Zanechajte komentár

Najzávažnejšou chorobou endokrinného systému je chronická nedostatočnosť nadobličiek (CNN). Podstata odchýlky v nedostatočnej produkcii hormónov kôrou nadobličiek. V dôsledku toho sa pacient stane veľmi slabým, stratí váhu, ovplyvňuje systém orgánov. Pri tejto diagnóze môže osoba stratiť svoju pracovnú schopnosť v závislosti od závažnosti patológie.

klasifikácia

Adrenálna nedostatočnosť je rozdelená na primárnu, sekundárnu a terciárnu, v závislosti od etiológie ochorenia. Primárne je výsledkom poruchy nadobličiek, sekundárnej / terciárnej dochádza z dôvodu zničenia hypofýze a hypotalamu, a tak adrenokortikotropná látka je syntetizovaný v množstve, ktoré nie je dostatočné pre normálnu funkciu tela.

Primárna nedostatočnosť nadobličiek

Tento typ patológie sa nazýva primárny hypokorticizmus alebo Addisonova choroba. Vrodené primárne zlyhanie sa prejavuje ako:

  • slabá produkcia aldosterónu;
  • adrenoleukodystrofie;
  • Allgroveho syndróm;
  • nedostatočná rozvinutosť mozgovej kôry;
  • nedostatok glukokortikoidov.

Sekundárna nedostatočnosť nadobličiek

Zvláštnosť tejto formy adrenálnej insuficiencie pri poruche funkcie hypofýzy, z dôvodu ktorej sa tvorí príliš málo adrenokortikotropínu. Získané druhy sa vyskytujú v dôsledku prerušenia hypofýzy v dôsledku nádorov, infekcií, hematómov. Formy vrodeného sekundárneho hypokorticizmu:

  • porušenie sekrécie hypofýzy;
  • izolovaný nedostatok kortikotropínu.
Späť na obsah

Terciárna nedostatočnosť

Sekundárna nedostatočnosť nadobličkovej kôry sa vytvára paralelne s terciárnou nedostatočnosťou nadobličiek, ktorá je charakterizovaná prerušením hypotalamu. Pod vrodenou formou v tomto prípade máme na mysli slabú syntézu kortikoliberínu a porušenie sekrécie hypotalamu a pod nadobudnutou zmenou v tkanive tejto časti mozgu.

Pri patologickej syntéze hormónov adrenálnou kôrou dochádza k metabolickej poruche.

Príčiny tejto choroby

Primárny typ ochorenia spôsobuje autoimunitné narušenie nadobličkovej kôry. Tento dôvod sa prejavuje u 50% pacientov trpiacich patológmi nadobličiek. Primárna nedostatočnosť sa môže vytvoriť paralelne s takými ochoreniami ako je diabetes, pigmentácia kože (vitiligo), hypoparatyroidizmus, ktorý prispieva k zlyhaniu niekoľkých žliaz v endokrinnom systéme. U dospelých sa choroba vyskytuje v dôsledku tuberkulózy a tiež v dôsledku prenikania metastáz malígnych nádorov do susedných orgánov, infekcií, baktérií, húb do žliaz, ako komplikácie po operáciách. Sekundárny a terciárny typ patológie vzniká zo zmien v hypofýze spôsobených traumou alebo vývojom novotvarov. Z tohto dôvodu sa syntéza ACTH zhoršuje. Cievne choroby spojené s tvorbou granulómov tiež vyvolávajú nedostatok kôry nadobličiek.

Mechanizmus vývoja

Primárna chronická hypokortizácia vyvoláva metabolickú a vodnú a solnú rovnováhu, pretože v tele nie je dostatok látok, ako je kortizol a aldosterón. Postupne dochádza k dehydratácii a dochádza k abnormalitám v činnosti gastrointestinálneho traktu a kardiovaskulárneho systému. Kvôli nedostatku kortizolu sa zvyšuje hladina inzulínu a klesá hladina cukru, dochádza k hypoglykémii, ktorá spôsobuje slabosť svalov. V tomto prípade hypofýza aktívne syntetizuje látku stimulujúcu melanocyty, pretože pokožka a sliznice majú tmavú farbu. Primárna forma chronickej nedostatočnosti sa nazývala "bronzová choroba". Slabá produkcia androgénov inhibuje ľudský rast a pubertu. Sekundárna chronická nedostatočnosť je charakterizovaná nízkou hladinou kortizolu s normálnym množstvom aldosterónu, čo zjednodušuje tento typ ochorenia.

Symptómy a syndrómy v CJN

Primárna nedostatočnosť nadobličkovej kôry má nasledujúce príznaky:

  1. Koža a sliznice tmavnú. Čím tmavšie a rozsiahlejšie sú oblasti pokožky, ktoré zmenili farbu, tým dlhší proces sa rozvíja. Najprv sa tmavé plochy kože, ktoré sú najviac vystavené slnečnému žiareniu, ako aj oblasti, ktoré sú pôvodne tmavšie, napr. Bradavky alebo vonkajšie genitálie. Zatemnenie slizníc vám umožňuje presne stanoviť diagnózu. Niekedy sa tmavnutie kože nahradí vitiligo - sfarbené škvrny. Tento jav sa pozoruje len v primárnej forme chronickej nedostatočnosti.
  2. Znížená telesná hmotnosť od 3 do 25 kg.
  3. Slabosť až do straty účinnosti, výkyvy nálady, duševných porúch, podráždenosti, apatia.
  4. Zníženie krvného tlaku, mdloby v dôsledku stresu. Ak sa ochorenie vyskytlo u hypertonikov, potom môže byť krvný tlak normálny.
  5. Dyspepsia. Pacient sa sťažuje na bolesť v epigastrickej oblasti, zápchu, po ktorej nasleduje hnačka, nevoľnosť, zvracanie.
  6. Závislosť na slaných potravinách a pokrmy, na soľ v čistej forme. Tento príznak je spôsobený stratou sodíka.
  7. Hypoglykémia sa neprejavuje, ale je zistená laboratórnou analýzou.

Klinika chronickej sekundárnej formy patológie pozostáva z nešpecifických symptómov. Pacient sa sťažuje na stratu sily, zhoršenie celkového stavu niekoľko hodín po jedle. Tmavé škvrny na koži, zníženie tlaku, nutkanie na soli a narušenie práce gastrointestinálneho traktu tejto formy nie sú charakteristické, pretože hladina aldosterónu je v tomto prípade normálna.

Pri prvých príznakoch chronickej hypokorticizmu dieťa musí naliehavo zavolať lekára.

Syndróm chronickej nedostatočnosti nadobličiek u detí

U detí je častejšie diagnostikovaný chronický nedostatok adrenálnych hormónov v sekundárnej forme. Primárne zlyhanie sa môže vyskytnúť v dôsledku poranenia pri narodení, vrodeného narušenia funkcie nadobličiek, hormonálnej nedostatočnosti, syndrómu Smith-Lemley-Opitz alebo syndrómu Cairns-Seir. Existuje chronická nedostatočnosť detí v tmavnutí pokožky a slizníc, pokles sily, zvracanie bez zjavného dôvodu, predispozícia na sol. Deti s chronickou nedostatočnosťou nadobličiek často trpia ochoreniami dýchacích ciest, majú nízku hmotnosť, zaostávajú za svojimi rovesníkmi v puberte. U dievčat, ako aj u žien s adrenálnou insuficienciou je možná amenorea - absencia menštruácie pre niekoľko cyklov.

Diagnóza a liečba

Aby sa diagnostikovala adrenokortikálna nedostatočnosť, lekár predpísal test na stanovenie hladiny nadobličiek v moči. Liečba chronického chronického hypokorticizmu spočíva v boji proti ochoreniu, ktoré vyvolalo poruchu činnosti nadobličiek a elimináciu negatívnych prejavov ochorení. Uistite sa, že používate hydrokortizón (10-12 mg na 1 m2 telesnej plochy) trikrát denne. Ak je dieťa staršie ako 14 rokov, je mu pridelené "Predniznilon" alebo "Dexametazón".

Diagnostické metódy

Ak chcete urobiť diagnózu:

  • Laboratórne krvné testy (všeobecné a biochemické). Pri chronickej dysfunkcii nadobličiek je pacientovi diagnostikovaná anémia, vysoké hladiny eozinofilov, draslíka a kreatinínu, nízke hladiny cukru a sodíka.
  • Určte hladinu kortikosteroidov v moči a krvi.
  • CT. Stanovuje sa všeobecný stav nadobličiek, prítomnosť novotvarov a porážka tuberkulózy.
  • US. Skúška zachycuje nielen nadobličkové žľazy, ale aj obličky.
  • Testy na definovanie dysfunkcie nadobličiek (Thornov test, glykemická krivka).

Cieľom liečby chronického hypokorticizmu je obnoviť hormonálnu rovnováhu a odstrániť príčinu poškodenia nadobličiek.

Liečenie na XII

Na odstránenie hypoglykémie a obnovenie rovnováhy soli intravenózne vstreknite roztok glukózy (5%) a chloridu sodného (0,9%). Množstvo infúzie závisí od toho, ako je pacient dehydratovaný. Chronické zlyhanie nadobličkovej kôry je charakterizované porušením hormonálneho zázemia, na obnovenie ktorých sa predpisujú glukokortikosteroidy, napríklad "hydrokortizón". Toto liečivo sa podáva pacientovi intramuskulárne v malých dávkach niekoľkokrát denne. Ak je stav ťažký, liek sa podáva intravenózne. Po obnovení celkového stavu je pacientovi predpísané užívanie hormonálnych liekov vo forme tabliet na trvalom základe.

Ďalšie odporúčania

Osobám trpiacim chronickou nedostatočnosťou nadobličiek sa odporúča:

  • Postupujte podľa stravy. Vyžaduje vysokokalorickú diétu bohatú na vitamíny a bielkoviny. Spotreba soli na 10 gramov denne.
  • Odmietajte piť alkohol a hypnotické lieky.
  • Vyhnite sa stresu, nepracujte fyzicky.
  • Absolvovať pravidelné úplné vyšetrenie na včasné zistenie tuberkulózy alebo iných patologických stavov.
  • Konzultujte s lekárom o použití hormonálnych liekov v prípade infekčného ochorenia alebo pri príprave na operáciu.
  • Pravidelne užívajte hormonálne lieky v dávke určenej lekárom. Odmietnutie týchto liekov bude mať za následok akútnu hypokorticizmus.
Späť na obsah

Predpoveď a ďalšie riadenie

Ak je náhradná liečba zahájená včas a správne zvolená, prognóza je priaznivá. Ženy s CNN dobre tolerujú tehotenstvo a pôrod. Ak nastane ďalšia choroba, stres alebo zranenie, môže sa vyskytnúť kríza chronického hypokorticizmu. Aby sa tomu zabránilo, denná dávka hormonálnych liekov by sa mala zvýšiť 3-5 krát, ako to predpisuje lekár.

Chronická nedostatočnosť nadobličiek vyžaduje príjem hormónov a nepredstavuje prekážku v tehotenstve.

S chronickou nedostatočnosťou nadobličiek pred pôrodom alebo akýmkoľvek chirurgickým zákrokom sa mení dávka hormonálnych liekov. Jeden deň pred operáciou intramuskulárne injikoval hydrokortizón 25-50 ml až 4 krát denne. V deň konania sa dávka zvyšuje o 2-3 krát. Počas operácie a prvých 2-3 dní po podaní hormonálnych liekov iba intravenózne. Po skončení stresovej situácie obnovte predchádzajúcu dávku.

Nezávislá zmena dávkovania alebo odmietnutia hormonálnej liečby vyvoláva exacerbáciu chronickej nedostatočnosti.

Zakázanie a postihnutie

Ľudia trpiaci chronickou nedostatočnosťou nadobličiek sú kontraindikovaní pri ťažkej fyzickej práci, pri prítomnosti výrobných rizík, pri mentálnej práci spojenej s nervovým napätím. V opačnom prípade chronické prerušenie nadobličiek funguje v akútnej fáze. V závislosti od závažnosti ochorenia sú pacientom priradená skupina postihnutí:

  • Skupinu som. Priradené k ľuďom s ťažkou chronickou hypocorticoidism, ktorý je sprevádzaný závažné porušovanie kardiovaskulárneho systému a addisonicheskimi krízou znamená, že človek je obmedzený na akciách a potrebujú starostlivosť.
  • Skupina II. Táto skupina zahŕňa ľudí diagnostikovaných s priemernou závažnosťou chronického hypokorticizmu, ktorý sprevádza abnormality v práci vnútorných orgánov, čo vedie k obmedzeniu pohybu a práce. Ak je to možné, ľudia s touto diagnózou pracujú v špeciálnych podmienkach.
  • III. Pridelené v prípade, že osoba má ľahký stupeň CNN s obmedzenou pracovnou schopnosťou a jeho práca je spojená so zdravotnými podmienkami, ktoré sú zo zdravotných dôvodov zakázané.

Chronická nedostatočnosť nadobličiek je nebezpečná choroba, ktorá negatívne ovplyvňuje prácu celého tela. Ak je choroba zistená u mladého človeka, odporúča sa, aby dostal kontraindikované povolanie. Ak sa objavia nejaké príznaky tejto patológie, okamžite sa poraďte s lekárom. Bohužiaľ nie je možné úplne odstrániť chorobu a počas celého života je potrebné užívať hormonálne prípravky.

Adrenálna nedostatočnosť

Adrenálna nedostatočnosť - ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku nedostatočnej hormonálnej sekrécie nadobličkovej kôry (primárnej) alebo regulácie hypotalamo-hypofyzárneho systému (sekundárna adrenálna insuficiencia). Ukazuje charakteristickú bronzovú pigmentáciu kože a slizníc, silnú slabosť, vracanie, hnačku, tendenciu mdloby. Vedie k narušeniu metabolizmu vody a elektrolytov a k porušeniu činnosti srdca. Liečba adrenálnej insuficiencie zahŕňa elimináciu jej príčin, substitučnú terapiu kortikosteroidmi, symptomatickú liečbu.

Adrenálna nedostatočnosť

Adrenálna nedostatočnosť - ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku nedostatočnej hormonálnej sekrécie nadobličkovej kôry (primárnej) alebo regulácie hypotalamo-hypofyzárneho systému (sekundárna adrenálna insuficiencia). Ukazuje charakteristickú bronzovú pigmentáciu kože a slizníc, silnú slabosť, vracanie, hnačku, tendenciu mdloby. Vedie k narušeniu metabolizmu vody a elektrolytov a k porušeniu činnosti srdca. Extrémnym prejavom adrenálnej insuficiencie je nadledvová kríza.

Kôry nadobličiek látka generuje glukokortikoid (kortizol a kortikosterónu) a mineralokortikoidov (aldosterónu), hormóny, regulácii metabolizmu v hlavných typov tkanív (bielkoviny, sacharidy, voda a soľ) a prispôsobovací procesy v tele. Sekrečnú aktivita nadobličiek regulácia kôry sa vykonáva v hypotalame a sekréciu ACTH hormónu a kortikotropín.

Adrenálna nedostatočnosť spája rôzne etiologické a patogenetické varianty hypokortizmu - stav, ktorý sa vyvíja v dôsledku hypofunkcie nadobličkovej kôry a nedostatku hormónov, ktoré produkuje.

Klasifikácia adrenálnej insuficiencie

Nedostatok kôry nadobličiek môže byť akútny a chronický.

Akútna forma adrenálnej insuficiencie sa prejavuje vývojom závažného stavu - Addisonovej krízy, ktorá je zvyčajne dekompenzáciou chronickej formy ochorenia. Priebeh chronickej formy adrenálnej insuficiencie môže byť kompenzovaný, subkompenzovaný alebo dekompenzovaný.

Podľa počiatočného narušenia hormonálnej funkcie sa chronická nedostatočnosť nadobličiek delí na primárnu a sekundárnu (sekundárnu a terciárnu).

Primárne adrenokortikálna nedostatočnosť (1-NN, primárne gipokortitsizm, bronz alebo Addisonova choroba) je spôsobená bilaterálnou nadobličiek lézie sa vyskytuje vo viac ako 90%, bez ohľadu na pohlavie, často v strednom a starobe.

Sekundárne a terciárne adrenálna nedostatočnosť sú oveľa menej časté a sú spôsobené nedostatkom sekrécie ACTH hypofýzou alebo hypotalamu kortikotropín, čo vedie k atrofii kôry nadobličiek.

Príčiny adrenálnej insuficiencie

Primárna nedostatočnosť nadobličiek sa vyvíja, keď je ovplyvnená 85-90% adrenálneho tkaniva.

V 98% prípadov je príčinou primárnej hypokortizmu idiopatická (autoimunitná) atrofia kortikálnej vrstvy nadobličiek. Súčasne sa z neznámych dôvodov tvoria autoimunitné protilátky proti enzýmu 21-hydroxylázy v tele, ktoré ničia zdravé tkanivá a nadobličkové bunky. Taktiež 60% pacientov s primárnou idiopatickou formou adrenálnej insuficiencie má autoimunitné lézie iných orgánov, častejšie autoimunitnú tyroiditídu. Tuberkulózna infekcia nadobličiek sa vyskytuje u 1-2% pacientov a vo väčšine prípadov sa spája s pľúcnou tuberkulózou.

Zriedkavé genetické ochorenie - adrenoleukodystrofia je príčinou primárnej adrenálnej insuficiencie v 1-2% prípadov. Výsledkom genetickej chyby chromozómu X je nedostatok enzýmu, ktorý rozkladá mastné kyseliny. Prevládajúca akumulácia mastných kyselín v tkanivách nervového systému a kôry nadobličiek spôsobuje ich dystrofické zmeny.

Je len zriedka k rozvoju primárnej adrenálnej nedostatočnosť olova koagulopatiou, nadobličiek nádorových metastáz (najčastejšie z pľúc alebo prsníka), infarkt bilaterálne nadobličiek, súvisiace s HIV infekciou, bilaterálne adrenalektomie.

Predisponuje k vývoju atrofia kôry nadobličiek závažné hnisavé choroba, syfilis, hubové a amyloidózy rakoviny nadobličiek, srdcové ochorenia, užívanie určitých liekov (antikoagulancií, blokátory steroidgeneza, ketokonazolu, hloditana, spironolaktón, barbituráty), a tak ďalej. D.

Sekundárna nedostatočnosť nadobličiek je spôsobená deštruktívnymi alebo nádorovými procesmi hypotalamo-hypofýzovej oblasti, čo vedie k porušeniu kortikotropnej funkcie v dôsledku:

  • nádory hypotalamu a hypofýzy: kraniofaryngómy, adenómy atď.;
  • kardiovaskulárne ochorenia: krvácanie do hypotalamu alebo hypofýzy, aneuryzma krčnej tepny;
  • granulomatózne procesy v hypotalamu alebo hypofýze: syfilis, sarkoidóza, granulomatózna alebo autoimunitná hypofýza;
  • deštruktívno-traumatické intervencie: rádioterapia hypotalamu a hypofýzy, chirurgia, dlhodobá liečba glukokortikoidmi atď.

Primárne gipokortitsizm sprevádzané znížením sekrécie hormónov kôry nadobličiek (kortizolu a aldoaterona), ktorá vedie k narušeniu metabolizmu a rovnováhy vody a solí v tele. Pri nedostatku aldosterónu sa vyvíja progresívna dehydratácia v dôsledku straty retencie sodíka a draslíka (hyperkalémie) v tele. Poruchy vodného elektrolytu spôsobujú poruchy tráviaceho a kardiovaskulárneho systému.

Zníženie hladiny kortizolu znižuje syntézu glykogénu, čo vedie k rozvoju hypoglykémie. V podmienkach nedostatku kortizolu začne hypofýza produkovať ACTH a hormón stimulujúci melanocyty, čo spôsobí zvýšenie pigmentácie kože a slizníc. Rôzne fyziologické stresy (trauma, infekcia, dekompenzácia sprievodných ochorení) spôsobujú progresiu primárnej adrenálnej insuficiencie.

Sekundárny hypokorticizmus sa vyznačuje iba nedostatkom kortizolu (v dôsledku nedostatku ACTH) a zachovaním produkcie aldosterónu. Preto sekundárna nedostatočnosť nadobličiek, v porovnaní s primárnou, prebieha relatívne ľahko.

Príznaky adrenálnej insuficiencie

Olovo kritérium primárnej nedostatočnosti nadobličiek je chronické hyperpigmentácia kože a slizníc, ktorého intenzita závisí od dĺžky trvania a závažnosti hypocorticoidism. Spočiatku tmavšie vziať na otvorených oblastiach tela vystavených slnečnému žiareniu - kožu tváre, krku, rúk, ako aj oblasti, ktoré sú zvyčajne tmavšie pigmentácie - dvorec, vulvy, miešok, hrádze, podpazušie. Charakteristickým znakom je hyperpigmentácia dlaňovej záhyby, nápadné na pozadí svetlejšie kože, stmavnutie kože, aby vo väčšej miere v kontakte s oblečením. farba kože sa pohybuje od svetlo hnedej farby, bronzu, zafajčené, špinavé kože rozptýliť tma. Pigmentácia slizníc (vnútorný povrch lícach, jazyk, poschodie, ďasien, vagína, konečník) modro-čiernu farbu.

Menej častá je nedostatočnosť nadobličiek s malou výraznou hyperpigmentáciou - "bielym addisonizmom". Často na pozadí oblastí s hyperpigmentáciou majú pacienti nepigmentované svetlé škvrny - vitiligo, ktoré sa pohybujú v rozmeroch od malých až po veľké, nepravidelne tvarované, ktoré sa objavujú na tmavšej kože. Vitiligo sa vyskytuje výlučne v autoimunitnej primárnej chronickej hypokorticizme.

U pacientov s chronickou nedostatočnosťou nadobličiek klesá telesná hmotnosť zo strednej straty hmotnosti (3-5 kg) na významnú hypotrofiu (o 15-25 kg). Existuje asténia, podráždenosť, depresia, slabosť, letargia, až do postihnutia, zníženie sexuálnej túžby. Existuje ortostatická (s výraznou zmenou polohy tela) arteriálna hypotenzia, mdloby spôsobené psychickými otrasmi a stresmi. Ak pred vznikom adrenálnej insuficiencie mal pacient hypertenziu v anamnéze, krvný tlak môže byť v normálnych hraniciach. Takmer vždy dochádza k vzniku porúch trávenia - nevoľnosť, znížená chuť do jedla, zvracanie, epigastrická bolesť, voľné stolice alebo zápcha, anorexia.

Na biochemické úrovni, dôjde k porušeniu proteínu (zníženie syntézy proteínu), sacharidy (zníženie glukózy nalačno a cukrovej plochou krivkou po podaní glukózy), vody a solí (hyponatrémia, hyperkaliémia) výmeny. Pacienti majú značnú prednosť pri konzumácii slaných potravín až po použitie čistej soli, ktorá je spojená so stúpajúcou stratou sodných solí.

Sekundárna nedostatočnosť nadobličiek nastáva bez hyperpigmentácie a javov nedostatočnosti aldosterónu (arteriálna hypotenzia, závislosť na soli, dyspepsia). Je charakterizovaná nešpecifickými príznakmi: javy všeobecnej slabosti a hypoglykémie, ktoré sa vyvíjajú niekoľko hodín po jedle.

Komplikácie adrenálnej insuficiencie

Najzávažnejšie komplikácií chronickej hypocorticoidism keď nemá v držbe alebo zlom zaobchádzaní nadobličiek (addisonichesky) kríza - náhly dekompenzácii chronickej nedostatočnosti nadobličiek s rozvojom kómy. Addisonichesky kríza vyznačujúci rezchayshey slabosť (až do stavu vyčerpanosť) poklesu krvného tlaku (až do kolapsu a strata vedomia), nekontrolovateľné vracanie a voľné stolica s rýchlym nárastom dehydratácia, acetón dychu, klonické kŕče, srdcová nedostatočnosť, ďalej pigmentácie kože kryty.

Akútna nedostatočnosť nadobličiek (addisonická kríza) podľa prevalencie príznakov sa môže vyskytnúť v troch klinických formách:

  • kardiovaskulárne, keď prevládajú obehové poruchy: kožné bledosť, akrozianoz, studené končatiny, tachykardiu, hypotenziu, nitkovitý pulzu, kolaps, anúria;
  • gastrointestinálne, pripomínajúce symptómy otravy jedlom alebo klinika akútneho brucha. V brušnej dutine sú spazmické bolesti, nevoľnosť s nezdravým vracaním, voľná stolica s krvou, plynatosť.
  • neuropsychické, s prevahou bolesti hlavy, meningeálne príznaky, záchvaty, fokálna symptomatológia, delirium, inhibícia, stupor.

Addisonova kríza je ťažké zvládnuť a môže spôsobiť smrť pacienta.

Diagnóza adrenálnej insuficiencie

Diagnóza adrenálnej insuficiencie začína hodnotením anamnézy, sťažností, fyzických údajov, zisťovania príčiny hypokorticizmu. Vykonajte ultrazvuk nadobličiek. Primárna adrenálna insuficiencia tuberkulózy je indikovaná prítomnosťou kalcifikácie alebo ložísk tuberkulózy v nadobličkách; V autoimunitnej povahe hypokorticizmu sú v krvi prítomné autoprotilátky k adrenálnemu antigénu 21-hydroxylázou. Okrem toho, na identifikáciu príčin primárnej nedostatočnosti nadobličiek, možno budete potrebovať MRI alebo CT nadobličiek. Na určenie príčin sekundárnej nedostatočnosti kôry, adrenálneho CT a MRI mozgu.

Pri primárnej a sekundárnej nedostatočnosti nadobličiek dochádza k poklesu krvného kortizolu ak zníženiu denného uvoľňovania voľného kortizolu a 17-ACS v moči. Primárna hypokortizácia je charakterizovaná zvýšenou koncentráciou ACTH, sekundárnou - jej poklesom. S pochybnými údajmi o adrenálnej nedostatočnosti sa vykoná stimulačný test s ACTH, ktorý určuje obsah kortizolu v krvi za pol hodinu a hodinu po podaní adrenokortikotropného hormónu. Zvýšenie hladiny kortizolu o menej ako 550 nmol / l (20 μg / dl) naznačuje adrenálnu insuficienciu.

Na potvrdenie sekundárnej nedostatočnosti nadobličkovej kôry sa používa vzorka inzulínovej hypoglykémie, ktorá normálne spôsobuje významné uvoľnenie ACTH a následné zvýšenie sekrécie kortizolu. Pri primárnej nedostatočnosti nadobličiek v krvi sa stanovuje hyponatrémia, hyperkalémia, lymfocytóza, eozinofília a leukopénia.

Liečba adrenálnej insuficiencie

Moderná endokrinológia má účinné metódy liečby adrenálnej insuficiencie. Výber spôsobu liečby závisí predovšetkým od príčiny ochorenia a má dva ciele: odstránenie príčiny adrenálnej insuficiencie a nahradenie nedostatku hormónov.

Odstránenie príčiny adrenálnej insuficiencie zahŕňa liečbu tuberkulózy, plesňových ochorení, syfilis; protinádorová rádioterapia na hypotalamu a hypofýze; chirurgické odstránenie nádorov, aneuryzma. Avšak v prítomnosti nezvratných procesov v nadobličkách pretrváva pokožka a vyžaduje celoživotnú substitučnú liečbu hormónmi nadobličkovej kôry.

Liečba primárnej nedostatočnosti nadobličiek sa uskutočňuje pomocou glukokortikoidových a mineralokortikoidných liekov. V miernejšie formy hypocorticoidism menovaný kortizón alebo hydrokortizón, s vážnejšie - kombinácia prednizolónu, kortizón acetát, hydrokortizón alebo mineralokortikoidnej (trimethylacetát deoxykortikosterónu, Doxey - deoxykortikosterónu acetát). Účinnosť liečby bola odhadnutá krvný tlak ukazovateľov postupný návrat hyperpigmentácie, zvýšenie telesnej hmotnosti, zlepšenie zdravia, zmiznutie dyspepsia, anorexia, svalová slabosť, a tak ďalej. D.

Hormonálna liečba u pacientov so sekundárnou nedostatočnosťou nadobličiek sa vykonáva iba glukokortikoidmi, pretože sa zachová sekrécia aldosterónu. Pri rôznych stresových faktoroch (úrazy, operácie, infekcie atď.) Sa dávky kortikosteroidov zvyšujú 3-5 krát, zatiaľ čo v tehotenstve je mierne zvýšenie dávky hormónov možné iba v druhom trimestri.

Vymenovanie anabolických steroidov (nandrolon) v chronickej nadobličkovej nedostatočnosti sa uvádza mužom a ženám až trikrát za rok. Pacientom s hypokorticizmom sa odporúča dodržiavať diétu obohatenú o proteíny, sacharidy, tuky, sodné soli, vitamíny B a C, ale s obmedzením draselných solí. Pre jesenné fenomény sa uskutočnila kríza s prídavkom dodnes:

  • rehydratácia s izotonickým roztokom chloridu sodného v objeme 1,5-2,5 litra denne v kombinácii s 20% glukózy;
  • intravenózna substitučná liečba hydrokortizonom alebo prednizolónom s postupným znižovaním dávky, keďže javy akútnej nedostatočnosti nadobličiek klesajú;
  • symptomatická liečba chorôb, ktoré viedli k dekompenzácii chronickej adrenálnej insuficiencie (častejšie antibakteriálna liečba infekcií).

Prognóza a prevencia adrenálnej insuficiencie

V prípade včasného vymenovania vhodnej hormonálnej substitučnej liečby je adrenálna insuficiencia relatívne priaznivá. Prognóza u pacientov s chronickým hypokorticizmom je do značnej miery určená prevenciou a liečbou krvných plazov. So súbežnými infekciami, traumou, chirurgickými operáciami, stresom, gastrointestinálnymi poruchami je potrebné okamžité zvýšenie dávky predpísaného hormónu.

Je potrebné aktívne identifikovať a predpísať pre endokrinológov pacientov s adrenálnou insuficienciou a rizikových osôb (ktorí užívajú dlhodobé kortikosteroidy na rôzne chronické ochorenia).

Adrenálna nedostatočnosť

Adrenálna nedostatočnosť je patológia, ktorá sa vyskytuje na pozadí nedostatočnej hormonálnej sekrécie kôry nadobličiek, ale môže byť tiež dôsledkom problémov s hypotalamo-hypofyzárnym systémom. Toto ochorenie vyvoláva poruchu metabolizmu vody a elektrolytov, čo môže viesť k adrenálnej kríze.

Kôra nadobličiek produkuje glukokortikosteroidy a mineralokortikoidné hormóny. Sú zodpovedné za hlavné metabolické procesy v tkanivách tela - bielkoviny, vodu a soli a uhľohydráty, ako aj za adaptačné procesy. Regulácia práce nadobličkovej kôry sekrečnej úrovne je výsadou hypofýzy a hypotalamu.

Klasifikácia adrenálnej insuficiencie

Toto ochorenie sa môže vyskytnúť v akútnej a chronickej forme. Akútna forma adrenálna nedostatočnosť trvá vždy v ťažkej forme, stav pacienta je značne pozmenený - pacient má addisonickú krízu, čo je dekompenzácia chronickej formy ochorenia. Chronická forma skúmaná patológia môže byť kompenzovaná, subkompenzovaná a dekompenzovaná.

Existuje diferenciácia zvažovanej choroby do primárnej a centrálnej formy:

  1. Primárna nedostatočnosť Kôra nadobličiek sa vyvíja v dôsledku samotnej porážky nadobličiek. Práve táto choroba je vyšetrená, ktorá je diagnostikovaná v 90% prípadov, najčastejšie v dospelosti a starobe.
  2. Sekundárne a terciárne (stredné) adrenálnej nedostatočnosti sú diagnostikované skôr zriedkavo a sú spôsobené narušením hypofýzy, čo vedie k atrofickým zmenám adrenálnej kôry.

Príčiny adrenálnej insuficiencie

Najčastejšie (98%), príčinou vzniku primárnej nedostatočnosti nadobličiek sú atrofické zmeny v kortikálnej vrstve nadledviny idiopatickej povahy. Je známe, že v tomto prípade sa v tele vytvárajú autoimunitné protilátky proti enzýmu 21-hydroxylázy, ktoré deštruktívne ovplyvňujú zdravé tkanivá a nadobličky.

Príčiny uvažovanej choroby môžu byť:

  1. Pľúcna tuberkulóza. V tomto prípade lekári diagnostikujú tuberkulóznu porážku nadobličiek, ktorá spôsobuje vývoj daného ochorenia.
  2. adrenoleukodystrofie - zriedkavé genetické ochorenie. V tomto prípade existuje genetický defekt chromozómu X a je tu nedostatok enzýmu, ktorý musí rozložiť mastné kyseliny. Ukazuje sa, že dystrofia nadobličkovej kôry je vyvolaná mastnými kyselinami, ktoré sa týmto genetickým defektom hromadia v tkanivách.
  3. koagulopatie, infarkt bilaterálne adrenálna metastázy malígnych nádorov, ktoré sú lokalizované v prsníku alebo pľúc, HIV assotsiirovannyeinfektsii, chirurgické odstránenie nadobličky - tieto stavy sú predispozíciou k primárnych foriem tejto patológie.
  4. Závažné hnisavé ochorenia,syfilis, plesňové lézie a amyloidóza nadobličiek, zhubné nádory, srdcové chyby, používanie určitých liekov (Antikoagulanciá, blokátory steroidgeneza, ketokonazol, hloditana, spironolaktón, barbituráty) - sú predispozíciou, ktoré spôsobujú atrofiu kôry nadobličiek.

Sekundárna nedostatočnosť nadobličiek môže byť vyvolaná abnormálnymi procesmi v hypotalame alebo hypofýze (nádor alebo štrukturálna porucha), čo vedie k narušeniu kortikotropnej funkcie, čo vedie k:

  • neoplazmy hypotalamu a hypofýzy;
  • ochorenia cievneho systému - napríklad krvácanie do hypofýzy / hypotalamu, aneuryzma krčnej tepny;
  • patologické procesy granulomatózneho charakteru v hypotalamu alebo hypofýze;
  • deštruktívne a traumatické zákroky: radiačná liečba vykonávaná priamo v hypotalamu a hypofýze, rôzne chirurgické zákroky, operácie, liečba glukokortikoidmi dlhší čas.

Pri primárnej nedostatočnosti nadobličiek bude charakteristická sekrécia hormónov v kôre nadobličiek (kortizol a aldoaterón), čo vedie k narušeniu metabolizmu a rovnováhe vody a soli. Ak dôjde k nedostatku aldosterónu, určite dochádza k progresívnej dehydratácii, ktorá je spôsobená stratou sodíka a retenciou draslíka (hyperkalémia) v tele. Súbežne pacient bude mať funkčné poruchy v zažívacom systéme, srdci a krvných cievach - provokujúcim faktorom v tomto prípade je porušenie rovnováhy vody a soli.

Počas progresie zvažovanej patológie sa hladina kortizolu prudko znižuje, čo vedie k zhoršeniu procesov syntézy glykogénu a v konečnom dôsledku vedie k rozvoju hypoglykémie. V podmienkach nedostatku kortizolu začne hypofýza aktívne produkovať enzýmy a hormón stimulujúci melanocyty, ktorý sa prejavuje aktívnou pigmentáciou kože a slizníc. Početné fyziologické stresy (ako trauma, infekcia, chronické zápalové a infekčné choroby) spôsobujú progresiu primárnej adrenálnej insuficiencie. Sekundárna nedostatočnosť nadobličiek, v porovnaní s primárnou, prebieha pomerne ľahko.

Príznaky adrenálnej insuficiencie

Najdôležitejším indikátorom vývoja primárnych lekárov chronickej nedostatočnosti nadobličiek je aktívna pigmentácia kože a slizníc, ktorých intenzita závisí od predpisu a závažnosti priebehu ochorenia. Po prvé, výrazné tmavé škvrny pokrývajú exponované oblasti tela, ktoré sú najčastejšie pod slnečnými lúčmi - napríklad koža tváre, krku, rúk. Charakteristickým príznakom tejto patológie je aktívna pigmentácia dlaňovej záhyby (táto poznámka a pacienti sami, ako je pigmentácia dokonale viditeľné na pozadí viac svetla kožu), stmavnutie kože, aby vo väčšej miere v kontakte s oblečením. Farba kože sa líši od ľahkého odtieňa spáleného kože, bronzu, dymovej, špinavú kožu až po výraznú tmu - je to všetko individuálne. Pigmentácia slizníc (vnútorný povrch tváre, jazyka, podnebia, ďasien, vagíny, konečníka) sa charakterizuje ich zafarbením v modro-čiernej farbe.

Upozorňujeme: veľmi zriedkavo dochádza k adrenálnej insuficiencii s malou hyperpigmentáciou - "bielym addisonizmom". Je veľmi ťažké diagnostikovať presne kvôli absencii hlavného znaku.

Často, lekári i pacienti nájdu svetlé škvrny bez pigmentu na pozadí jasnej pigmentácie - vitiligo. Môžu byť rôzne veľkosti - od malých po veľké, majú nepravidelný tvar. Takto sfarbené škvrny indikujú vývoj autoimunitného primárneho hypokorticizmu chronickej povahy, pretože pre túto patológiu je vitiligo charakteristickým symptómom.

U pacientov s chronickou nedostatočnosťou nadobličiek klesá telesná hmotnosť zo strednej straty hmotnosti (3-5 kg) na významnú hypotrofiu (o 15-25 kg).

Okrem toho existujú podráždenosť, príznaky depresie, slabosť, letargia, až do postihnutia, zníženie sexuálnej túžby. Existuje arteriálna hypotenzia (znižovanie arteriálneho tlaku), mdloby spôsobené psychickými prevratmi a stresmi. Takmer vždy vzniknú poruchy trávenia - nevoľnosť, znížená chuť do jedla, zvracanie, bolesť v anatomickej polohe žalúdka, voľné stolice alebo zápcha, anorexia.

Upozorňujeme: ak pacient už bol diagnostikovaný s hypertenziou a potom začal vývoj adrenálnej insuficiencie, potom indikátory krvného tlaku pre neho môžu byť v normálnych hraniciach.

Na biochemickej úrovni dochádza k porušovaniu:

  • proteínový metabolizmus (zníženie syntézy proteínov);
  • uhľohydrát (zníženie hladiny glukózy nalačno a plochá cukrová krivka po zaťažení glukózou) metabolizmu;
  • voda-soľ (hyponatrémia, hyperkalémia).

Pacienti sú známi svojou závislosťou od konzumácie slaných potravín. Navyše sa vždy vyslovuje - pacienti začnú dávkovať všetko, môžu konzumovať čistú soľ, čo môže byť spojené so stúpajúcou stratou sodných solí.

Sekundárna nedostatočnosť nadobličiek sa vyskytuje na pozadí absencie zmeny farby kože, objavia sa však nešpecifické symptómy: všeobecná slabosť a hypoglykémia, ktoré sa vyskytnú v priebehu niekoľkých hodín po jedle.

Možné komplikácie adrenálnej insuficiencie

Najzávažnejšie komplikácií chronickej nedostatočnosti nadobličiek v nonconduction alebo nesprávne zaobchádzanie nadobličiek (addisonichesky) kríza - ostrý dekompenzovaná chronická nedostatočnosť nadobličiek vývojové kóma. Takéto život ohrozujúce pacienta stav charakterizovaný ťažkú ​​a intenzívnej slabosti (až do stavu vyčerpanosť), k prudkému poklesu krvného tlaku (môže byť strata vedomia, kolaps), nekontrolovateľné vracanie a riedka stolica, počas ktorej sa aktívne progresívna dehydratácii, pach dychu acetónu, klonické kŕče, ešte väčšiu pigmentáciu kože. Často s addisonickou krízou sa objavujú všetky príznaky srdcového zlyhania.

Akútna nedostatočnosť nadobličiek (addisonická kríza) podľa prevalencie príznakov sa môže vyskytnúť v troch klinických formách:

  1. kardiovaskulárne - prevažujú známky poškodenia krvného obehu: bledosť kože, akrokyanóza, studené končatiny, tachykardia, Arteriálna hypotenzia, impulzný impulz, kolaps, anúria.
  2. gastrointestinálne - klinické príznaky zhodné alebo otrava jedlom príznaky náhle príhody brušné (existuje akútne bolesti brucha, spastickú prírode, pretrvávajúce nevoľnosť, vracanie, hnačka končiaci neobmedzeného zmiešanú s krvou, nadúvanie).
  3. neuropsychickou - bolesti hlavy, symptómy charakteristické pre meningitídu, konvulzívny syndróm, delirium, inhibíciu, stupor.

Addisonova kríza je veľmi ťažké vyliečiť, často aj naliehavá lekárska starostlivosť nedáva pozitívne výsledky, čo vedie k smrti pacienta.

Diagnóza adrenálnej insuficiencie

Diagnóza adrenálnej insuficiencie začína hodnotením anamnézy, sťažností, fyzických údajov, zisťovania príčiny hypokorticizmu.

Vykonajte ultrazvuk z nadobličiek, ktorý môže poskytnúť tieto výsledky:

  • ak sú prítomné tuberkulózne ohniská alebo prítomnosť kalcifikácie v nadobličkách, znamená to tuberkulárny pôvod patológie;
  • prítomnosť autoprotilátok k adrenálnej antigéne21-hydroxyláze, lekár diagnostikuje autoimunitný hypokortizmus.

Na identifikáciu príčin primárnej nedostatočnosti nadobličiek lekár určí MRI alebo CT nadobličiek. Ak chcete zistiť skutočné príčiny sekundárnej nedostatočnosti nadobličkovej kôry, odporúča sa CT a MRI mozgu.

Ak diagnóza adrenálnej insuficiencie poskytne pochybné výsledky, špecialista vykoná stimulačný test, ktorého vstup je používaný hormónmi produkovanými hypofýzou a hypotalamom. To určuje hladinu kortizolu v krvi - zvýšenie hladiny kortizolu o menej ako 550 nmol / l (20 μg / dl) naznačuje nedostatočnosť nadobličiek.

Všeobecný krvný test je povinný, čo umožňuje zistiť hyponatrémiu, hyperkalemiu, lymfocytózu, eozinofíliu a leukopéniu - dôkaz vývoja primárnej formy ochorenia.

Liečba adrenálnej insuficiencie

Moderná endokrinológia môže pacientom s touto patológiou ponúknuť niekoľko metód účinnej liečby. Výber spôsobu liečby závisí predovšetkým od príčiny alebo provokujúcich faktorov, ktoré viedli k vzniku adrenálnej insuficiencie, a má dva ciele: odstránenie príčiny adrenálnej insuficiencie a nahradenie hormonálnej nedostatočnosti.

Eliminácia príčiny adrenálnej insuficiencie znamená úplnú liečbu tuberkulózy s liečivými prípravkami, chorobami hubovej etiológie, syfilis; rádioterapia na hypotalamu a hypofýze s cieľom zbaviť sa nádorov; chirurgické odstránenie nádorov, aneuryzma. Vo všeobecnosti je liečba zameraná proti základnej chorobe. Ale aj keby bola terapia vykonaná správne, môže sa vyvinúť nezvratné procesy v nadobličkách - v tomto prípade pretrváva patológia, ale stav pacienta môže byť upravený celoživotnou náhradnou hormonálnou terapiou.

Liečba primárnej nedostatočnosti nadobličiek sa uskutočňuje s prípravkami série glukokortikoidov a minerálokortikoidov. Ak gipokortitsizm je mierne, lekár predpísal kortizón kortef alebo, v prípade vážneho liečby ochorení zahŕňa vymenovanie prednizolónu v rôznych kombináciách, kortizón acetát alebo kortefa s mineralokortikoidnej (deoxykortikosterónu trimethylacetát, Doxey - deoxykortikosterónu acetát).

Účinnosť liečby by mala byť hodnotená s pravidelnosťou, ktorá umožňuje dostatok času, aby sa zmeny liekov alebo upraviť dávkovanie. Pozitívnu dynamiku vykazujú zlepšený výkon krvného tlaku postupné regresnej aktívny pigmentácie, normálny / postupné priberanie na váhe, zlepšenie zdravia, vymiznutí príznakov ochorenia tráviaceho systému, nechutenstvo, svalovej slabosti a stabilizácia / normalizáciu celkového zdravotného stavu pacienta.

Stále existujú niektoré znaky liečby adrenálnej insuficiencie:

  1. Dávky kortikosteroidov sa môžu zvýšiť 3-5 krát, ak paralelne s príslušnou patológiou má pacient stresové faktory. Počas tehotenstva je takéto zvýšenie dávky liekov povolené iba v druhom trimestri.
  2. Anabolické steroidy (nerabolil, retabolil) s chronickou adrenálnou insuficienciou sú predpísané pacientom rôznych pohlaví, táto liečba sa vykonáva krátkodobo 3 krát za rok.
  3. Diagnóza hypokortizmu znamená dodržiavanie individuálne vyvinutej stravy, výživa by mala byť obohatená o proteíny, sacharidy, tuky, sodné soli, vitamíny B a C, ale s obmedzením draselných solí.

Zastavenie addisonickej krízy:

  • rehydratácia s izotonickým roztokom chloridu sodného - až 2 litre tohto roztoku spolu s 20% glukózou sa pacientovi podávajú denne;
  • intravenózna substitučná liečba hydrokortizonom alebo prednizolónom, čo neznamená ostré zrušenie, ale hladké zníženie dávky týchto liekov;
  • liečba patológií, ktorá slúžila ako provokatívny faktor pre vývoj dekompenzovaného uvažovania (častejšie sa vyžaduje antimikrobiálna liečba infekcií).

Prognóza pre adrenálnu insuficienciu

Ak bola diagnóza menovania / vykonávania hormonálnej substitučnej liečby vykonaná včas, potom bude priebeh patológie príznivý.

Jednotlivú prognózu pre nedostatok nadledviny neposkytne žiadny odborník, pretože to závisí od opatrení prijatých na prevenciu krvných plazov. Okrem toho by sa mali vykonať podobné opatrenia s prihliadnutím na získané infekcie zranení a somatických ochorení - pacienti budú musieť zvýšiť dávku prijatého hormónu.

Adrenálna nedostatočnosť sa považuje za pomerne nebezpečnú chorobu, ktorá, ak ju ignoruje, môže viesť k smrti. Naopak, ak pacient prísne dodržiava vymenovanie ošetrujúceho lekára, pravidelne absolvuje preventívne vyšetrenia, predpovede budú viac ako priaznivé.

Konev Alexander, terapeut

2,986 zobrazenie celkom, 2 zobrazenia dnes

Adrenálna insuficiencia: príznaky, liečba

Adrenálna nedostatočnosť (hypokorticizmus) je klinický syndróm spôsobený znížením sekrécie hormónov v kôre nadobličiek. Gipokortitsizm môže byť primárna, v ktorom je hormón narušenie spojené so zničením kôry nadobličiek, a sekundárne, v ktorom dochádza abnormalita hypotalamo-hypofyzárnej systém. Primárne nedostatočnosti nadobličiek prvýkrát opísal anglický lekár Thomas Addison na konci 19. storočia u pacientov s tuberkulózou, takže táto forma choroby dostal ešte jedno meno: "Addisonova choroba". V tomto článku sa bude diskutovať o tom, ako identifikovať symptómy tejto choroby a ako správne liečiť nedostatky nadledvín.

dôvody

Príčiny vzniku primárnej hypokorticizmu sú pomerne veľa, hlavné sú nasledujúce:

  • autoimunitná porážka kôry nadobličiek sa vyskytuje v 98% prípadov;
  • tuberkulóza nadobličiek;
  • adrenoleukodystrofia je dedičným genetickým ochorením, ktoré vedie k adrenálnej dystrofii a výraznému poškodeniu funkcií nervového systému;
  • Ďalšie príčiny (ako napríklad bilaterálny hemoragický infarkt nadobličiek, koagulopatia, metastázy v nádoroch blízkych orgánov) sú veľmi zriedkavé.

Symptómy ochorenia sa zvyčajne prejavujú v bilaterálnych léziách, keď deštruktívne procesy postihujú viac ako 90% kôry nadobličiek, čo vedie k nedostatku hormónov kortizolu a aldosterónu.

Sekundárne adrenálna nedostatočnosť sa vyskytuje v patológiou hypotalamus-hypofýza systému, keď je nedostatok produkcie ACTH (adrenokortikotropný hormón), ktorý je potrebný pre výrobu hormónu kortizolu kôrou nadobličiek. Produkcia aldosterónu je prakticky nezávislá od tohto faktora, preto sa jeho koncentrácia v tele prakticky nemení. Z týchto skutočností vyplýva, že sekundárna forma ochorenia má ľahší priebeh ako Addisonova choroba.

Príznaky adrenálnej insuficiencie

Nedostatok hormónov v kôre nadobličiek vedie k závažným metabolickým poruchám, s nedostatkom aldosterónu, stratou sodíka a retenciou draslíka v tele, čo vedie k dehydratácii. Porušenia elektrolytu a metabolizmu vody a soli majú negatívny vplyv na všetky systémy tela, kardiovaskulárne a tráviace choroby sú viac ovplyvnené. Nedostatok kortizolu je vyjadrený poklesom adaptačnej kapacity tela, narušeným metabolizmom sacharidov vrátane syntézy glykogénu. Preto prvé známky ochorenia často vznikajú práve na pozadí rôznych fyziologických stresových situácií (infekčné choroby, trauma, exacerbácia iných patológií).

Známky primárnej nedostatočnosti nadobličiek

Hyperpigmentácia kože a slizníc.

Hyperpigmentácia (nadmerné zafarbenie) je najvýraznejším príznakom tejto choroby. To je spôsobené skutočnosťou, že nedostatok kortizol hormón vedie k zvýšeniu produkcie ACTH, ku ktorej dochádza, keď prebytok syntéza zosilnený hormón stimulujúci melanocyty, spôsobí, že príznak.

Závažnosť hyperpigmentácie závisí od závažnosti procesu. V prvom rade to zatemňuje koži v otvorených oblastiach tela, ktoré sú najviac vystavené ultrafialovému žiareniu (tvár, krk, ruky), aby boli viditeľné sliznice (pery, líca, ďasná, poschodie). Pri Addisonovej chorobe existuje charakteristická pigmentácia dlane, tmavnutie miest trenia kože s odevom (napríklad golier alebo pás). Kožné oblasti môžu mať odtieň dymu, pripomínajúci farbu špinavej kože, bronz. Mimochodom, to je dôvod, prečo má táto choroba ešte jedno meno - "bronzová choroba".

Neprítomnosť tohto príznaku, aj za prítomnosti mnohých ďalších, charakteristických pre túto chorobu, je dôvodom na podrobnejšie vyšetrenie. Treba však poznamenať, že existujú prípady, kedy nedochádza k žiadnej hyperpigmentácii, takzvanému "bielemu addisonizmu".

Pacienti hlásia zhoršenie chuti do úplnej absencie, bolesti v epigastrickej oblasti, poruchu stolice, vyjadrenú vo forme striedajúcej sa zápchy a hnačky. Pri dekompenzácii ochorenia sa môže vyskytnúť nauzea a vracanie. V dôsledku straty sodíka v tele dochádza k zvráteniu predispozícií potravín, pacienti konzumujú veľmi slané potraviny, niekedy dokonca dosahujú čistú stolovú soľ.

Znížená telesná hmotnosť.

Zníženie telesnej hmotnosti môže byť známkou nedostatočnosti nadobličiek.

Strata telesnej hmotnosti môže byť veľmi významná až do 15-25 kg, najmä v prítomnosti obezity. Je to spôsobené porušením zažívacích procesov, čo vedie k nedostatku živín v tele, ako aj porušeniu proteín-syntetických procesov v tele. To znamená, že strata hmotnosti je výsledkom straty, v prvom rade svaloviny, nie tuku.

Výrazná všeobecná slabosť, asténia, strata schopnosti pracovať.

Pacienti majú zníženú citovú citlivosť, sú podráždení, pomalí, apatitívni, polovica pacientov má depresívne poruchy.

Zníženie krvného tlaku pod normál, výskyt závratov, je symptóm, ktorý vo väčšine prípadov sprevádza toto ochorenie. Na začiatku ochorenia môže mať hypotenzia len ortostatický charakter (vzniká pri ostrom vzostupe z pozície sklonu alebo z dlhej pozície vo vzpriamenej polohe) alebo je vyvolaná stresom. Ak sa hypokortizmus vyvinul na pozadí sprievodného hypertenzného ochorenia, potom môže byť tlak normálny.

Známky sekundárnej nedostatočnosti nadobličiek

Sekundárne gipokortitsizm klinický obraz sa líši od primárnej forma nedostatku ochorenia symptómov spojených s poklesom tvorby aldosterónu: hypotenzia, dyspepsia, chuťou na slané jedlo. Absencia hyperpigmentácie kože a slizníc priťahuje pozornosť.

Na prove nešpecifickými príznakmi, ako je celkovou slabosťou a chudnutie, rovnako ako záchvaty hypoglykémie (nízka hladina krvného cukru), zvyčajne sa vyskytujúca počas niekoľkých hodín po požití. Počas útokov pacienti prejavujú hlad, sťažujú sa na slabosť, závraty, bolesti hlavy, zimnicu, potenie. K dispozícii je bledosť kože, rýchlosť pulzu, porušenie koordinácie malých pohybov.

Liečba adrenálnej insuficiencie

Ľudia trpiaci hypokorticizmom potrebujú celoživotnú hormonálnu substitučnú liečbu. Po potvrdení diagnózy vo väčšine prípadov liečba začína parenterálnym (spôsob zavedenia liekov, obchádza gastrointestinálny trakt) pri podávaní prípravkov hydrokortizónu. Pri správnej diagnóze sa po niekoľkých injekciách lieku zaznamenal výrazný pozitívny účinok, pacienti zaznamenali zlepšenie zdravotného stavu, postupné zmiznutie symptómov ochorenia a pozitívny trend sa pozoroval aj vo výsledkoch analýz. Nedostatok účinku od začiatku liečby dáva dôvod na pochybnosti o správnosti diagnózy.

Po stabilizácii stavu pacienta a normalizácii laboratórnych parametrov sa pacientom prideľuje trvalá udržiavacia terapia gluko- a mineralokortikoidmi. Keďže produkcia kortizolu v tele má určitý cirkadiánny rytmus, lekár predpíše špecifickú schému na užívanie liekov, zvyčajne 2/3 dávky sa musí užívať ráno a zvyšná 1/3 denne.

Treba mať na pamäti, že infekčné choroby, dokonca aj sezónne SARS a črevné infekcie, úrazy, operácie, a situácia silné psycho-emocionálne napätie sú fyziologický stres pre organizmus, a preto vyžadujú vyššie dávky liekov, niekedy aj 2-3 krát, a v extrémnych Infekčné ochorenia môžu vyžadovať intramuskulárne alebo intravenózne podávanie liekov. Zvýšenie dávky liekov musí byť dohodnuté s lekárom.

Pri správne zvolenej liečbe je kvalita a dĺžka života pacientov s adrenálnou insuficienciou takmer rovnaká ako u zdravých ľudí. Prítomnosť iných sprievodných autoimunitných ochorení (s Addisonovou chorobou u 50-60% pacientov s prípadmi autoimunitnej tyroiditídy) zhoršuje prognózu u pacientov.

Ktorému lekárovi sa môžete prihlásiť

S nedostatkom nadobličiek by ste sa mali poradiť s endokrinológiou. Terapeut, neurológ, gastroenterológ môže poskytnúť ďalšiu pomoc, pomôcť pacientovi zvládnuť niektoré príznaky a komplikácie choroby.

Môžete Chcieť Profi Hormóny