Adrenálna nedostatočnosť - ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku nedostatočnej hormonálnej sekrécie nadobličkovej kôry (primárnej) alebo regulácie hypotalamo-hypofyzárneho systému (sekundárna adrenálna insuficiencia). Ukazuje charakteristickú bronzovú pigmentáciu kože a slizníc, silnú slabosť, vracanie, hnačku, tendenciu mdloby. Vedie k narušeniu metabolizmu vody a elektrolytov a k porušeniu činnosti srdca. Liečba adrenálnej insuficiencie zahŕňa elimináciu jej príčin, substitučnú terapiu kortikosteroidmi, symptomatickú liečbu.

Adrenálna nedostatočnosť

Adrenálna nedostatočnosť - ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku nedostatočnej hormonálnej sekrécie nadobličkovej kôry (primárnej) alebo regulácie hypotalamo-hypofyzárneho systému (sekundárna adrenálna insuficiencia). Ukazuje charakteristickú bronzovú pigmentáciu kože a slizníc, silnú slabosť, vracanie, hnačku, tendenciu mdloby. Vedie k narušeniu metabolizmu vody a elektrolytov a k porušeniu činnosti srdca. Extrémnym prejavom adrenálnej insuficiencie je nadledvová kríza.

Kôry nadobličiek látka generuje glukokortikoid (kortizol a kortikosterónu) a mineralokortikoidov (aldosterónu), hormóny, regulácii metabolizmu v hlavných typov tkanív (bielkoviny, sacharidy, voda a soľ) a prispôsobovací procesy v tele. Sekrečnú aktivita nadobličiek regulácia kôry sa vykonáva v hypotalame a sekréciu ACTH hormónu a kortikotropín.

Adrenálna nedostatočnosť spája rôzne etiologické a patogenetické varianty hypokortizmu - stav, ktorý sa vyvíja v dôsledku hypofunkcie nadobličkovej kôry a nedostatku hormónov, ktoré produkuje.

Klasifikácia adrenálnej insuficiencie

Nedostatok kôry nadobličiek môže byť akútny a chronický.

Akútna forma adrenálnej insuficiencie sa prejavuje vývojom závažného stavu - Addisonovej krízy, ktorá je zvyčajne dekompenzáciou chronickej formy ochorenia. Priebeh chronickej formy adrenálnej insuficiencie môže byť kompenzovaný, subkompenzovaný alebo dekompenzovaný.

Podľa počiatočného narušenia hormonálnej funkcie sa chronická nedostatočnosť nadobličiek delí na primárnu a sekundárnu (sekundárnu a terciárnu).

Primárne adrenokortikálna nedostatočnosť (1-NN, primárne gipokortitsizm, bronz alebo Addisonova choroba) je spôsobená bilaterálnou nadobličiek lézie sa vyskytuje vo viac ako 90%, bez ohľadu na pohlavie, často v strednom a starobe.

Sekundárne a terciárne adrenálna nedostatočnosť sú oveľa menej časté a sú spôsobené nedostatkom sekrécie ACTH hypofýzou alebo hypotalamu kortikotropín, čo vedie k atrofii kôry nadobličiek.

Príčiny adrenálnej insuficiencie

Primárna nedostatočnosť nadobličiek sa vyvíja, keď je ovplyvnená 85-90% adrenálneho tkaniva.

V 98% prípadov je príčinou primárnej hypokortizmu idiopatická (autoimunitná) atrofia kortikálnej vrstvy nadobličiek. Súčasne sa z neznámych dôvodov tvoria autoimunitné protilátky proti enzýmu 21-hydroxylázy v tele, ktoré ničia zdravé tkanivá a nadobličkové bunky. Taktiež 60% pacientov s primárnou idiopatickou formou adrenálnej insuficiencie má autoimunitné lézie iných orgánov, častejšie autoimunitnú tyroiditídu. Tuberkulózna infekcia nadobličiek sa vyskytuje u 1-2% pacientov a vo väčšine prípadov sa spája s pľúcnou tuberkulózou.

Zriedkavé genetické ochorenie - adrenoleukodystrofia je príčinou primárnej adrenálnej insuficiencie v 1-2% prípadov. Výsledkom genetickej chyby chromozómu X je nedostatok enzýmu, ktorý rozkladá mastné kyseliny. Prevládajúca akumulácia mastných kyselín v tkanivách nervového systému a kôry nadobličiek spôsobuje ich dystrofické zmeny.

Je len zriedka k rozvoju primárnej adrenálnej nedostatočnosť olova koagulopatiou, nadobličiek nádorových metastáz (najčastejšie z pľúc alebo prsníka), infarkt bilaterálne nadobličiek, súvisiace s HIV infekciou, bilaterálne adrenalektomie.

Predisponuje k vývoju atrofia kôry nadobličiek závažné hnisavé choroba, syfilis, hubové a amyloidózy rakoviny nadobličiek, srdcové ochorenia, užívanie určitých liekov (antikoagulancií, blokátory steroidgeneza, ketokonazolu, hloditana, spironolaktón, barbituráty), a tak ďalej. D.

Sekundárna nedostatočnosť nadobličiek je spôsobená deštruktívnymi alebo nádorovými procesmi hypotalamo-hypofýzovej oblasti, čo vedie k porušeniu kortikotropnej funkcie v dôsledku:

  • nádory hypotalamu a hypofýzy: kraniofaryngómy, adenómy atď.;
  • kardiovaskulárne ochorenia: krvácanie do hypotalamu alebo hypofýzy, aneuryzma krčnej tepny;
  • granulomatózne procesy v hypotalamu alebo hypofýze: syfilis, sarkoidóza, granulomatózna alebo autoimunitná hypofýza;
  • deštruktívno-traumatické intervencie: rádioterapia hypotalamu a hypofýzy, chirurgia, dlhodobá liečba glukokortikoidmi atď.

Primárne gipokortitsizm sprevádzané znížením sekrécie hormónov kôry nadobličiek (kortizolu a aldoaterona), ktorá vedie k narušeniu metabolizmu a rovnováhy vody a solí v tele. Pri nedostatku aldosterónu sa vyvíja progresívna dehydratácia v dôsledku straty retencie sodíka a draslíka (hyperkalémie) v tele. Poruchy vodného elektrolytu spôsobujú poruchy tráviaceho a kardiovaskulárneho systému.

Zníženie hladiny kortizolu znižuje syntézu glykogénu, čo vedie k rozvoju hypoglykémie. V podmienkach nedostatku kortizolu začne hypofýza produkovať ACTH a hormón stimulujúci melanocyty, čo spôsobí zvýšenie pigmentácie kože a slizníc. Rôzne fyziologické stresy (trauma, infekcia, dekompenzácia sprievodných ochorení) spôsobujú progresiu primárnej adrenálnej insuficiencie.

Sekundárny hypokorticizmus sa vyznačuje iba nedostatkom kortizolu (v dôsledku nedostatku ACTH) a zachovaním produkcie aldosterónu. Preto sekundárna nedostatočnosť nadobličiek, v porovnaní s primárnou, prebieha relatívne ľahko.

Príznaky adrenálnej insuficiencie

Olovo kritérium primárnej nedostatočnosti nadobličiek je chronické hyperpigmentácia kože a slizníc, ktorého intenzita závisí od dĺžky trvania a závažnosti hypocorticoidism. Spočiatku tmavšie vziať na otvorených oblastiach tela vystavených slnečnému žiareniu - kožu tváre, krku, rúk, ako aj oblasti, ktoré sú zvyčajne tmavšie pigmentácie - dvorec, vulvy, miešok, hrádze, podpazušie. Charakteristickým znakom je hyperpigmentácia dlaňovej záhyby, nápadné na pozadí svetlejšie kože, stmavnutie kože, aby vo väčšej miere v kontakte s oblečením. farba kože sa pohybuje od svetlo hnedej farby, bronzu, zafajčené, špinavé kože rozptýliť tma. Pigmentácia slizníc (vnútorný povrch lícach, jazyk, poschodie, ďasien, vagína, konečník) modro-čiernu farbu.

Menej častá je nedostatočnosť nadobličiek s malou výraznou hyperpigmentáciou - "bielym addisonizmom". Často na pozadí oblastí s hyperpigmentáciou majú pacienti nepigmentované svetlé škvrny - vitiligo, ktoré sa pohybujú v rozmeroch od malých až po veľké, nepravidelne tvarované, ktoré sa objavujú na tmavšej kože. Vitiligo sa vyskytuje výlučne v autoimunitnej primárnej chronickej hypokorticizme.

U pacientov s chronickou nedostatočnosťou nadobličiek klesá telesná hmotnosť zo strednej straty hmotnosti (3-5 kg) na významnú hypotrofiu (o 15-25 kg). Existuje asténia, podráždenosť, depresia, slabosť, letargia, až do postihnutia, zníženie sexuálnej túžby. Existuje ortostatická (s výraznou zmenou polohy tela) arteriálna hypotenzia, mdloby spôsobené psychickými otrasmi a stresmi. Ak pred vznikom adrenálnej insuficiencie mal pacient hypertenziu v anamnéze, krvný tlak môže byť v normálnych hraniciach. Takmer vždy dochádza k vzniku porúch trávenia - nevoľnosť, znížená chuť do jedla, zvracanie, epigastrická bolesť, voľné stolice alebo zápcha, anorexia.

Na biochemické úrovni, dôjde k porušeniu proteínu (zníženie syntézy proteínu), sacharidy (zníženie glukózy nalačno a cukrovej plochou krivkou po podaní glukózy), vody a solí (hyponatrémia, hyperkaliémia) výmeny. Pacienti majú značnú prednosť pri konzumácii slaných potravín až po použitie čistej soli, ktorá je spojená so stúpajúcou stratou sodných solí.

Sekundárna nedostatočnosť nadobličiek nastáva bez hyperpigmentácie a javov nedostatočnosti aldosterónu (arteriálna hypotenzia, závislosť na soli, dyspepsia). Je charakterizovaná nešpecifickými príznakmi: javy všeobecnej slabosti a hypoglykémie, ktoré sa vyvíjajú niekoľko hodín po jedle.

Komplikácie adrenálnej insuficiencie

Najzávažnejšie komplikácií chronickej hypocorticoidism keď nemá v držbe alebo zlom zaobchádzaní nadobličiek (addisonichesky) kríza - náhly dekompenzácii chronickej nedostatočnosti nadobličiek s rozvojom kómy. Addisonichesky kríza vyznačujúci rezchayshey slabosť (až do stavu vyčerpanosť) poklesu krvného tlaku (až do kolapsu a strata vedomia), nekontrolovateľné vracanie a voľné stolica s rýchlym nárastom dehydratácia, acetón dychu, klonické kŕče, srdcová nedostatočnosť, ďalej pigmentácie kože kryty.

Akútna nedostatočnosť nadobličiek (addisonická kríza) podľa prevalencie príznakov sa môže vyskytnúť v troch klinických formách:

  • kardiovaskulárne, keď prevládajú obehové poruchy: kožné bledosť, akrozianoz, studené končatiny, tachykardiu, hypotenziu, nitkovitý pulzu, kolaps, anúria;
  • gastrointestinálne, pripomínajúce symptómy otravy jedlom alebo klinika akútneho brucha. V brušnej dutine sú spazmické bolesti, nevoľnosť s nezdravým vracaním, voľná stolica s krvou, plynatosť.
  • neuropsychické, s prevahou bolesti hlavy, meningeálne príznaky, záchvaty, fokálna symptomatológia, delirium, inhibícia, stupor.

Addisonova kríza je ťažké zvládnuť a môže spôsobiť smrť pacienta.

Diagnóza adrenálnej insuficiencie

Diagnóza adrenálnej insuficiencie začína hodnotením anamnézy, sťažností, fyzických údajov, zisťovania príčiny hypokorticizmu. Vykonajte ultrazvuk nadobličiek. Primárna adrenálna insuficiencia tuberkulózy je indikovaná prítomnosťou kalcifikácie alebo ložísk tuberkulózy v nadobličkách; V autoimunitnej povahe hypokorticizmu sú v krvi prítomné autoprotilátky k adrenálnemu antigénu 21-hydroxylázou. Okrem toho, na identifikáciu príčin primárnej nedostatočnosti nadobličiek, možno budete potrebovať MRI alebo CT nadobličiek. Na určenie príčin sekundárnej nedostatočnosti kôry, adrenálneho CT a MRI mozgu.

Pri primárnej a sekundárnej nedostatočnosti nadobličiek dochádza k poklesu krvného kortizolu ak zníženiu denného uvoľňovania voľného kortizolu a 17-ACS v moči. Primárna hypokortizácia je charakterizovaná zvýšenou koncentráciou ACTH, sekundárnou - jej poklesom. S pochybnými údajmi o adrenálnej nedostatočnosti sa vykoná stimulačný test s ACTH, ktorý určuje obsah kortizolu v krvi za pol hodinu a hodinu po podaní adrenokortikotropného hormónu. Zvýšenie hladiny kortizolu o menej ako 550 nmol / l (20 μg / dl) naznačuje adrenálnu insuficienciu.

Na potvrdenie sekundárnej nedostatočnosti nadobličkovej kôry sa používa vzorka inzulínovej hypoglykémie, ktorá normálne spôsobuje významné uvoľnenie ACTH a následné zvýšenie sekrécie kortizolu. Pri primárnej nedostatočnosti nadobličiek v krvi sa stanovuje hyponatrémia, hyperkalémia, lymfocytóza, eozinofília a leukopénia.

Liečba adrenálnej insuficiencie

Moderná endokrinológia má účinné metódy liečby adrenálnej insuficiencie. Výber spôsobu liečby závisí predovšetkým od príčiny ochorenia a má dva ciele: odstránenie príčiny adrenálnej insuficiencie a nahradenie nedostatku hormónov.

Odstránenie príčiny adrenálnej insuficiencie zahŕňa liečbu tuberkulózy, plesňových ochorení, syfilis; protinádorová rádioterapia na hypotalamu a hypofýze; chirurgické odstránenie nádorov, aneuryzma. Avšak v prítomnosti nezvratných procesov v nadobličkách pretrváva pokožka a vyžaduje celoživotnú substitučnú liečbu hormónmi nadobličkovej kôry.

Liečba primárnej nedostatočnosti nadobličiek sa uskutočňuje pomocou glukokortikoidových a mineralokortikoidných liekov. V miernejšie formy hypocorticoidism menovaný kortizón alebo hydrokortizón, s vážnejšie - kombinácia prednizolónu, kortizón acetát, hydrokortizón alebo mineralokortikoidnej (trimethylacetát deoxykortikosterónu, Doxey - deoxykortikosterónu acetát). Účinnosť liečby bola odhadnutá krvný tlak ukazovateľov postupný návrat hyperpigmentácie, zvýšenie telesnej hmotnosti, zlepšenie zdravia, zmiznutie dyspepsia, anorexia, svalová slabosť, a tak ďalej. D.

Hormonálna liečba u pacientov so sekundárnou nedostatočnosťou nadobličiek sa vykonáva iba glukokortikoidmi, pretože sa zachová sekrécia aldosterónu. Pri rôznych stresových faktoroch (úrazy, operácie, infekcie atď.) Sa dávky kortikosteroidov zvyšujú 3-5 krát, zatiaľ čo v tehotenstve je mierne zvýšenie dávky hormónov možné iba v druhom trimestri.

Vymenovanie anabolických steroidov (nandrolon) v chronickej nadobličkovej nedostatočnosti sa uvádza mužom a ženám až trikrát za rok. Pacientom s hypokorticizmom sa odporúča dodržiavať diétu obohatenú o proteíny, sacharidy, tuky, sodné soli, vitamíny B a C, ale s obmedzením draselných solí. Pre jesenné fenomény sa uskutočnila kríza s prídavkom dodnes:

  • rehydratácia s izotonickým roztokom chloridu sodného v objeme 1,5-2,5 litra denne v kombinácii s 20% glukózy;
  • intravenózna substitučná liečba hydrokortizonom alebo prednizolónom s postupným znižovaním dávky, keďže javy akútnej nedostatočnosti nadobličiek klesajú;
  • symptomatická liečba chorôb, ktoré viedli k dekompenzácii chronickej adrenálnej insuficiencie (častejšie antibakteriálna liečba infekcií).

Prognóza a prevencia adrenálnej insuficiencie

V prípade včasného vymenovania vhodnej hormonálnej substitučnej liečby je adrenálna insuficiencia relatívne priaznivá. Prognóza u pacientov s chronickým hypokorticizmom je do značnej miery určená prevenciou a liečbou krvných plazov. So súbežnými infekciami, traumou, chirurgickými operáciami, stresom, gastrointestinálnymi poruchami je potrebné okamžité zvýšenie dávky predpísaného hormónu.

Je potrebné aktívne identifikovať a predpísať pre endokrinológov pacientov s adrenálnou insuficienciou a rizikových osôb (ktorí užívajú dlhodobé kortikosteroidy na rôzne chronické ochorenia).

Adrenálna nedostatočnosť

Nedostatočnosť nadobličiek - závažné ochorenie endokrinného systému, počiatočné prerušenie kôry nadobličiek (predtým známe ako Addisonova choroba), alebo jej sekundárne porucha, u ktorej sa prudko znižuje sekréciu ACTH a rozbité funkčné funkčné schopnosti adrenokortikálna hormóny. Porušenie niektorého z odkazov vedie k porušovaniu hypotalamus-hypofýza-nadobličky systému. Tento termín môže znamenať iný druh symptómov a komplikácií hypokorticizmu. Charakteristickým procesom choroby sú deštruktívne prúdy v nadobličkách.

Nedostatok alebo zníženie produkcie hormonálneho mineralokortikoidu spôsobuje zníženie množstva sodíka a vody, čo spôsobuje poškodenie a dehydratáciu a množstvo cirkulujúcej krvi klesá. Toto ochorenie sa často vyskytuje u mužov a žien stredného a staršieho veku, zriedka pozorovaných u detí.

Vyvolať tento typ ochorenia, môže byť ochorenie, ktoré vedú k deštrukcii kôry nadobličiek: syfilis, AIDS, tuberkulóza, Hodgkinova choroba, amyloidóza, rôzne typy nádoru nadobličiek.

Z histórie choroby známe, že Addison prvýkrát popísaná v roku 1855 na choroby, ktorá je spojená s nevoľnosťou nadobličiek tuberkulóznej pôvodu - to vysvetľuje druhé meno choroby - Addisonova choroba.

Klasifikácia adrenálnej insuficiencie

Moderná medicína rozlišuje tri typy adrenálnej insuficiencie: primárne, sekundárne, terciárne.

Primárny typ

Primárna chronická nedostatočnosť nadobličiek vo svojej charakteristike spočiatku ovplyvňuje nadobličkové žľazy. Tento typ ochorenia je jedným z najčastejších typov adrenálnej insuficiencie. Podľa štatistík sa vyskytuje 90% všetkých prípadov takejto choroby.

Sekundárne a terciárne formy

Pokiaľ ide o sekundárne a terciárne chronickej nedostatočnosti nadobličiek, ktoré sa vyznačujú tým, akútneho nedostatku sekrécie ACTH alebo kortikotropín, čo je skratka z hypotalamus-hypofýza systému. To všetko môže spôsobiť porušenie alebo úplnú stratu pracovných schopností nadobličkovej kôry.

V lekárskej praxi, v závislosti od rýchlosti vývoja príznakov ochorenia, lekári zdieľajú akútnu a chronickú nedostatočnosť nadobličiek.

Príčiny adrenálnej insuficiencie

Príčiny primárnych dlhodobých lekárov nadzdravovej nedostatočnosti nazývajú tieto ochorenia a faktory:

  • Infekcia HIV, syfilis, plesňové infekcie, tuberkulóza, metastázy rôznych nádorov;
  • autoimunitná deštrukcia kôry nadobličiek, ktorá môže viesť k porušeniu a poruche ostatných žliaz endokrinného systému;
  • iatrogénne faktory - antikoagulačná liečba, ktorá môže vyvolať krvácanie z oboch strán na nadobličkách;
  • operatívna intervencia na odstránenie nadobličiek z dôvodu Itenko-Cushingovej choroby;
  • použitie blokátorov steroidogenézy v nadobličkách (chlorid, spironolaktón, aminoglutetimid).

Základnou príčinou chronickej primárnej nedostatočnosti nadobličiek je predovšetkým autoimunitné adreanalin. Štúdia tohto typu ochorenia ukázala, že pacienti s protilátok v krvi sa zistilo, že inú zložku kôry nadobličiek. Pri nedostatočnosť nadobličiek, tieto protilátky hlavne vplyv enzýmov - steroidov a 21-hydroxylázy. Lokalizované v endoplazmatickom retikule bunky kôry nadobličiek, aktívny fragment stimuluje premenu reakcie 17-Hydroxyprogesterón v 11-deoxykortizolu v lúča, ktorá dodáva syntézu kortizolu a progesterónu transformačné reakcie pri 11-deoxykortikosterónu glomerulárnej oblasti, poskytuje syntézu aldosterónu.

U 60-80% pacientov s primárnou chronickou nedostatočnosťou nadobličiek sa zistili protilátky proti 21-hydroxylázii. Dĺžka trvania samotnej choroby bude závisieť od obsahu protilátok v krvi.

Lekári často kombinujú primárne chronické zlyhanie s rôznymi autonómnymi endokrinnými abnormalitami. V medicíne sa to nazýva autoimunitný polyglandulárny syndróm (APGS). Kvalifikujte takéto odrody autoimunitného polyglandulárneho syndrómu:

  1. Typ APGs I - choroba je neobvyklé, že sa vyznačuje tým, autoimunitné typu dedičnosti a vyjadril mukokutánna kandidóza (to v detstve), ale adrenálna nedostatočnosť sa prejavuje v neskorších fázach;
  2. Typ APGS II je ochorenie, ktoré sa vyskytuje hlavne u dospelých, častejšie u žien.

Hlavnou príčinou primárnej chronickej nedostatočnosti nadobličiek bolo pred sto rokmi tuberkulóza. V dnešných dňoch, keď lekári vedia o tejto chorobe prakticky všetko a liečia aj tie najťažšie formy, existuje iba 7-8% prípadov, v ktorých je tuberkulóza príčinou adrenálnej insuficiencie.

Príčinou primárnej nedostatočnosti nadobličiek môže byť generické (genetické) ochorenie, ako je adrenoleukodystrofia. Toto ochorenie ovplyvňuje nadobličkové kôry a bielu hmotu nervového systému. Choroba je zriedkavá, iba v prípade 1 prípadu, kde sa narodilo 20 000 detí. Často sa vyskytuje rôznorodosť tejto choroby - ide o mozgovú formu, ťažko sa vyskytuje a prejavuje sa len v staršom veku (6-12 rokov).

Zriedkavé ochorenie vedúce k chronickej nedostatočnosti nadobličiek možno nazvať metastatickými léziami nadobličiek. Často ide o metastázy veľkého bunkového tela a bronchogénneho rakoviny pľúc, ktoré vyvolávajú adrenálnu insuficienciu.

Najčastejšou príčinou problémov s nadobličkami je plesňová infekcia. Medzi ne patria: parakokcidomykóza, kokcidomykóza, blastomykóza.

Hlavnými formami nedostatočnosti nadobličiek sú sekundárna a terciárna chronická nedostatočnosť. Typické poruchy sekundárne nedostatočnosti nadobličiek rovnako vznikajú v dôsledku podvýroba AKGT hypofýzy a hypofýzy tvaru nohy. Sekundárne chronickej nedostatočnosti nadobličiek objavia dostatočne masívne procesy na turecké sedlo (to môžu byť rôzne nádory a cysty selární regiónu) a hypo-operačnej fizektomii a po ožiarení na hypotalamus-hypofýza oblasti.

Príčiny sekundárnej nedostatočnosti nadobličiek

Príčiny sekundárnej nedostatočnosti nadobličiek môžu byť tiež:

  • ischémia hypotalamu a hypofýzy;
  • krvácanie do hypofýzy a iných vaskulárnych ochorení;
  • trombóza kavernózneho sínusu;
  • metabolické poruchy;
  • akákoľvek rádioterapia, chirurgické zákroky, ktoré vedú k zraneniam.

Príčiny terciálnej adrenálnej insuficiencie

Príčinou terciálnej chronickej nedostatočnosti nadobličiek je dlhé používanie impozantných dávok glukokortikoidov, ktoré sa používajú pri liečbe niektorých ochorení. Nedostatok sekrécie ACTH a KGF vedie k porušovaniu kôry nadobličiek, môžu sa začať atrofické procesy, pri ktorých sa riziko nezotavuje.

Príznaky adrenálnej insuficiencie

Symptómy adrenálnej insuficiencie sa môžu prejaviť v rôznych štádiách v rôznych formách.

Takže primárne chronické zlyhanie sa neprejavuje náhle a rýchlo, je charakterizované:

  • pomalé nahromadenie pigmentácie kože;
  • častá únava (aj pri najmenšej fyzickej námahe);
  • strata chuti do jedla a následkom straty telesnej hmotnosti.

Hlavnými príznakmi tohto ochorenia sú svalová a všeobecná slabosť, bolesť a bolesti v tele.

  1. Svalová a všeobecná nedostatočnosť sa môže vyskytnúť v prvých fázach pravidelne počas akéhokoľvek stresu a depresie. Po odpočinku môže zmiznúť (napríklad po spánku), ale potom sa vrátiť späť, môže sa vyvinúť ako trvalý príznak - asténia. S týmto výsledkom sa často rozvíja duševná asténia. Je to zlyhanie v metabolizme elektrolytov a uhľohydrátov, ktoré vedú k takému nepriaznivému finále.
  2. Výrazným príznakom adrenálnej insuficiencie je tiež hyperpigmentácia slizníc a kože. Intenzívne príznaky choroby sú dôsledkom predpisovania choroby. Ak chcete začať meniť farbu a tmavnúť tie časti tela, ktoré sú stále otvorené a najčastejšie vystavené slnečnému žiareniu, napríklad ruky, tvár, krk môžu stmavnúť. Na dlanech dlane môžu byť hyperpigmentované škvrny, ktoré sa objavujú zreteľne z celkovej úrovne farebnosti rúk, a miesta s najväčším trením a oblečenie môžu stmavnúť. Nie je vždy možné zistiť hyperpigmentáciu slizníc ďasien, pier, mäkkého a tvrdého podnebia.
  3. Často sa vyskytuje u pacientov a vitiligo (pigmentové škvrny), to všetko sa vyskytuje na pozadí hyperpigmentácie. Vo veľkosti sa môžu meniť od najmenších po najväčšie, ich obrysy môžu mať nepravidelný tvar. Vitiligo sa môže zistiť iba u pacientov s trvalou nedostatočnosťou nadobličiek. Jedným z prvých príznakov ochorenia môže byť aj po dlhšom období slnečného žiarenia dlhotrvajúce spálenie.
  4. Ochorenia zažívacieho charakteru, ktoré sú sprevádzané stratou chuti do jedla, vracanie reflex, nevoľnosť - tieto príznaky sa môžu objaviť už v raných fázach, postupne sa neustále rastie. Často sa vyskytuje porucha trávenia. Dôvodom tohto druhu symptómov môže byť malá produkcia pepsínu a kyseliny chlorovodíkovej, ako aj hypersekrécia chloridu v čreve. Telo postupne stráca sodík - je to spôsobené hnačkou a vracaním, čo je výsledkom akútnej nedostatočnosti nadobličiek. Lekári si už všimli, že s týmto výsledkom pacienti často vyžadujú slané potraviny.
  5. Konštantným znakom je strata hmotnosti, ktorá sa môže meniť od mierneho (4-6 kg) do výrazného (15-30 kg), najmä ak osoba dlhodobo trpí nadmernou hmotnosťou.
  6. U pacientov s chronickou nedostatočnosťou nadobličiek sa často vyskytujú hypoglykemické stavy. Takéto prípady prichádzajú náhle a na prázdny žalúdok a po jedle (najmä po jedle bohatom na sacharidy) po 2-3 hodinách. Tento druh sa hodí so slabosťou a potenie.
  7. Jedným z príznakov adrenálnej insuficiencie môže byť aj hypotenzia, ktorá sa často prejavuje už na začiatku ochorenia. Z tohto dôvodu môžu byť mdloby a závraty. Príčinou tohto príznaku je pokles sodíka v ľudskom tele, ako aj pokles objemu plazmy.

Komplikácie adrenálnej insuficiencie

Komplikácie sú sprevádzané progresiou akútnej adrenálnej insuficiencie, ktorá je ešte známa ako kríza. S týmto výsledkom má pacient často pokles glukokortikoidov (hormónov kôry nadobličiek). Tento druh zhoršenia sa môže vyskytnúť s nedostatočnými dávkami hormónov alebo úplnou absenciou liečby choroby. Lekári spĺňajú tieto príznaky krízy adrenálnej insuficiencie:

  • gastrointestinálne príznaky a exacerbácie;
  • kardiovaskulárne príznaky;
  • neuropsychickú formu.

Je veľmi dôležité, čas navštíviť lekára pri zistení týchto príznakov, pretože v prípade, že pacient naliehavo hospitalizovaný a netrávi nevyhnutného liečenia nedostatočnosti nadobličiek, má všetky šance na pacientovi smrtiacu výsledku.

Diagnóza adrenálnej insuficiencie

Pred podaním tejto alebo nejakej diagnózy musí pacient podrobiť určitému počtu vyšetrení a analýz. Ale existuje jeden "ale". Pacienti, ktorí majú výrazné príznaky akútnej (krízovej) adrenálnej insuficiencie, majú byť okamžite liečení bez toho, aby čakali na výsledky testov. V takomto prípade nemôže byť čas v žiadnom prípade premárnený, pretože je v stávke život človeka. Pokiaľ je to možné a s dostupným časom, je možné vykonať stimulačný test na ACTH dostatočne rýchlo, avšak existujú prípady, keď je potrebné preniesť všetky vyšetrenia na potlačenie hlavných symptómov.

U pacienta s náhodnou vzorkou sa často nachádza malé množstvo kortizolu v plazme. Aj keď je hladina kortizolu v normálnych hraniciach - je to príliš malé pre pacienta s krízou adrenálnej insuficiencie.

ACTH test

Skúška ACTH je podrobnejšia a informatívnejšia. Reakcia a koncentrácia kortizolu sa nezvyšujú v reakcii na exogénne podávanie ACTH v primárnej chronickej nedostatočnosti nadobličiek. Diagnóza primárnej alebo sekundárnej nedostatočnosti nadobličiek môže byť ACTH, to znamená, ak sú ukazovatele nízke, potom je nedostatok ACTH, vysoké dávky budú s Addisonovou chorobou.

Testujte s inzulínovou hypoglykémiou

Inzulín hypoglykémie test je najpresnejší spôsob diagnostiky sekundárna hyperkortizolizmus u pacienta, pri ktorom sa stupeň kortizolu, stanovené pri hypoglykemického stavu vyvolanej zavedením krátkodobo pôsobiaci inzulín.

U pacientov, ktorí už dostávali glukokortikoidy, sa tento typ testu môže vykonať od rána alebo minimálne 12 hodín po injekcii.

Ďalšie testy

Ak existuje podozrenie na nedostatočnosť nadobličiek, testy na štandardnú funkciu štítnej žľazy, ako aj funkcie pohlavných žliaz, krvný test, je potrebné určiť hladinu glukózy a vápnika v plazme. Lekári môžu predpísať test moču a urobiť rádiograf.

Pri najmenšom podozrení na infekciu HIV je tiež potrebné vykonať analýzu na potvrdenie alebo popretie diagnózy.

Liečba adrenálnej insuficiencie

Samotný výber spôsobu liečby adrenálnej insuficiencie je spôsobený týmito účelmi:

  • náhrada hormonálnej nedostatočnosti;
  • úplné odstránenie príčiny choroby.

Liečba chronickej nedostatočnosti nadobličiek a odstránenie príčiny tejto choroby sa môže uskutočňovať lekársky, prostredníctvom žiarenia a chirurgického zákroku.

Stojí za to, že pri chronickej primárnej adrenálnej nedostatočnosť použitie glukokortikoidov (prednizón, hydrokortizón) a mineralokortikoidnej liekov (fludrocortisone). Pri sekundárnom použití sa podáva len glukokortikoid.

Dávkovanie liekov závisí od závažnosti ochorenia pacienta, ako aj od zdravotného stavu.

Pozitívny účinok terapie vyvoláva zreteľné zlepšenie pohody pacienta. Po stabilizácii stavu pacienta stojí za to pokračovať v podpornej liečbe.

Prognóza a prevencia adrenálnej insuficiencie

Prevalencia primárnej chronickej nedostatočnosti nadobličiek sa pohybuje od 40 do 100 prípadov za rok na 1 milión ľudí. Priemerný vek pacientov je od 20 do 50 rokov, ale najčastejší je nedostatok u pacientov vo veku 30 až 40 rokov.

Ľudia s príznakmi nedostatočnosti nadobličiek bez liečby nemôžu normálne cítiť seba a viesť normálny životný štýl. A včasné a správne liečenie môže žiť dokonale normálne s rovnakým trvaním a kvalitou života, je len potrebné správne vybrať dávku kortikosteroidov. Prognóza adrenálnej insuficiencie bude veľmi priaznivá, ak sa substitučná terapia vykoná kvalitatívne a najdôležitejšie včas. Prognóza sa môže zhoršiť, ak sa vyskytujú komorbidné autoimunitné ochorenia. Pokiaľ ide o prognózu s adrenoleukodystrofiou, výsledok je slabý, je tvorený rýchlou progresiou ochorenia, primárne v nervovom systéme a nie adrenálnou insuficienciou.

Čo sa týka prevencie adrenálnej insuficiencie, v medicíne neexistuje žiadna špeciálna terapia. Ak je takáto choroba familiárna (vrodená), potom je možná lekárska genetická konzultácia. Po prvé, je dôležité toto ochorenie rozpoznať včas. Ďalší vývoj prvých príznakov akútneho hypokorticizmu, ako aj krízy sa ľahko zabraňuje u pacientov s adrenálnou insuficienciou počas chirurgických zákrokov, pri pôrode alebo počas tehotenstva. V takýchto prípadoch sú na prevenciu ochorenia predpísané prípravky Doxa a glykokortikoidy.

Žena počas obdobia nosenia dieťaťa by sa mala vyhýbať škodlivým účinkom alkoholu, tabakových výrobkov, čo sa stane vynikajúcou prevenciou vrodeného rozvoja nadobličiek a neskôr adrenálnej insuficiencie.

Uplatňované postupy
s ochorením Nadledvinová nedostatočnosť

Adrenálna insuficiencia: príznaky, liečba

Adrenálna nedostatočnosť (hypokorticizmus) je klinický syndróm spôsobený znížením sekrécie hormónov v kôre nadobličiek. Gipokortitsizm môže byť primárna, v ktorom je hormón narušenie spojené so zničením kôry nadobličiek, a sekundárne, v ktorom dochádza abnormalita hypotalamo-hypofyzárnej systém. Primárne nedostatočnosti nadobličiek prvýkrát opísal anglický lekár Thomas Addison na konci 19. storočia u pacientov s tuberkulózou, takže táto forma choroby dostal ešte jedno meno: "Addisonova choroba". V tomto článku sa bude diskutovať o tom, ako identifikovať symptómy tejto choroby a ako správne liečiť nedostatky nadledvín.

dôvody

Príčiny vzniku primárnej hypokorticizmu sú pomerne veľa, hlavné sú nasledujúce:

  • autoimunitná porážka kôry nadobličiek sa vyskytuje v 98% prípadov;
  • tuberkulóza nadobličiek;
  • adrenoleukodystrofia je dedičným genetickým ochorením, ktoré vedie k adrenálnej dystrofii a výraznému poškodeniu funkcií nervového systému;
  • Ďalšie príčiny (ako napríklad bilaterálny hemoragický infarkt nadobličiek, koagulopatia, metastázy v nádoroch blízkych orgánov) sú veľmi zriedkavé.

Symptómy ochorenia sa zvyčajne prejavujú v bilaterálnych léziách, keď deštruktívne procesy postihujú viac ako 90% kôry nadobličiek, čo vedie k nedostatku hormónov kortizolu a aldosterónu.

Sekundárne adrenálna nedostatočnosť sa vyskytuje v patológiou hypotalamus-hypofýza systému, keď je nedostatok produkcie ACTH (adrenokortikotropný hormón), ktorý je potrebný pre výrobu hormónu kortizolu kôrou nadobličiek. Produkcia aldosterónu je prakticky nezávislá od tohto faktora, preto sa jeho koncentrácia v tele prakticky nemení. Z týchto skutočností vyplýva, že sekundárna forma ochorenia má ľahší priebeh ako Addisonova choroba.

Príznaky adrenálnej insuficiencie

Nedostatok hormónov v kôre nadobličiek vedie k závažným metabolickým poruchám, s nedostatkom aldosterónu, stratou sodíka a retenciou draslíka v tele, čo vedie k dehydratácii. Porušenia elektrolytu a metabolizmu vody a soli majú negatívny vplyv na všetky systémy tela, kardiovaskulárne a tráviace choroby sú viac ovplyvnené. Nedostatok kortizolu je vyjadrený poklesom adaptačnej kapacity tela, narušeným metabolizmom sacharidov vrátane syntézy glykogénu. Preto prvé známky ochorenia často vznikajú práve na pozadí rôznych fyziologických stresových situácií (infekčné choroby, trauma, exacerbácia iných patológií).

Známky primárnej nedostatočnosti nadobličiek

Hyperpigmentácia kože a slizníc.

Hyperpigmentácia (nadmerné zafarbenie) je najvýraznejším príznakom tejto choroby. To je spôsobené skutočnosťou, že nedostatok kortizol hormón vedie k zvýšeniu produkcie ACTH, ku ktorej dochádza, keď prebytok syntéza zosilnený hormón stimulujúci melanocyty, spôsobí, že príznak.

Závažnosť hyperpigmentácie závisí od závažnosti procesu. V prvom rade to zatemňuje koži v otvorených oblastiach tela, ktoré sú najviac vystavené ultrafialovému žiareniu (tvár, krk, ruky), aby boli viditeľné sliznice (pery, líca, ďasná, poschodie). Pri Addisonovej chorobe existuje charakteristická pigmentácia dlane, tmavnutie miest trenia kože s odevom (napríklad golier alebo pás). Kožné oblasti môžu mať odtieň dymu, pripomínajúci farbu špinavej kože, bronz. Mimochodom, to je dôvod, prečo má táto choroba ešte jedno meno - "bronzová choroba".

Neprítomnosť tohto príznaku, aj za prítomnosti mnohých ďalších, charakteristických pre túto chorobu, je dôvodom na podrobnejšie vyšetrenie. Treba však poznamenať, že existujú prípady, kedy nedochádza k žiadnej hyperpigmentácii, takzvanému "bielemu addisonizmu".

Pacienti hlásia zhoršenie chuti do úplnej absencie, bolesti v epigastrickej oblasti, poruchu stolice, vyjadrenú vo forme striedajúcej sa zápchy a hnačky. Pri dekompenzácii ochorenia sa môže vyskytnúť nauzea a vracanie. V dôsledku straty sodíka v tele dochádza k zvráteniu predispozícií potravín, pacienti konzumujú veľmi slané potraviny, niekedy dokonca dosahujú čistú stolovú soľ.

Znížená telesná hmotnosť.

Zníženie telesnej hmotnosti môže byť známkou nedostatočnosti nadobličiek.

Strata telesnej hmotnosti môže byť veľmi významná až do 15-25 kg, najmä v prítomnosti obezity. Je to spôsobené porušením zažívacích procesov, čo vedie k nedostatku živín v tele, ako aj porušeniu proteín-syntetických procesov v tele. To znamená, že strata hmotnosti je výsledkom straty, v prvom rade svaloviny, nie tuku.

Výrazná všeobecná slabosť, asténia, strata schopnosti pracovať.

Pacienti majú zníženú citovú citlivosť, sú podráždení, pomalí, apatitívni, polovica pacientov má depresívne poruchy.

Zníženie krvného tlaku pod normál, výskyt závratov, je symptóm, ktorý vo väčšine prípadov sprevádza toto ochorenie. Na začiatku ochorenia môže mať hypotenzia len ortostatický charakter (vzniká pri ostrom vzostupe z pozície sklonu alebo z dlhej pozície vo vzpriamenej polohe) alebo je vyvolaná stresom. Ak sa hypokortizmus vyvinul na pozadí sprievodného hypertenzného ochorenia, potom môže byť tlak normálny.

Známky sekundárnej nedostatočnosti nadobličiek

Sekundárne gipokortitsizm klinický obraz sa líši od primárnej forma nedostatku ochorenia symptómov spojených s poklesom tvorby aldosterónu: hypotenzia, dyspepsia, chuťou na slané jedlo. Absencia hyperpigmentácie kože a slizníc priťahuje pozornosť.

Na prove nešpecifickými príznakmi, ako je celkovou slabosťou a chudnutie, rovnako ako záchvaty hypoglykémie (nízka hladina krvného cukru), zvyčajne sa vyskytujúca počas niekoľkých hodín po požití. Počas útokov pacienti prejavujú hlad, sťažujú sa na slabosť, závraty, bolesti hlavy, zimnicu, potenie. K dispozícii je bledosť kože, rýchlosť pulzu, porušenie koordinácie malých pohybov.

Liečba adrenálnej insuficiencie

Ľudia trpiaci hypokorticizmom potrebujú celoživotnú hormonálnu substitučnú liečbu. Po potvrdení diagnózy vo väčšine prípadov liečba začína parenterálnym (spôsob zavedenia liekov, obchádza gastrointestinálny trakt) pri podávaní prípravkov hydrokortizónu. Pri správnej diagnóze sa po niekoľkých injekciách lieku zaznamenal výrazný pozitívny účinok, pacienti zaznamenali zlepšenie zdravotného stavu, postupné zmiznutie symptómov ochorenia a pozitívny trend sa pozoroval aj vo výsledkoch analýz. Nedostatok účinku od začiatku liečby dáva dôvod na pochybnosti o správnosti diagnózy.

Po stabilizácii stavu pacienta a normalizácii laboratórnych parametrov sa pacientom prideľuje trvalá udržiavacia terapia gluko- a mineralokortikoidmi. Keďže produkcia kortizolu v tele má určitý cirkadiánny rytmus, lekár predpíše špecifickú schému na užívanie liekov, zvyčajne 2/3 dávky sa musí užívať ráno a zvyšná 1/3 denne.

Treba mať na pamäti, že infekčné choroby, dokonca aj sezónne SARS a črevné infekcie, úrazy, operácie, a situácia silné psycho-emocionálne napätie sú fyziologický stres pre organizmus, a preto vyžadujú vyššie dávky liekov, niekedy aj 2-3 krát, a v extrémnych Infekčné ochorenia môžu vyžadovať intramuskulárne alebo intravenózne podávanie liekov. Zvýšenie dávky liekov musí byť dohodnuté s lekárom.

Pri správne zvolenej liečbe je kvalita a dĺžka života pacientov s adrenálnou insuficienciou takmer rovnaká ako u zdravých ľudí. Prítomnosť iných sprievodných autoimunitných ochorení (s Addisonovou chorobou u 50-60% pacientov s prípadmi autoimunitnej tyroiditídy) zhoršuje prognózu u pacientov.

Ktorému lekárovi sa môžete prihlásiť

S nedostatkom nadobličiek by ste sa mali poradiť s endokrinológiou. Terapeut, neurológ, gastroenterológ môže poskytnúť ďalšiu pomoc, pomôcť pacientovi zvládnuť niektoré príznaky a komplikácie choroby.

Adrenálna nedostatočnosť

Pod týmto menom sa kombinujú ochorenia spôsobené hypofunkciou nadobličkovej kôry. Klinické prejavy adrenálnej insuficiencie sú spôsobené nedostatkom glukokortikoidov a (zriedkavejšie) nedostatkom minerálokortikoidov.

Etiológia a klasifikácia

A. Primárna nedostatočnosť nadobličiek (Addisonova choroba) je dôsledkom primárneho nadobličkového ochorenia, pri ktorom je viac ako 90% kortikálnych buniek vylučujúcich kortikosteroidy zničených.

B. Sekundárna nedostatočnosť nadobličiek spôsobené chorobami hypotalamu alebo hypofýzy, čo vedie k nedostatok kortikoliberínu alebo ACTH (alebo obidvoch a ďalší hormón súčasne).

V. Iatrogénna nedostatočnosť nadobličiek To nastane v čase ukončenia terapie glukokortikoidmi alebo rýchly pokles hladiny endogénne glukokortikoidy pozadí predĺženej potlačenie hypotalamus-hypofýza-nadobličky systému exogénne alebo endogénne glukokortikoidy.

G. Môže to byť adrenálna nedostatočnosť akútne a chronické. Príčiny akútnej nedostatočnosti nadobličiek: rýchla deštrukcia kôry nadobličiek (napríklad pri bilaterálnej krvácaní nadledvín), poškodenie nadobličiek pri traume alebo chirurgickom zásahu.

Chronická nedostatočnosť nadobličiek

A. Etiológie. Chronická nedostatočnosť nadobličiek môže byť primárna a sekundárna; klinický obraz v týchto prípadoch je trochu iný. Nedávno je najčastejšou príčinou primárnej nedostatočnosti nadobličiek autoimunitná lézia kôra nadobličiek (približne 80% prípadov). Autoimunitné nadobličiek zlyhanie môže byť doplnené ďalšími autoimunitnými endokrinné ochorenia, ako je cukrovka závislá od inzulínu a hypotyreóza, a niekedy hypogonadizmu, autoimúnne gastritídu a hypoparatyreoidizmus (autoimunitné polyglandulární syndróm typu I). V prvej polovici 20. storočia bola hlavnou príčinou chronickej primárnej nedostatočnosti nadobličiek tuberkulóza. Len 10 až 20% prípadov primárnej nedostatočnosti nadobličiek je spôsobených tuberkulóznymi léziami nadobličiek.

B. Klinický obraz

1. príznaky spoločné pre primárne a sekundárne nedostatočnosti nadobličiek, predovšetkým v dôsledku deficitu glukokortikoidov a únava, slabosť, hypoglykémiu, chudnutie a gastrointestinálne poruchy. Na primárnej adrenálnej insuficiencie a ovplyvňuje bunky zona glomerulosa kôry nadobličiek vylučovať mineralokortikoidnej, čo vedie k gipoaldosteronizm. Symptómy gipoaldosteronizm straty sodný, vysoký príjem soli, hypovolémia, hypotenzia, hyperkaliémia, ľahké metabolickej acidózy. Vzhľadom k tomu, hypofýzy nie je počas primárnej adrenálnej nedostatočnosti poškodený, kortizol nedostatok spôsobuje kompenzačné zvýšenie MSH a sekrécie ACTH, čo vedie k hyperpigmentácia kože a sliznice. Hyperpigmentácia je najčastejšie znateľné okolo pier a tváre, ako aj na otvorený alebo vystavený trenie častí tela. Pri autoimunitnej lézii nadobličiek sa môžu pozorovať súčasne viaceré pihy, difúzna hyperpigmentácia a vitiligo. Sekrécia androgénu tiež klesá, čo vedie k zníženiu axilárneho a ochlpenia.

2. Sekundárna nedostatočnosť nadobličiek nesprevádza gipoaldosteronizm ako syntéza mineralokortikoidnej ACTH nie je riadená a renín-angiotenzínového systému. Neexistuje tiež žiadna hyperpigmentácia, pretože hladiny ACTH a MCG sú znížené. Dôležitým rysom sekundárne nedostatočnosti nadobličiek - súvisiace patológia spôsobená nedostatkom FSH a LH, TSH alebo THP (alebo sekundárneho hypogonadizmu, sekundárnej hypotyreóza a obmedzenie rastu).

Hypoadrenálna kríza (akútna nedostatočnosť nadobličiek)

A. Etiológie. Závažné infekcie, metiapón, trauma alebo chirurgické zákroky u pacientov s chronickou nadledvinovou nedostatočnosťou môžu vyvolať hypoadrenálnu krízu.

B. Klinický obraz. Vysoká horúčka, dehydratácia, nevoľnosť, vracanie a klesajúci krvný tlak, ktorý rýchlo vedie k mdlobu. Pri nedostatku mineralokortikoidov sa pozoruje hyperkalémia a hyponatrémia. Dehydratácia vedie k zvýšeniu AMC a (nie vždy) k hyperkalcémii. Hypoadrenálna kríza môže byť spôsobená bilaterálnym krvácaním do nadobličiek, napríklad pri predávkovaní heparínom.

Iatrogénna nedostatočnosť nadobličiek. Dlhodobá liečba glukokortikoidmi znižuje hypotalamus-hypofýzový-nadledvový systém. Stabilita tohto systému voči exogénnym glukokortikoidom sa mení u rôznych pacientov. Bežné príznaky potlačenie hypotalamus-hypofýza-nadobličky systému po vysadení terapie glukokortikoidmi: slabosť, únava, depresia, hypotenzia. V prípade silného stresu, ak sa dávka glukokortikoidov nezvýši v čase, môže sa u pacienta objaviť hypoadrenálna kríza. Inhibícia hypotalamus-hypofýza-nadobličky systému niekedy závažné slabosť sa prejavuje v priebehu alebo po strese alebo menších ochorení, ako je ochorenie dýchacích ciest. Klinické príznaky môžu chýbať, a iba biochemické zmeny (napr poklesu sekrécie kortizolu vo vzorkách s ACTH) označujú zlyhanie hypotalamus-hypofýza-nadobličky systému. Iatrogénna nedostatočnosť nadobličiek by mala byť podozrivá v nasledujúcich prípadoch:

A. Každý pacient, ktorý dostal prednison v dávke 15-30 mg / deň počas 3-4 týždňov. U týchto pacientov po zrušení liečby glukokortikoidmi môže útlm hypotalamus-hypofýza-nadledvový systém pretrvať 8-12 mesiacov.

B. Každý pacient, ktorý dostával prednison v dávke 12,5 mg / deň počas 4 týždňov. Potlačenie hypotalamu-hypofýza-nadobličky môže pretrvávať 1-4 mesiace.

V. Každý pacient s Cushingovým syndrómom po odstránení adenómu alebo malígneho novotvaru nadobličiek.

G. U každého pacienta so znížením sekrécie kortizolu v odpovedi na ACTH sa podáva glukokortikoidy (bez ohľadu na dávku a trvanie liečby glukokortikoidmi).

Laboratórna diagnostika

A. Krátky test s ACTH. Použite syntetický analóg ACTH - tetrakozaktid - silný a rýchlo pôsobiaci stimulant na sekréciu kortizolu a aldosterónu. Vzorka sa môže vykonať v nemocnici alebo v ambulancii a ani denný čas, ani príjem potravy neovplyvňujú presnosť výsledkov.

a. Odoberá sa krv na stanovenie bazálnych hladín kortizolu a aldosterónu v sére a ACTH v plazme. Definícia aldosterónu a ACTH pomáha rozlíšiť primárnu nadobličkovú nedostatočnosť od sekundárnej.

b. In / in alebo / m injekčne podalo 0,25 mg tetrakozaktidu. Pri intravenóznom podaní sa tetracosactid zriedi v 2 až 5 ml fyziologického roztoku; trvanie infúzie - 2 min.

v. Po 30 a 60 minútach po podaní tetrakosactidu sa odoberá krv na stanovenie hladín kortizolu (a ak je to potrebné, aldosterónu a ACTH).

2. Hodnotenie výsledkov. Normálne sa hladina kortizolu po podaní tetrakosactidu zvýši o nie menej ako 10 ug%. Ak základná koncentrácia kortizolu prekročila 20 μg%, výsledky vzorky sú nespolehlivé. Normálna sekrečná reakcia umožňuje bezpečne vylúčiť primárnu nedostatočnosť nadobličiek. U pacientov so sekundárnou nedostatočnosťou nadobličiek je reakcia na tetracosactidu zvyčajne znížená, ale niekedy je normálna. Primárne nedostatočnosť nadobličiek môže byť odlíšená od sekundárnej, meranie bazálnej hladiny ACTH a aldosterónu úrovni pred a po podaní tetrakozaktidom. V primárnej adrenálnej insuficiencie úrovne bazálnej ACTH zvýšili (typicky> 250 pg / ml), zatiaľ čo sa znížila na sekundárne alebo v normálnych medziach. V primárnej adrenálna nedostatočnosť aldosterónu zníženého základné hodnoty, hodnoty po podaní sekréciu aldosterónu tetrakozaktidom amplifikovaný nie je. Na sekundárnej nedostatočnosti nadobličiek bazálnej hladiny aldosterónu v normálnej alebo znížená, ale po 30 minútach po podaní tetrakozaktidom koncentrácie aldosterónu sa zvýši na nie menej ako 111 pmol / l.

Ak adrenálna sekrečnú odpoveď na ACTH nie je rozbité, ale existujú klinické príznaky sekundárnej nedostatočnosti nadobličiek, používajúce iné testy, ktoré detekujú pokles ACTH Reserve (napríklad vzorky s metyrapone).

B. Krátka vzorka s metyrapone m

1. cieľ: stanoviť alebo potvrdiť diagnózu adrenálnej insuficiencie. Skúška je obzvlášť užitočná, ak existuje dôvod na podozrenie na sekundárnu nedostatočnosť nadobličiek. Metirapón je inhibítor llß-hydroxylázy, enzýmu nadobličiek, ktorý konvertuje 11-deoxykortizol na kortizol. Zníženie hladiny kortizolu po podaní metiapónu stimuluje sekréciu ACTH, ktorá aktivuje syntézu glukokortikoidov. Keďže finálny stupeň syntézy kortizolu je blokovaný metiapónom, je akumulovaný okamžitý prekurzor kortizolu-11-deoxykortizolu. Posledná zmienka nevylučuje sekréciu ACTH princípom spätnej väzby, a preto sa hladiny ACTH a 11-deoxycortizolu naďalej zvyšujú. Zmerajte koncentráciu 11-deoxykortizolu v sére alebo v moči (kde je prítomný ako tetrahydro-ll-deoxykortizol). Určenie 11-deoxykortizolu v sére je citlivejšou metódou, pretože obsah tohto metabolitu v krvi sa zvyšuje v oveľa väčšom rozsahu ako v moči.

a. metyrapone dať dovnútra o 24:00. Pri hmotnosti 90 kg - 3 g. Liek sa užíva s jedlom na zníženie nevoľnosti.

b. Nasledujúce ráno o 8:00 hod. Sa stanoví obsah kortizolu a 11-deoxykortizolu v sére.

3. Hodnotenie výsledkov. Normálne by koncentrácia 11-deoxykortizolu po podaní metiapónu mala prekročiť 7,5 μg%. Pri primárnej alebo sekundárnej nedostatočnosti nadobličiek koncentrácia 11-deoxykortizolu nedosiahne 5 μg%. Metiraponovaya považuje za ukončenú, blokádu v koncentrácii 20 ug kortizolu% ukazujú úplné vrátenie hypotalamus-hypofýza-nadobličky systému. Ak kortizol 08:00> 10 mg%, ale odpoveď na ACTH znížená, keď ťažké súbežných porúch môže opäť vyžadovať exogénny glukokortikoidy. Táto potreba pretrváva až do normalizácie odozvy adrenálnej sekrecie na ACTH.

Zdroj: N.Lavin "Endocrinology", trans. s angličtinou. VIKandror, Moskva, "Prax", 1999

uverejnené vo štvrtok, 09 september 2011 13:16
aktualizované 31/07/2013
- Choroby nadobličkovej kôry

Môžete Chcieť Profi Hormóny