príčin tejto patológie sa nazýva nedostatok jódu a selénu v tele ženy, ktorá sa pripravuje, aby sa stala matkou, budúceho ochorenia matky strumy, liečba tireostaticheskimi drogy alebo rádioaktívneho jódu v reprodukčnom veku.

    Vrodené hypotyreózy (v ktorom sa dieťa fyzicky aj psychicky vyvinuté podľa potreby) sa stane, keď štítna žľaza nevytvára správne množstvo hormónov v treťom trimestri tehotenstva dieťa. To isté diagnóza je, keď štítna žľaza nie je dostatočne aktívna, prebieha v prvých 24 mesiacov od narodenia, pretože mozog je aktívne vyvinutý v tomto okamihu, a to vyžaduje určité látky. Pri nedostatku hormónov štítnej žľazy u detí od 4 mesiacov, a tam je kreténizmus, ale v slabšej forme.

    Pravdepodobné príčiny kretinizmu sú tiež:

    • koncepciu dieťaťa dvoma blízkymi príbuznými (napríklad bratom a sestrou)
    • závažné ochorenie
    • nedostatok jódu
    • zlyhanie funkcie hypofýzy
    • ektopia štítnej žľazy
    • hypoplázia štítnej žľazy
    • liečba takými liekmi: karbimazol, propyltiouracil, amiodarón
    • ktoré sú charakterizované neschopnosťou tela premeniť jód na svoju aktívnu formu
    • autoimunitná tyroiditída

    V niektorých oblastiach je v potravinách málo jódu, pretože sa s týmito diagnózami často rodí deti. Toto sa nazýva endemická kritika.

    Endemický kretinizmus

    Táto forma kretinizmu prebieha paralelne s vývojom huby, hluchoty a hlúposti dieťaťa. Toto sa vyskytuje hlavne v horských oblastiach a na plošine. Endemický typ kretinizmu sa spravidla rozvíja u dieťaťa počas mesiacov od narodenia. Špecialisti nedokážu pochopiť, prečo nie všetky deti s endemickým chochotvami v nízkych jódových podmienkach majú diagnózu kretinizmu. Nie je ani jasné, prečo sa v niektorých miestach s endemickým stonaním prípady kretinizmu vôbec neupravujú.

    V lekárskej praxi existujú aj prípady, kedy sa kretinizmus vyvíjal v oblastiach, kde neexistujú prípady endemického burticíka. Analýza prípadov endemického kretinizmu viedla výskumníkov k záveru, že genetický faktor ovplyvňuje vývoj kretinizmu.

    Predispozícia môže byť prenášaná, ako hovoria výskumníci, plazmou vajíčka. To znamená, že s kretinizmom môže mať otec menej detí ako s rovnakou diagnózou u matky. Výskumníci naznačujú, že choroba je tiež ovplyvnená endemickým kretinizmom. Táto hypotéza bola predložená Rakúskou vedcovkou Kucerou. Nahrával prípady prenosu príslušnej choroby z ľudí na psy.

    príznaky

    Poruchy fyzického vývoja

    • zastrašovanie rastu tela (príliš nízky rast)
    • zuby rastú pomaly
    • Zuby mlieka sa pomaly menia na domorodé
    • porušenie normálnych rozmerov tela (príliš veľký obvod hlavy, krátke nohy a ramená u pacientov s kretinizmom)
    • zhrubnutie parietálnych a čelných kostí lebky, čo spôsobuje jeho deformáciu
    • v niektorých prípadoch skolióza
    • zmeny tvaru kĺbov a kostí
    • vyčnievajúce lícne kosti

    Zmeny tváre typické pre kretinizmus:

    • opuchy
    • hrubé tvárové rysy
    • široký plochý nos
    • zapustený nosový chrbát
    • veľká vzdialenosť medzi očami
    • v mnohých prípadoch je ústa pacienta otvorená, jazyk vystupuje, sliny tečú
    • nedostatok výrazov tváre
    • hlúpy výraz

    Ďalšie symptómy charakteristické pre diagnózu "kretinizmu":

    • poškodenia sluchu, vyjadrené do určitej miery
    • poškodenie reči
    • neúplný vývoj sekundárnych sexuálnych charakteristík
    • narušenie práce a vývoj pohlavných žliaz v chlapcoch a dievčatách
    • cryptorchidizmus v niektorých prípadoch
    • Ovariálne cysty v niektorých prípadoch
    • zníženie veľkosti vnútorných orgánov
    • bledosť, zvýšená hrúbka a drsnosť pokožky
    • pravdepodobne výskyt vekových škvŕn na zmenenej koži
    • v niektorých prípadoch (často) dochádza k opuchu mäkkých tkanív
    • po dosiahnutí 20 rokov u pacientov sa pokožka stáva pokrčená a stáva sa ochabnutá
    • vlasy takmer všetci pacienti majú tmavý odtieň
    • veľmi málo vlasov
    • krehké nechty
    • veľmi málo potu je pridelené

    U detí s kretinizmom, ako je poznamenané, dochádza k znižovaniu intelektu, oneskorenie duševného vývoja. V miernej forme môže byť mierna slabosť, av ťažkej forme - závažné duševné poruchy. Zmeny v správaní sú tiež charakteristické pre deti s kreténizmom. Sú ospalé a letargické.

    Kretinizmus u detí

    Sporadický kretinizmus u detí sa nazýva vrodený myxedém. Ak chcete zistiť správnu diagnózu, musíte vykonať špeciálne vyšetrenie. Dá sa to urobiť, ak má dieťa už 3-10 dní. U detí s kretinizmom sú zistené príliš vysoké hormóny hypofýzy (pre túto analýzu potrebujete krv od novorodenca). Hormóny tohto typu spôsobujú činnosť štítnej žľazy aktívne.

    Príznaky kretinizmu sú už pozorované u detí 1-3 mesiace. Ale v podstate sa diagnostika stáva jednoznačne jasnou, keď dieťa dosiahne vek 4-6 rokov. U detí sa kretinizmus prejavuje ako neochota kojiť sa a únavovať pri kŕmení. Deti s kretinizmom veľmi spia. Ich pokožka zostáva dlho žltá. Dieťa nereaguje na svetlo a zvuk.

    Zápcha je tiež jedným z prvých príznakov kretinizmu. Brucho detí je viac ako normálne, v niektorých prípadoch pravdepodobne detekcia pupočnej kýrie. Zuby nie sú okamžite odrezané, s oneskorením. Tiež neprepichujte fontanel v čase, ktorý je normálny. Po určitej dobe sa jazyk stáva príliš veľkým, dieťa ju vytláča z úst.

    Zuby, ktoré vybuchujú u dieťaťa s kretinizmom, nestoja presne. Koža dieťaťa je suchá a studená, vlasy rastú veľmi pomaly. Oči sú úzke. Oblička nadobúda tzv. Luniformnú formu, tupá. Zorné pole dieťaťa je užšie, ako by malo byť. V mnohých prípadoch má dieťa strabizmus. Vôňa detí s diagnózou je tiež slabá.

    Reč sa rozvíja veľmi pomaly. Ak je kretinizmus ťažký, dieťa vydáva iba zvuky, z ktorých neposkytuje žiadne návrhy ani slov. Rast dieťaťa je veľmi pomalý. Začal hovoriť veľmi neskoro, po značných trápeniach svojich rodičov. V niektorých prípadoch dieťa stráca sluch alebo je sluch veľmi zlý. Duševný vývoj dieťaťa je veľmi pomalý. Ak je dieťa diagnostikované s hypotyreózou vo veku troch alebo štyroch rokov, mentálna deformácia bude viac či menej mierna, ale dôjde k zníženiu inteligencie. Je ťažké, aby sa dieťa naučilo niečo nové a pamätalo.

    Z hormónov štítnej žľazy závisí srdcová činnosť, pretože porušovanie srdcového rytmu je typické pre ľudí s patologickými stavmi štítnej žľazy. Dieťa, ktoré vyvíja kretinizmus, začína chodiť v priemernom veku päť rokov a jeho chôdza nemožno nazvať tvrdo. Ak je ochorenie ťažké, potom dieťa nemusí ísť, len sa bude plaziť alebo sa pokúsi vstať. Problémy s chôdzou sú spôsobené tým, že svaly sú príliš slabé, kosti zmenia svoj tvar a dieťa má nedostatok koordinácie.

    Ak hovoríme o puberte, je tiež zakázané. Kritické dni pre dievčatá pochádzajú neskôr ako ich zdraví rovesníci. Zároveň malé číslo. Včasná diagnostika kretinizmu je ťažká. Hypotyreóza počas diagnostiky by sa nemala zamieňať s gargoyilizmom (ktorý mení tvár pacienta) a Downovým syndrómom. Existuje aj množstvo ďalších ochorení, podľa prejavov podobných kretinizmu u detí. Na diagnostiku tejto patológie potrebujú staršie deti laboratórne testy, röntgenové a klinické metódy.

    Cretinismus u dospelých

    Hypotyreóza vedie k kretinizmu u dospelých, ktorý je v lekárskej literatúre označovaný ako myxedém. Existuje aj sekundárny myxedém, ktorý je dôsledkom poruchy hypofýzy a hypotalamu. Sú to žľazy vnútornej sekrécie, lokalizované v ľudskom mozgu. Čím ťažšie sú fyzické chyby, tým ťažšie a viac duševné. Endemický kretinizmus nie je charakterizovaný touto vlastnosťou.

    Dospelí s kretinizmom nevykazujú iniciatívu, sú hlúpi, ľahostajní a robia všetko pomaly. Nepredstavujú priateľské emócie ostatným, len málo veria im, sú náchylní k trápeniu. Kretíny sú charakterizované jednoduchou sugestibilitou a citovou nestabilitou, láskou. Keď sa dostanú do hnevu, sú hrozbou pre ostatných. Afektívne výbuchy dospelého kreténmu sú vzácne a nakoniec nie dlho. Umiernenie kretínov sa najlepšie prejavuje náklonnosťou.

    Často s touto diagnózou sú ľudia v depresii, môžu páchať násilie proti sebe. V lekárskej praxi sa vyskytli prípady vývoja schizofrénie a psychóz u ľudí diagnostikovaných kretinizmom. Dieťa, ktoré vyrastá, starne rýchlejšie ako jeho zdravé ročné deti. Telo ľudí s touto patológiou si vyžaduje zvýšené množstvo tepla, pretože sa im veľmi páči, že sa nedostanú z postele veľmi dlho. S myxedémom pacient často fixuje sadu hmotnosti a obezity.

    Vlastnosti kretinizmu u dospelých:

    • stratu predtým dostupných zručností a schopností
    • zníženie aktivity
    • príliš rýchla únava
    • neustále chilliness a pravidelné túžbu zvýšiť svoju činnosť (čo môže viesť k drogovej závislosti a alkoholizmu)
    • rozsah záujmov je často obmedzený základnými ľudskými potrebami
    • ak je v kretinizme človek schopný urobiť niečo jednoduché, potom to robí pomaly, "pod hokejkou"
    • nie vždy s dospelým kretinizmom je goiter
    • často označuje myxedém v miernej forme ako v ťažkej
    • anémia
    • pravdepodobne ekzém
    • môže byť zápcha
    • menštruačné poruchy
    • patológia kĺbov
    • pravdepodobne pokles kyslosti žalúdočnej šťavy
    • nemusia byť žiadne fyzické abnormality a zároveň mierne mentálne abnormality

    V endemických oblastiach (ktoré sú charakterizované narodením detí s kretinizmom), u zdravých ľudí možno pozorovať aj niektoré slabé črty choroby. Ľudia v takýchto oblastiach sú mentálne obmedzený, pomalý a pomalý.

    Liečba kretinizmu

    Liečba trvá celý život pacienta. Dávkovanie liekov je vybrané vždy ošetrujúcim lekárom, nemôžu existovať univerzálne dávky. Zohľadňuje vek pacienta, hmotnosť jeho tela, závažnosť symptómov. Pacient by mal užívať hormóny štítnej žľazy, t.j. trijódtyronín a tyroidín. Ak je dávka znížená nezávisle, vývoj detskej inteligencie a rast jeho tela je oneskorený. Ak sa dávka zvýši, môžu sa zistiť prejavy tyreotoxikózy:

    Čím skôr začne liečba (v mladšom veku), tým väčšia je pravdepodobnosť, že dieťa bude mať minimálne intelektuálne a fyzické abnormality. Vo väčšine prípadov je hormonálna liečba bezodkladne predpísaná novorodencovi. V niektorých prípadoch, s ranou liečbou, dieťa rastie normálne, ale má mentálnu retardáciu. Toto má vysvetlenie: plodový nervový systém sa vytvára úplne na konci obdobia tehotenstva av súčasnosti s nedostatkom hormónov existujú následky, ktoré nemôžu byť korigované žiadnou terapiou.

    Vývoj mozgu bude správnejší, ak je skoro diagnostikovaná choroba a začne sa primeraná liečba. Keď sa v tele objavia ireverzibilné poruchy, hormóny túto situáciu nedokážu napraviť.

    Ženy diagnostikované kretinizmom sú väčšinou sterilné, ale v niektorých prípadoch môžu otehotnieť. Sú charakterizované narodením pred termínom, porodia mŕtve deti.

    S kretinizmom je prognóza na život priaznivá.

    prevencia

    V mnohých krajinách SNŠ vrátane Ukrajiny a Ruska je nedostatok jódu do určitej miery v populácii. Soľ nie je jódovaná, preto nie všetci občania konzumujú jodidovú soľ. Hoci medzinárodné normy vyžadujú jódovanie soli. Prevencia je informovať verejnosť o nedostatku tohto prvku v tele a o dôsledkoch, ktoré môže mať.

    Médiá, ktoré sú propagované v médiách, sú väčšinou neúčinné potravinárske prísady. Médiá tiež nesprávne zdôrazňujú dôsledky nedostatku jódu a hovoria len o malých problémoch, ako je nadmerná hmotnosť alebo nadúvanie. Preto sa obyvateľstvo domnieva, že len pri prítomnosti týchto príznakov je potrebné začať používať jódový doplnok. V skutočnosti nedostatok jódu v tele budúcej matky spôsobuje vážne zmeny plodu, intelekt sa výrazne znižuje, pravdepodobnosť kretinizmu sa zvyšuje.

    Ovoce by malo mať dostatok jódu od okamihu počatia a budúceho života. Tým sa zabráni ochoreniam spôsobeným nedostatkom jódu, ktoré sa môžu vyskytnúť v akomkoľvek veku. Mala by sa vykonávať masová a individuálna profylaxia jódu. Hmota spočíva v jódovaní všetkej soli, ktorú obyvateľstvo využíva. Jednotlivé preventívne opatrenia spočívajú v použití lieku s jódom, ak má človek zvýšené riziko myxedému alebo kreténizmu (pokiaľ ide o deti). Dávkovanie má zvoliť lekár, pretože závisí od individuálnych vlastností tela, ktoré sa pri samošetrení neberú do úvahy. Tehotná od prvého dňa nosenia by mala používať jódovú soľ a liek Jodomarin počas celého obdobia tehotenstva a tiež pri kŕmení dieťaťa prirodzeným spôsobom. Neužívajte tento liek, ak má žena diagnózu difúzneho toxického hlienu. Ak má tehotná žena rozptýlenú nodulárnu alebo zmiešanú euthyroidovú riasu, potom sa môže jodomarín piť.

    Tie ženy, ktoré majú patológiu štítnej žľazy, môžu spôsobiť pôrod. Pred koncepciou je však nevyhnutné, aby nevyhnutne absolvoval interné konzultácie s kvalifikovaným endokrinológom-gynekológom a aby bol pravidelne sledovaný u lekára a aby prijal prostriedky, ktoré predpisuje.

    Od dvanásteho týždňa nosenia dieťaťa samotná štítna žľaza produkuje hormóny v správnom množstve, ale to vyžaduje normálnu hladinu jódu v tele. Preto v strave tehotnej ženy musia byť potraviny obsahujúce jód v dostatočne veľkom množstve. Nedoporučuje sa preventívna údržba nedostatku jódu pomocou doplnkov stravy.

    Vo vysokorizikovej skupine existujú deti mladšie ako tri roky, dojčiace matky a ženy, ktoré dieťa nosia. Ak štát nevyvinul a neprijal preventívny program, mali by sa preventívne opatrenia prijať mladistvými a ženami v ich reprodukčnom veku. Zavedené preventívne opatrenia znižujú endemickú morbiditu kretinizmu a myxedému. Táto choroba, ako ukazuje štatistika, nie je typická pre ekonomicky rozvinuté krajiny.

  • Môžete Chcieť Profi Hormóny